Cardiaal papillair fibroelastoom van de mitralisklep chordae | Heart

Papillair fibroelastoom van de mitralisklep komt niet frequent voor; er worden minder dan 50 gevallen in de literatuur gemeld. Daarom is elk geval interessant om te melden om de diagnose en behandeling van deze zeldzame tumor te verbeteren. Wij rapporteren een beeld van een fibroelastoma van de mitralisklep chordae, zonder mitralisinsufficiëntie, bij toeval ontdekt.

Papillair fibroelastoma werd eerst beschreven als gigantische Lambl’s excrescenties. In typische gevallen lijkt het papillair fibroelastoom op een zee-anemoon met meerdere papillairvormige bladeren die met een korte steel aan het endocardium vastzitten. Primaire tumoren van het hart en het pericard zijn uiterst zeldzaam, met een incidentie tussen 0,0017-0,28% in gerapporteerde of verzamelde necropsieseries. Meer dan 70% van deze tumoren zijn goedaardig, en slechts 8% zijn papillaire fibroelastomen, meestal gelokaliseerd op hartkleppen. Cardiaal primair fibroelastoma (CPFE) is verreweg de meest voorkomende tumor die op hartkleppen ontstaat (ongeveer 70-80%). CPFE’s zijn kleine, avasculaire, goedaardige tumoren. De meest frequente locatie is het valvar endocardium van de aortaklep (30%) en de mitralisklep (20-25%) Slechts 10% is non-valvar. Wegens hun mogelijke cerebrale en coronaire embolisatie moeten zelfs kleine papillaire fibroelastomen worden geëxcideerd, zelfs bij asymptomatische patiënten.