Clinische manifestaties van Aortocavale Fistels bij een opengebarsten abdominaal aorta aneurysma: Report of Two Cases
Abstract
Aortocavale fistel (ACF) is een ongebruikelijke complicatie van een geruptureerd abdominaal aorta-aneurysma (AAA), en betreft minder dan 3-6% van alle geruptureerde gevallen. De klinische presentatie is vaak onduidelijk, afhankelijk van het naast elkaar bestaan van retroperitoneale ruptuur en hemodynamische instabiliteit. Een snelle preoperatieve diagnose is essentieel om de operatieve aanpak te plannen en het resultaat voor de patiënt te verbeteren. Wij doen verslag van de chirurgische behandeling van twee patiënten die op de spoedeisende hulp werden gepresenteerd met ACF ten gevolge van een gescheurd AAA, elk met een verschillende klinische presentatie, waarbij de nadruk wordt gelegd op de hoge mate van verdenking die de clinicus moet hebben om deze vaak dodelijke aandoening vroegtijdig te diagnosticeren en te behandelen. Operatieve strategie en speciale overwegingen bij de behandeling van deze subgroep van patiënten worden ook besproken.
1. Inleiding
Ruptuur van een abdominaal aorta-aneurysma in de vena cava inferior (IVC) is een ongewone en vaak verwoestende aandoening, waarbij minder dan 3-6% van alle gescheurde aorta-aneurysma’s betrokken is . Aortocavale fistels kunnen gecombineerd zijn met of zonder retroperitoneale ruptuur, in welk geval de klinische presentatie onduidelijk kan zijn en kan lijken op andere cardiovasculaire aandoeningen die oedeem van de onderste ledematen en congestief hartfalen veroorzaken. Daarom is een hoge verdenkingsindex van vitaal belang voor de clinicus om deze vaak dodelijke chirurgische noodsituatie vroegtijdig te diagnosticeren en te behandelen. Wij rapporteren twee gevallen van gescheurd AAA met gelijktijdige aortocavale fistulatie, behandeld met conventionele open reparatie.
2. Case Reports
2.1. Casus 1
Een 77-jarige mannelijke patiënt werd met spoed opgenomen na een instorting. Bij opname was hij bleek en angstig; zijn bloeddruk was 80/40 mmHg met een hartslag van 120/min. Hij klaagde over lumbale pijn en pijn in de onderste ledematen gedurende de afgelopen 6 uur. Lichamelijk onderzoek toonde een pulserende abdominale massa met een diepe sensatie in de rechter onderbuikwand. Er werd een luide systolische ruk gehoord tijdens auscultatie van de buik, vooral naar rechts, en er was een duidelijke veneuze engorgement in de halsslagader, met normale sinustachycardie bij ECG-onderzoek. De diagnose van een gescheurd AAA met een aortocavale fistel werd bevestigd met een CTA-scan. Deze onthulde een 7,8 cm infrarenaal AAA dat zich distaal uitstrekte tot de linker gemeenschappelijke iliacale slagader, retroperitoneaal hematoom, en gelijktijdige contrastvulling van de abdominale aorta en de inferieure vena cava (figuur 1). De patiënt werd met spoed overgebracht naar de operatiekamer voor geplande open reparatie van zijn aneurysma en aortocavale fistel. Na midline incisie, werden de infrarenale aorta en iliacale slagaders gecontroleerd en gekruist geklemd. Na het openen van de aortazak verscheen er een grote veneuze terugbloeding vanuit de zak, en tijdelijke controle werd bereikt met digitale compressie. Na verwijdering van de intramurale trombus, werd een mm fistel geïdentificeerd en doorgenaaid vanuit de aneurysmazak. De bloeding was slechts gedeeltelijk onder controle en ligatie van de infrarenale IVC en iliacale venen werd noodzakelijk geacht om hemostase te verkrijgen. Ten slotte werd een bifurcated 18-9 mm Dacron graft geplaatst om de bloedtoevoer naar de onderste ledematen te herstellen (figuur 2). Na een verblijf van 6 dagen op de intensive care (ICU) werd de patiënt op de 14e postoperatieve dag ontslagen, zonder tekenen van perifeer oedeem of DVT. Follow-up duplex scan onderzoek drie maanden later bevestigde de onderbreking van de infrarenale IVC, met een uitgebreid collateraal venennetwerk via de hemiazygous en de pancreaticoduodenal vene. Zowel de interne als de externe iliacale venen waren bilateraal gepatenteerd en er waren geen tekenen van adertrombose of bekkencongestiesyndroom. De patiënt maakt het na 18 maanden nog steeds goed.
Abdominale CT waarbij een groot AAA van 7,8 cm met bewijs van retroperitoneale ruptuur wordt geïdentificeerd. Let op de synchrone contrastvulling van de aorta en het IVC en hun communicatie door de zak, wat wijst op een aortocavale fistulatie.
De aortocavale fistel werd van binnenuit de zak overnaaid. Ten slotte werd hemostase verkregen door infrarenale IVC- en iliacale venen ligatie.
