Clinical Deformity

Swallowing Dysfunction in Specific Populations

Chronische pulmonale aspiratie secundair aan slikdysfunctie treedt meestal op secundair aan centrale of perifere neurologische ziekte, functionele onvolwassenheid, of anatomische beperkingen (Box 76.1). Hoewel de meeste kinderen die aspireren een of andere combinatie van deze factoren hebben, zijn er ook kinderen met een slikstoornis (meestal vertraagd begin van het slikken) waarbij aspiratie voldoende is om chronische respiratoire symptomen en longschade te veroorzaken zonder aanwijsbare anatomische, neurologische of ontwikkelingsbeperkingen.18-20 Bij deze kinderen kan plaatsing van een gastrostomiebuisje nodig zijn, maar over het algemeen verdwijnt de slikstoornis tussen de leeftijd van 2 en 3 jaar.

De pasgeborene en vooral de premature zuigeling zijn bijzonder gevoelig voor aspiratie, veroorzaakt door een gebrekkige coördinatie tussen zuigen, slikken en ademen. Kinderen en volwassenen beginnen meestal met slikken tijdens de midden-expiratoire fase, met een verplichte deglutition apnea, gevolgd door verdere uitademing om aspiratie van restvloeistof te helpen voorkomen.21,22 Termature zuigelingen jonger dan 6 maanden slikken meestal helemaal aan het eind van de inspiratie en het begin van de uitademing.22 Premature zuigelingen hebben meer gevarieerde faseverhoudingen als gevolg van de variabele snelheid waarmee de coördinatie tussen centrale deglutitie en ademhaling wordt ontwikkeld.23,24 Vermoeidheid van het slikmechanisme kan zich ook ontwikkelen tegen het einde van een langdurige voedingssessie, vooral bij zuigelingen met ademhalingsaandoeningen en verhoogde ademhalingsarbeid.

Chronische aspiratie komt veel voor bij kinderen met neurologische stoornissen, zoals statische encephalopathie en neuromusculaire stoornissen. Kinderen met neurologische stoornissen hebben vaak langere voedingstijden nodig. Verstikking tijdens het voeden, borstinfecties en dysfagie komen voor bij bijna alle kinderen met ernstige cerebrale parese.25-27 Aspiratie kan optreden voor, tijdens of na het slikken en lokt vaak geen hoestklaring uit. Veel voorkomende mechanismen zijn een slechte voorbereiding van de mond, extensie van de nek waardoor het strottenhoofd niet goed omhoog kan, voortijdig morsen van vloeistoffen, slechte faryngeale klaring met overmatig residu, en slechte opening van de slokdarm.28 Aspiratie is de meest voorkomende doodsoorzaak bij deze patiënten.29 Kinderen met het syndroom van Down lopen een verhoogd risico op aspiratie, en een instrumentele evaluatie van het slikken is geïndiceerd bij alle zuigelingen met een duidelijke hypotonie, trage voeding of verslikken, aanhoudende ademhalingssymptomen, en onverklaarbaar falen om te gedijen.30 Deze populatie kan anatomische, neurologische en functionele afwijkingen hebben die hen een hoog risico op aspiratie geven. De prevalentie van voedingsstoornissen is ook zeer hoog bij kinderen en adolescenten met erfelijke neuromusculaire aandoeningen, zoals spinale spieratrofie, Duchenne spierdystrofie, en myotone spierdystrofie.31-34 Hoewel sommige ziekten specifieke bijdragende kenmerken hebben (bijv, macroglossie bij Duchenne spierdystrofie), worden bijna allemaal geassocieerd met een verlengde transittijd, slechte laryngeale elevatie, verminderde faryngeale squeeze, en persisterende faryngeale residuen gerelateerd aan neuromusculaire zwakte. Deze patiënten zijn vooral onderhevig aan vermoeidheid bij langdurige orale voeding.

Perifere neurologische aandoeningen en letsel kunnen leiden tot chronische pulmonale aspiratie. Stembandverlamming (bilateraal meer dan unilateraal), die het gevolg kan zijn van een moeilijke bevalling of een operatie in het mediastinum, kan de coördinatie van ademhaling en slikken verstoren en de beschermende posterieure sluiting van de glottis belemmeren. Aangeboren syndromen die leiden tot disfunctie van de lagere hersenzenuwen, zoals het Möbius syndroom of CHARGE association (coloboma, hartafwijking, atresia choanae, vertraagde groei en ontwikkeling, genitale hypoplasie, en oorafwijkingen), worden vaak gecompliceerd door chronische aspiratie. Bij kinderen met een CHARGE associatie komen dysfagie en aspiratie even vaak voor als bij de meeste grote associaties.35,36 Evenzo kunnen dysfagie met stemband disfunctie, faryngoesofageale dysmotiliteit, en aspiratie een presenterend kenmerk zijn van Arnold-Chiari malformaties als gevolg van compressie van de hersenstam en het daaropvolgende effect op de lagere schedelzenuwfunctie.37,38 Cricopharyngeale achalasie kan geassocieerd zijn met de Arnold-Chiari malformatie, maar kan ook een onafhankelijke aangeboren oorzaak zijn voor aspiratie.39-41 Cricopharyngeale achalasie creëert mogelijkheden voor aspiratie als gevolg van vertraagde passage van de voedselbolus in de slokdarm en verhoogde pooling van voedsel en orale secreties in de hypopharynx.

