Een geval met apicale hypertrofische cardiomyopathie, Multiple Coronary Artery-Left Ventricular Fistulae, and a Morphological Structure Mimicking Left Ventricular Noncompaction

Introduction

Multiple coronary fistulae that drain into the left ventricle are rarely associated with apical hypertrophic cardiomyopathy.1 Aan de andere kant zijn associaties van linker ventrikel noncompactie (LVNC) en multipele coronaire fistels of hypertrofische cardiomyopathie eerder gerapporteerd in verschillende gevallen.2,3 Wij rapporteren hier een uniek geval van apicale hypertrofie van de linker ventrikel, meervoudige coronair-linker ventrikel fistels, en een morfologische structuur van het linker ventrikel myocard dat LVNC nabootst.

Presentatie van het geval

Een 59-jarige man werd in ons ziekenhuis opgenomen wegens koorts en snel progressieve dyspnoe die al 10 dagen aanhield. Hij was gediagnosticeerd met apicale hypertrofische cardiomyopathie in zijn 30-er jaren, hoewel hij geen regelmatige medische controles had en asymptomatisch was. Bij opname had de patiënt milde piepende ademhaling hoorbaar in het middengedeelte van de rechterlong en een diastolisch geruis hoorbaar bij de Erb en het cardiale apicale gebied.

Röntgenfoto van de borstkas en computertomografie toonden hartvergroting met verhoogde pulmonale vasculatuur, korrelige schaduwen in de lagere gebieden van beide longen, en verhoogde dichtheid van het rechter middelste longgebied. Deze bevindingen suggereerden falen van de linkerkant van het hart met longontsteking. Een 12-afleidingen elektrocardiogram (ECG) bevestigde een normaal sinusritme met omgekeerde T-golven in de afleidingen II, III, aVF, en V3 tot en met V6 (figuur 1). Hij herstelde snel met antibiotica en standaardtherapie voor hartfalen.

Transthoracale 2-dimensionale echocardiografie toonde diffuse hypertrofie van de midden- tot apicale linker ventrikelwanden (figuur 2A en film I in het online-only datasupplement). Doppler echocardiografie onthulde meerdere gebieden van mozaïek kleur stroom binnen de anterieure, laterale en apicale myocard verbonden met de linker ventrikel holte, met een piek stroomsnelheid van 0,8 tot 0,9 m / s in de diastolische fase (figuur 2B en Movie II in de online-only Data Supplement). Vergrote linker en rechter kransslagaders en snelle diastolische stroming met een pieksnelheid van 1,5 m/s in de linker anterior descending arterie werden ook geïdentificeerd.

Een duidelijk vergrote, kronkelige kransslagader met meerdere coronaire slagader-linker ventrikel fistels was zichtbaar op cardiale computertomografie-onderzoek (figuur 3A). Coronaire computertomografie-angiografie, diastolische-fase beeldvorming, toonde een 2-laags linker ventrikel myocard dat LVNC nabootste, met een maximale verhouding van niet-gecompacteerd tot gecompacteerd myocard van 2,2 (figuur 3B en 3C).

Coronaire angiografie bevestigde meerdere fistels tussen de linker en rechter kransslagaders en de linker hartkamer (figuur 4A en 4B). Linker ventrikel angiografie onthulde een spade-vormige holte indicatief voor apicale hypertrofische cardiomyopathie.

Cine magnetische resonantiebeelden toonden kleine fijne trabeculae die zich in de diastolische fase uitstrekten van de onderste basis tot het apicale anterieure, laterale en inferieure endocardium. In de systolische fase waren verdikkingen van beide lagen van het myocard aanwezig (die verdicht en niet-verdicht myocard nabootsten) (Movies III en IV in het online-only Data Supplement).

Discussie

Coronaire arteriefistels zijn gemeld in ≈0,2% van de patiënten die coronaire angiografie ondergaan, en andere hartafwijkingen zijn geassocieerd in 20% van die gevallen. Het gelijktijdig voorkomen van meerdere kransslagader-linker ventrikel fistels en apicale hypertrofische cardiomyopathie is zeer zeldzaam, en de meeste draineren van de rechter en linker kransslagaders naar de linker ventrikel.1 Dit fenotype wordt beschouwd als de gedeeltelijke persisterende embryonale myocardiale sinusoïden die ontstaan uit de endotheliale protrusie in de intertrabeculaire ruimten.1

De associatie van meerdere coronaire arterie-linker ventrikel fistels en LVNC werd gemeld door Dias et al,2 waarbij persisterende myocardiale sinusoïden en verdichting van het myocard aanwezig waren bij dezelfde patiënt.

LVNC heeft de laatste 30 jaar steeds meer erkenning gekregen, en er is enige discussie geweest over de terminologie en de definitie.4 Ons geval voldeed aan de morfologische definitie van LVNC, hoewel er enige verdenking kan bestaan dat deze structuur werkelijk een stilstand van het myocardiale verdichtingsproces tijdens het eerste trimester vertegenwoordigt. Oechslin en Jenni4 beschreven dat meervoudige persisterende sinusoïden in het algemeen aanwezig zijn bij pulmonale arterie atresie en dat deze patiënten niet tot de categorie LVNC gerekend moeten worden. In tegenstelling tot het rapport van Oechslin en Jenni, had de hier beschreven patiënt geen pulmonale atresie. Co-existentie van hypertrofische cardiomyopathie en LVNC in één familie met overlappende fenotypen is gemeld.3 Een uitgebreide diagnostische beoordeling, met inbegrip van multimodale beeldvorming, systematische screening en genetische beoordeling, kan helpen bij het ophelderen van de ware oorzaak van gevallen met meerdere afwijkingen.

Voor zover wij weten, is dit het eerste verslag dat een patiënt beschrijft met apicale hypertrofische cardiomyopathie, meerdere coronaire slagader-linker ventrikel fistels, en een morfologische structuur die LVNC nabootst.

Acknowledgments

Wij danken Dr Naoto Fukuda voor de computertomografie beeldacquisitie en Professor Fukiko Ichida, Dr Takaaki Matsuyama, en Professor Katsu Takenaka voor hun vriendelijke academische suggesties.

Footnotes

.