Cerebraal amyloïdomen

Cerebraal amyloïdomen zijn de zeldzaamste manifestatie van cerebrale amyloïdafzetting, en verschijnen meestal als massieve, sterk versterkende massa’s.

Epidemiologie

Het aantal gerapporteerde gevallen is laag door de zeldzaamheid van deze aandoening, waardoor generalisaties over epidemiologische kenmerken moeilijk zijn. In het algemeen zijn gevallen gemeld bij patiënten van middelbare leeftijd (30 tot 50 jaar) met misschien een vrouwelijke predilectie 1,2. Van de vier manifestaties van cerebrale amyloïdafzetting lijken amyloïdomen in het jongste cohort voor te komen.

Clinische presentatie

Clinische presentatie is niet-specifiek en hangt af van de plaats van de massa. In het algemeen omvatten de symptomen focale neurologische stoornissen, toevallen, hoofdpijn en achteruitgang van de cognitieve functie 1,2. Dit is geenszins nuttig om cerebrale amyloïdomen te onderscheiden van andere intracerebrale massa’s.

Pathologie

Cerebrale amyloïdomen bestaan uit grote nodulaire massa’s cerebraal amyloïd-β (Aβ) 1. Deze zijn gecentreerd in de witte stof met afzettingen in de wand en de omliggende bloedvaten, met aangrenzende ontstekingscellen 1.

Radiografische kenmerken

Cerebrale amyloïdomen worden gekenmerkt door knobbelige vaste massa’s met levendige contrastversterking, typisch gecentreerd in de witte stof, vaak grenzend aan de laterale ventrikels 1. Zij zijn omgeven door een mantel van vasogeen oedeem 1. Zij zijn meestal gemeld als solitaire laesies gecentreerd in de witte stof van de cerebrale hemisferen, hoewel corticale en zelfs posterieure fossa laesies zijn beschreven 1.

Deze massa’s groeien meestal slechts langzaam of helemaal niet, en lijken over het algemeen minder massa effect uit te oefenen dan men zou verwachten van een tumor van vergelijkbare grootte 1.

CT

Amyloïdomen zijn over het algemeen enigszins hyperattenuerend, hoewel hypoattenuerende voorbeelden zijn gemeld 1,2. Na toediening van contrast, verbeteren deze massa’s gewoonlijk 2.

MRI

Signaalkarakteristieken van de massa zijn variabel 1,2.

• T1: variabele signaalintensiteit, variërend van hypointense tot hyperintense
• T2: variabele signaalintensiteit, variërend van hypointense tot hyperintense
• T1 C+
  • levendige contrastversterking
  • perifere radiale versterking wordt soms gezien, vermoedelijk gecorreleerd met vaatwand cerebrale amyloïd-β afzetting 1
• T2*/SWI: microhemorrages kunnen worden gezien

Behandeling en prognose

Cerebrale amyloïdomen zijn goedaardig en chirurgische resectie, de behandeling bij uitstek voor symptomatische personen, is over het algemeen curatief, hoewel recidieven zijn gedocumenteerd 1. Zelfs bij asymptomatische personen wordt meestal tot resectie of biopsie overgegaan omdat het moeilijk is deze laesies met zekerheid te onderscheiden van primaire of secundaire tumoren 2. Tot op heden is geen specifieke medische therapie als nuttig geïdentificeerd 1.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose van cerebrale amyloïdomen is grotendeels die van tumoren van het centrale zenuwstelsel, waaronder:

• CNS lymfoom
• high grade gliomen
• cerebrale metastasen