Een geval van primair borstangiosarcoom met meerdere discontinue kleine laesies

Angiosarcoom is een mesenchymale kwaadaardige tumor die in elk deel van het lichaam kan voorkomen, meestal in de huid van het hoofd, de hals en de hoofdhuid; angiosarcoom van de borst is echter zeldzaam . Het angiosarcoom van de borst wordt in twee groepen ingedeeld: het primaire angiosarcoom en het secundaire angiosarcoom. Secundair angiosarcoom wordt geïdentificeerd als angiosarcoom na bestraling bij de behandeling van borstkanker of angiosarcoom dat ontstaat bij chronisch lymfoedeem ten gevolge van een okselklierdissectie, het zogenaamde Stewart-Treves-syndroom . Primair angiosarcoom komt voor bij een jonge populatie met een leeftijd tussen 30 en 50 jaar. Secundair angiosarcoom komt voor bij een oudere populatie en wordt gewoonlijk 5 tot 10 jaar na de behandeling van borstkanker waargenomen. In de meeste gevallen presenteert primair angiosarcoom zich met een palpabele massa, terwijl secundair angiosarcoom de neiging heeft zich te presenteren met een huidkleurverandering.

Primair angiosarcoom van de borst wordt geassocieerd met een slechte prognose. De mediane ziektevrije overleving en de OS-tijd zijn respectievelijk 2,26 jaar en 2,96 jaar; het 5-jaars OS-percentage van een gelokaliseerd primair angiosarcoom van de borst is 50-66% . Naast patiënten die zich bij hun eerste bezoek met metastatische ziekte presenteren, worden de tumorgrootte, de histologische kenmerken en de chirurgische marge beschouwd als andere mogelijke markers van prognose. Goed gedifferentieerd angiosarcoom van minder dan 5 cm groot, met een lagere graad, en met een negatieve marge heeft de neiging een betere prognose te hebben.

Aangezien primair angiosarcoom waarschijnlijk lokaal recidief zal ontwikkelen op een later tijdstip, is volledige resectie van de tumor de belangrijkste behandelingsstrategie. Totale mastectomie met of zonder axillaire dissectie of lymfadenectomie wordt aanbevolen als chirurgische behandeling, en een brede lokale excisie is ook aanvaardbaar als voldoende marges rond de tumor kunnen worden achtergelaten. Een aanvullende reddingsmastectomie kan ook worden uitgevoerd in geval van een positieve marge. In dit geval werd een brede lokale excisie uitgevoerd als de initiële behandeling omdat de patiënte koos voor een gedeeltelijke resectie. Wij vonden de keuze van de patiënte aanvaardbaar omdat de tumor goed gedefinieerd was en minder dan 5 cm groot was. Op dit punt verwachtten wij niet de mogelijkheid van discontinue dochter laesies. De hoofdtumor werd geacht succesvol te zijn weggesneden met macroscopisch voldoende marges rondom de tumor. Echter, verschillende kleine discontinue laesies van angiosarcoom werden incidenteel waargenomen rond de hoofdtumor. Op grond van deze onverwachte pathologische bevinding en het feit dat lokale recidieven gewoonlijk een slechte prognose hebben, besloten wij een aanvullende mastectomie uit te voeren. Aangezien bij de daaropvolgende mastectomie twee andere kleine laesies van angiosarcoom in het rechter borstrestant werden aangetroffen, was het de vraag of een totale mastectomie in de eerste plaats had moeten worden uitgevoerd. Aangezien drie van de kleine laesies echter minder dan 10 mm groot waren, en de andere twee laesies nog kleiner waren (< 2 mm), was het moeilijk om de overgeslagen ziekte vóór de eerste operatie te vinden met behulp van echografie of andere radiologische onderzoeken.

Een cohort van 103 borstsarcomen heeft een sterke correlatie aangetoond tussen de residuele tumor (inclusief nauwe marges van < 10 mm) en een slechte overlevingskans . Hoewel deze eerdere studie alle weke delen sarcomen omvatte, kan het resultaat niet worden genegeerd aangezien 41% van het cohort angiosarcoom was. Daarom zijn wij van mening dat onze beslissing om een aanvullende mastectomie uit te voeren adequaat was om geen residuele ziekte te verzekeren.

Vergeleken met secundaire angiosarcomen, waar cutane angiosarcomen na bestraling zich waarschijnlijk presenteren met multifocale tumoren , lijken dergelijke multifocale tumoren van primair angiosarcoom uiterst zeldzaam te zijn. Hoewel Zelek et al. zes multicentrische tumoren van primair borstsarcoom hebben gerapporteerd (7% van het cohort), konden de histologische typen van het sarcoom niet worden verkregen omdat ze niet waren gespecificeerd. Pandey et al. meldden een geval met meervoudig primair angiosarcoom; dit geval had echter 14 jaar voor de presentatie van het angiosarcoom een bilaterale reductiemammoplastiek ondergaan . In dit eerdere geval toonde preoperatieve MRI meerdere cystische structuren in de gehele rechter borst, en eenvoudige mastectomie toonde meerdere secties van laaggradig angiosarcoom van het onderste buitenste kwadrant en het middelste deel van het specimen. Hoewel is gerapporteerd dat bestraling multifocaal secundair angiosarcoom induceert, is het niet duidelijk of reductiemammoplastie de multifocale tumorigenese van angiosarcoom kan uitlokken. Wij speculeren dat een dergelijke mogelijkheid niet volledig kan worden uitgesloten. Afgezien van deze twee rapporten, hebben wij tot op heden geen andere rapporten gevonden waarin multifocaal primair angiosarcoom in de borst wordt vermeld.