Anatomische afwijkingen waar dan ook langs de aerodigestieve tractus kunnen deglutitie beïnvloeden en resulteren in een verhoogd risico op chronische aspiratie. Kinderen met craniofaciale misvormingen (bv. stenose van de choanus en gespleten gehemelte) zijn gevoelig voor chronische aspiratie als gevolg van een verminderde coördinatie van slikken en ademhaling. Beknelling van de faryngeale luchtweg door macroglossie of retrognathie geeft risico’s op aspiratie. Nekcysten en -tumoren kunnen de bovenste luchtwegen vernauwen en vervormen en de bewegingen van de larynx- en faryngeale structuren voor deglutitie belemmeren. Hiertoe behoren cystische hygromen, lymfatische malformaties, neuroblastomen en hemangiomata. De anatomie van de bovenste luchtwegen kan ook worden vervormd door bijtende inname, thermisch inhalatieletsel, of trauma. Linguale en palatine tonsil hypertrofie kan ook geassocieerd worden met aspiratie, vooral bij neurologisch gestoorde patiënten, en behandeling kan dysfagie verbeteren.42,43 Elke laesie die resulteert in aanhoudende of intermitterende obstructie van de bovenste luchtwegen kan de timing van het slikken verstoren. Laryngomalacie is de best herkende van deze oorzaken, aangezien voedingsproblemen het tweede meest voorkomende symptoom zijn na stridor.44-46 Bij kinderen met laryngomalacie veroorzaakt door strakke aryepiglottische plooien of grote prolapserende arytenoïden, kan chirurgische behandeling effectief zowel stridor als aspiratie verbeteren.47 Supraglottoplastie moet echter met voorzichtigheid worden overwogen bij patiënten met duidelijke laryngomalacie veroorzaakt door slechte tonus van de bovenste luchtwegen (d.w.z., “neurologische-variante laryngomalacie”), omdat aspiratie na chirurgie bij deze patiënten kan verergeren.

Anatomische afwijkingen, zoals congenitale oesofageale atresie met tracheo-oesofageale fistel (EA/TEF) en laryngotracheoesophageal cleft (LTEC), leiden ook tot aspiratie tijdens het slikken, hoewel niet ten gevolge van afwijkingen in deglutitie. Deze veroorzaken directe verbindingen tussen de slokdarm en de luchtwegen. EA/TEF wordt meestal bij de geboorte ontdekt en hersteld. Zelfs na herstel blijven kinderen met EA/TEF vaak aspireren. De dysfagie die geassocieerd wordt met herstelde EA/TEF is multifactorieel en is niet alleen te wijten aan abnormale slokdarmmotiliteit en gastro-oesofageale reflux maar ook aan afwijkingen van de tracheale wand waaronder tracheomalacie.48,49 Oropharyngeale dysfagie en orale afkeer worden ook gezien bij kinderen met herstelde EA/TEF met of zonder geassocieerde congenitale anomalieën. Aspiratie van dunne vloeistoffen die snel worden gedronken is de typische voorgeschiedenis voor een LTEC. TEF en LTEC van het H-type zijn moeilijk op te sporen, en zorgvuldig onderzoek door een ervaren bronchoscopist is over het algemeen vereist. Zelfs milde LTEC (types 1 en 2) kunnen gepaard gaan met belangrijke symptomen (bv. stridor, voedingsproblemen, recurrente luchtweginfecties), zelfs wanneer radiografisch slikonderzoek geen openlijke aspiratie aantoont (Videos 76.1

en 76.2

).50,51

Kinderen met tracheostomiebuizen lopen een verhoogd risico op chronische pulmonale aspiratie door hun onderliggende medische aandoeningen en de aanwezigheid van de tracheostomie. De aanwezigheid van een tracheostomiebuis beïnvloedt vele belangrijke componenten van het slikken: verminderde laryngeale elevatie, veranderingen in timing, en het voorkomen van de stijging van de subglottische druk. Hoewel een verband tussen verminderd slikken en de aanwezigheid van een tracheostomiebuis is gedocumenteerd, is er geen onderzoek dat de ontwikkeling van de novo aspiratie na tracheostomieplaatsing bij kinderen aantoont.52-54 Kinderen met tracheostomie die chronisch aspireren kunnen baat hebben bij het gebruik van een één-weg spreekklep wanneer dit anatomisch passend is. Dit herstelt de fysiologische positieve expiratoire einddruk (PEEP) en maakt het mogelijk dat de subglottische druk toeneemt tijdens het slikken. Dit kan ook worden bereikt met positieve druk toegepast op de tracheostomiebuis door continue positieve luchtwegdruk (CPAP) of een ventilator.