Het applausteken bij frontotemporale lobaire degeneratie en verwante aandoeningen

Het applausteken, d.w.z. het onvermogen om hetzelfde aantal klappen uit te voeren als uitgevoerd door de examinator, werd oorspronkelijk gerapporteerd als een teken dat specifiek is voor progressieve supranucleaire parese (PSP). Recent onderzoek heeft echter bewijs geleverd voor het voorkomen van het applausteken bij verschillende aandoeningen. Het doel van deze studie was om de prevalentie van het applausteken te bepalen en de aanwezigheid ervan te correleren met neuropsychologische en MRI volumetrische bevindingen bij frontotemporale lobaire degeneratie en verwante aandoeningen. Het applausteken werd uitgelokt met de drieklap-test (TCT), waarbij een hogere score wijst op slechtere prestaties. De gegevens werden geregistreerd bij 272 patiënten uit het cohort van het Duitse consortium voor frontotemporale lobaire degeneratie (FTLDc): 111 met gedragsvariant frontotemporale dementie (bvFTD), 98 met primair progressieve afasie (PPA), 30 met progressief supranucleair parese syndroom van Richardson, 17 met corticobasaal syndroom (CBS) en 16 met amyotrofische laterale sclerose met frontotemporale dementie (ALS/FTD). Ter vergelijking werden 29 gezonde oudere controlepersonen (HC) in de studie opgenomen. Alle proefpersonen ondergingen een gedetailleerde taal- en neuropsychologische evaluatie. Bij een subgroep van 156 proefpersonen werd atlas-gebaseerde volumetrie uitgevoerd. Het applausteken kwam voor in alle patiëntengroepen (40% in PSP, 29,5% in CBS, 25% in ALS/FTD, 13,3% in PPA en 9,0% in bvFTD) maar niet in gezonde controles. De prevalentie was het hoogst bij PSP-patiënten. Het kwam significant vaker voor bij PSP in vergelijking met bvFTD, PPA en HC. De vergelijking tussen de andere groepen liet geen significant verschil zien met betrekking tot het voorkomen van het applausteken. Het applausteken was sterk gecorreleerd met een aantal neuropsychologische bevindingen, vooral met metingen van executieve, visuospatiale en taalfuncties en met metingen van de ernst van de ziekte. TCT scores toonden een inverse correlatie met het volume van het ventraal diencephalon en het pallidum. Bovendien was het volume van het ventrale diencephalon en het pallidum significant kleiner bij patiënten die het applausteken vertoonden. Onze studie bevestigt het voorkomen van het applausteken bij bvFTD, PSP en CBS en voegt PPA en ALS/FTD aan deze aandoeningen toe. Hoewel het nog steeds suggestief is voor PSP, moet het klinisch met voorzichtigheid worden geïnterpreteerd. Op grond van de correlatie met verschillende cognitieve maten suggereren wij dat het applausteken een indicatie is voor de ernst van de ziekte. Verder suggereren wij dat het applausteken een disfunctie vertegenwoordigt van het pallidum en de nucleus subthalamicus, structuren waarvan bekend is dat ze een belangrijke rol spelen bij de remming van de respons.