Multifocaal angiosarcoom in andere organen

Multifocaal angiosarcoom in andere organen is ook gemeld. Multifocaal intestinaal angiosarcoom is beschreven door Navarro-Chagoya et al. en multifocaal leverangiosarcoom is gemeld door Horiguchi et al. Deze rapporten beschrijven de specifieke omstandigheden van de patiënten, namelijk respectievelijk post-bestraling voor bekkentumor en onderliggende ziekte met dyskeratosis congenita. Wat het cutane angiosarcoom betreft, is een multifocale verspreiding in de dermis kenmerkend. Afgezien van deze specifieke onderliggende aandoeningen of cutaan angiosarcoom, blijkt primair multifocaal angiosarcoom in alle organen zeer zeldzaam te zijn. In een eerder rapport over multipele primaire pulmonale angiosarcomen, wezen Tanaka et al. op twee mogelijke multifocale groeipatronen, namelijk multicentrische tumorigenese en uitzaaiing vanuit één primaire plaats met preferente proliferatie in een periarteriële micro-omgeving . In het onderhavige geval, aangezien alle vijf kleine angiosarcoom laesies in de buurt van de hoofdtumor waren gelokaliseerd, kan worden verondersteld dat het laatstgenoemde groeipatroon voorgesteld door Tanaka et al. het ontwikkelingspatroon in ons geval kan zijn.

Mogelijkheid van niet-herkend multifocaal angiosarcoom in de restborst

Aangezien borstangiosarcoom meestal lokaal recidief induceert, is het mogelijk dat er veel meer niet-herkende gevallen van multifocale groei zijn dan de weinige gerapporteerde gevallen van multifocaal borstangiosarcoom. In een reeks primaire borstsaromen die in de Mayo Kliniek werden behandeld, werd in 11 van de 25 gevallen een lokaal recidief vastgesteld (vijf van de zes angiosarcomen). Door deze 25 gevallen te classificeren volgens de chirurgische procedure (de chirurgische procedure van één geval is onbekend), werd een lokale recidief waargenomen in zeven van de 19 gevallen in de mastectomiegroep (drie van de vier angiosarcomen), terwijl een verhoogde lokale recidief werd waargenomen in vier van de vijf gevallen in de brede lokale excisiegroep (twee van de twee angiosarcomen). Het hogere percentage lokale recidieven in de brede lokale excisiegroep kan de bewering ondersteunen dat er meer gevallen van multifocaal angiosarcoom buiten het weggesneden specimen zouden kunnen zijn. Daarom kan totale mastectomie de beste chirurgische strategie zijn voor primair angiosarcoom.

chirurgische benadering van axillaire lymfeklieren

Hoewel metastasering van angiosarcoom geacht wordt plaats te vinden via de hematogene route, zijn er ook lymfekliermetastasen gerapporteerd. De long is geïdentificeerd als de meest voorkomende metastatische plaats . Lymfadenectomie of axillaire dissectie wordt gewoonlijk uitgevoerd samen met mastectomie wanneer lymfekliermetastase wordt vermoed. In het onderhavige geval werd een ronde lymfeklier ontdekt met echografie en CT-scan. Aangezien de fijne naald aspiratie cytologie geen maligniteit aantoonde, werd aanvullend chirurgisch onderzoek niet uitgevoerd tijdens de eerste operatie. Aangezien echter een aanvullende mastectomie werd uitgevoerd en een intradermale injectie van een radio-isotoop aan het oppervlak van de tumor zich op dezelfde door echografie gedetecteerde lymfeklier ophoopte, werd een schildwachtklierbiopsie uitgevoerd samen met de mastectomie om er zeker van te zijn dat de lymfeklier volledig goedaardig was. Het resultaat toonde geen maligniteit in de sentinel lymfeklier. Hoewel het exacte mechanisme van lymfatische metastasering van primair borstangiosarcoom nog moet worden opgehelderd, lijkt sentinel lymfeklierbiopsie ook een aanvaardbare benadering voor het vaststellen van maligniteit.

Omwille van de zeldzaamheid van borstangiosarcoom, zijn er slechts beperkte rapporten over de effecten van adjuvante therapie. Zo zijn er nog geen gerandomiseerde trials van adjuvante radiotherapie of chemotherapie beschikbaar. Aangezien de werkzaamheid van adjuvante therapie voor borstangiosarcoom nog steeds niet is bewezen, hebben wij in dit geval geen adjuvante therapie uitgevoerd.