2.2. Casus 2
Een 78-jarige man met een voorgeschiedenis van arteriële hypertensie, chronisch nierfalen (creatinine 2,4 mg/dL), roken en morbide obesitas werd op de spoedeisende hulp opgenomen wegens inspanningsdyspneu, kortademigheid en recidiverende episoden van acuut longoedeem, zonder duidelijke cardiologische reden. Bij presentatie was hij hemodynamisch stabiel (hartslag 100/min, bloeddruk 120/85 mmHg). Lichamelijk onderzoek toonde bilaterale pulmonale rales, oedeem aan de onderste ledematen, en – ondanks obesitas – werd een grote pulserende massa opgemerkt tijdens het abdominaal onderzoek. Bij het eerste onderzoek werden geen bloeduitstortingen of rillingen waargenomen. Een CTA-scan van de spoedoperatie toonde een groot infrarenaal AAA van 9,8 cm met communicatie tussen de aorta en het IVC en geen tekenen van retroperitoneale breuk (figuur 3). Bij een spoed laparotomie en aorta cross-clamping, werd een mm aortocavale communicatie gevonden na het openen van de aorta zak. Digitale compressie werd gebruikt om de bloeding uit de IVC te controleren, en de fistel werd van binnenuit de zak met monofilament hechtingen dichtgenaaid. Er werd een 20 mm Dacron tube graft geplaatst om de perfusie van de onderste ledematen te herstellen. Postoperatief werd de patiënt overgebracht naar de ICU, waar hij aan continue veneuze hemofiltratie werd gelegd wegens acuut nierfalen, dat op POD 4 was opgelost. De patiënt werd geëxtubeerd op de 10e postoperatieve dag en werd ontslagen na 25 dagen ziekenhuisopname, met bilateraal perifeer oedeem maar geen bewijs van DVT. Zijn oedemen’ zijn na 3 maanden verdwenen, en de patiënt blijft goed 16 maanden na de operatie.
Abdominale CTA onthult een groot AAA van 9.8 cm AAA met communicatie tussen de aorta en het IVC, zonder bewijs van retroperitoneale ruptuur.
3. Discussie
Meer dan 80% van de gerapporteerde aortocavale fistels zijn gerelateerd aan geruptureerde abdominale aorta aneurysma’s. Andere oorzaken zijn penetrerend trauma, mycotische aneurysma’s, arteritis van Takayasu, en bindweefselziekten. Ruptuur in de vena cava kan asymptomatisch zijn en herkend worden tijdens electieve AAA reparatie of kan over het hoofd gezien worden wanneer symptomen van ruptuur overheersen. Een preoperatieve diagnose is echter essentieel om bloedverlies tot een minimum te beperken en mogelijke intraoperatieve longembolie te vermijden.
Een typische klinische presentatie omvat plotseling optredende buikpijn, kortademigheid en een pulserende buikmassa met een hoorbare machine-achtige ruis en/of een huivering. Niettemin lijken de symptomen verband te houden met de hemodynamica van de communicatie. Bij grote aortocavale fistels met hoge doorstroming kunnen symptomen van hartfalen en plotselinge centrale veneuze hypertensie zonder duidelijke oorzaak de enige bevindingen zijn die op de diagnose wijzen . Intracavale ruptuur van een abdominaal aneurysma veroorzaakt een plotselinge daling van de perifere vasculaire weerstand met gelijktijdige stijging van de veneuze druk. Dit leidt tot een toename van het hartritme en het slagvolume (SV), hetgeen resulteert in myocardiale hypertrofie, sinusdilatatie en ten slotte hartfalen.
Contrast CT bij patiënten bij wie aortocavale communicatie wordt vermoed, is in de meerderheid van de gevallen diagnostisch, mits de hemodynamische status van de patiënt dit toelaat. Pathognomonische bevindingen zijn inkeping en fistellijn in de vena cava, verdwijning van de vetvlakken tussen vena cava en aorta, en snelle gelijktijdige contrastpassage in de vena cava vanuit de aorta.
Patiënten met aortocavale communicatie moeten onmiddellijk worden geopereerd. Mobilisatie van het aneurysma moet zo voorzichtig mogelijk gebeuren, om paradoxale longembolie door het loskomen van debris uit de aneurysmazak in de vena cava te voorkomen. Aorta vasculaire controle moet eerst worden verkregen, terwijl een paar technieken zijn beschreven om de bloeding uit de vena cava te controleren. Meestal wordt digitale of sponscompressie van de IVC van binnenuit de zak verkregen, terwijl andere technieken, zoals het inbrengen van afsluitende ballonkatheters, zijn beschreven om massale bloeding of luchtembolie te voorkomen. De sluiting van de fistel moet van binnenuit de aneurysmazak gebeuren, met monofilament matrashechtingen. In gevallen waarin dit niet mogelijk is, kunnen de infrarenale IVC- en/of iliacale venen worden afgebonden om hemostase te verkrijgen. Verwachte complicaties na IVC ligatie zijn onder meer beenoedeem (30%), recidiverende DVT (16%), veneus bekkencompressiesyndroom en veneuze claudicatio, hoewel het in de meeste gevallen goed wordt verdragen.
Er zijn de afgelopen jaren enkele rapporten gepubliceerd over succesvolle endovasculaire behandeling van aortocavale fistelvorming. Hoewel de meeste van hen gunstige resultaten melden wat betreft vroege overleving en korte ziekenhuisopname, is persisterend endoleak van type II een punt van zorg, terwijl follow-up op lange termijn ontbreekt.
4. Conclusie
Aortocavale fistel is een ongewone complicatie van grote AAA’s en kan voorkomen met of zonder retroperitoneale ruptuur, in welk geval tekenen van congestief hartfalen kunnen overheersen. Dit feit benadrukt het belang van een grondig abdominaal onderzoek, inclusief auscultatie, door elke cardioloog die een patiënt evalueert met plotseling optredend rechter hartfalen zonder duidelijke cardiale reden. Een hoge klinische verdenkingsindex in combinatie met een snelle diagnose en chirurgische behandeling is van het grootste belang bij de behandeling van deze verwoestende aandoening. Hoewel endovasculaire technieken goede eerste resultaten hebben opgeleverd, blijft open chirurgie met speciale overwegingen betreffende intraoperatieve manoeuvres de hoeksteen van de behandeling.