LECTURE 3 STUDIE Aantekeningen: VENTRICLES & AORTICOPULMONARY SEPTUM

BY admin
|

Embryonale tijdlijn van IV Septum Ontwikkeling: begint in de late 4e week en begint tegen het einde van de 7e week.

Aan het eind van de 4e week is het primitieve ventrikel één enkele kamer die bloed ontvangt van de atria via het verdeelde atrioventriculaire kanaal. Dan is er ook een enkele aorticopulmonale stam die uitkomt in de primitieve ventrikels en die het uitstroomtraject vormt. Op dit punt wordt de aorticopulmonale stam gevormd door de bulbus cordis en de truncus arteriosus en vormt deze het uitstroomtraject voor de primitieve ventrikels. Tijdens latere delen van de ontwikkeling wordt de bulbus cordis opgenomen in de rechter en linker ventrikels. Bij de integratie vormt de bulbus cordis aan de rechterzijde het infundibulum van de rechter hartkamer en aan de linkerzijde het vestibulum van de linker hartkamer. De bulbus cordis vormt dus aan weerszijden de gladde uitstroomkanalen van de ventrikels. Truncus arteriosus daarentegen ontwikkelt zich tot de vorming van de aorta en de longstam aan de linker- en rechterzijde.

Klik hier om de videocollege voor dit onderwerp te bekijken

Het IV septum bestaat uit twee delen, een gespierd deel (afkomstig van de hartspiercellen) dat het grootste deel van het septum vormt, en een betrekkelijk dun membraanachtig deel dat het superieure aspect van het IV septum vormt en deel uitmaakt van de uitstroomkanalen.

Tegen het begin van de 5e week ontwikkelt het gespierde IV septum zich als een IV septale richel vanaf de bodem van de primitieve ventrikel nabij de apex van het hart. Deze interventriculaire septumrichel stijgt in de richting van het atrioventriculaire kanaal, en verdeelt daardoor de primitieve ventrikel gedeeltelijk in linker- en rechterventrikel. De IV-septale kam reikt tot aan het atrioventriculaire kanaal, maar bereikt dit niet, waardoor een opening of defect ontstaat dat het interventriculaire foramen (IV-voorgat) wordt genoemd. Het IV foramen wordt dus gevormd door de concave bovenrand van het IV septum waardoor een opening ontstaat waardoor de bloedstroom tussen de rechter en linker ventrikels wordt gerangeerd.

Het membraneuze IV septum daalt neerwaarts van het AV kanaal en versmelt met het musculaire IV septum waardoor het IV foramen volledig wordt uitgewist. Het membraneuze deel van het IV septum wordt bijgedragen door het volgende:

  1. Endocardiale kussens (Neurale lijst cellen derivaat)
  2. Aorticopulmonaire stam septum (Mesenchymale derivaat)
  3. Musculaire IV septum (Myocardiaal cellen derivaat)

CLINICAL DISORDERS ASSOCIATED WITH INTERVENTRICULAR SEPTUM DEVELOPMENT

  1. COR TRILOCULARE BIATRIUM: Het is een driekamerhart met een enkele/gemeenschappelijke primitieve ventrikel en twee atria. Het ontstaat door het falen van de ontwikkeling van de interventriculaire septum.
  2. MUSCULAIRE IV SEPTUMDEFECTEN: Tijdens de ontwikkeling kan het musculaire IV septum defecten of gaten vertonen die shunts van links naar rechts mogelijk maken. De ernst van deze defecten hangt af van de grootte van deze openingen. De resulterende shunting veroorzaakt door deze defecten kan leiden tot rechterventrikelhypertrofie.
  3. MEMBRANOUS IV SEPTAL DEFECTS: Dit is de meest voorkomende van de IV septale defecten. Een deel van het membraneus IV septum is afgeleid van de endocardiale kussens die zelf neurale crest cellen derivaten zijn. Neurale lijst cellen zijn ook betrokken bij de craniofaciale ontwikkeling, daarom zal een abnormale migratie van neurale lijst cellen resulteren in gelijktijdige gezichts- en hartafwijkingen (meestal septumdefecten & atrioventriculaire klepproblemen). Zoals eerder vermeld is het membraneus IV septum verantwoordelijk voor het opvullen van de opening gevormd door het IV foramen. Als er een defect is in de vorming van het membraneuze deel van het IV septum, zal het IV foramen patent blijven en zal er een links-rechts shunting van bloed optreden. De ernst van de shunting van links naar rechts ten gevolge van een IV septumdefect hangt af van de grootte van het defect. Klinisch manifesteren IV septale defecten zich als volgt:
    • Excessieve vermoeidheid bij inspanning.
    • Een hard holosystolisch geruis, het best hoorbaar aan de linker onderste sternale grens.
    • EISENMENGER COMPLEX: Aanvankelijk is de shunting van het bloed van links naar rechts via de VSD niet-cyanotisch omdat het zuurstofrijke linkerventrikelbloed zich mengt met het zuurstofarme rechterventrikelbloed. Als deze links-rechts shunt echter niet wordt gecorrigeerd, kan de verhoogde bloedstroom naar de rechterkant van het hart leiden tot pulmonale hypertensie als gevolg van de verhoogde bloedstroom naar de longen. Na verloop van tijd kan deze pulmonale hypertensie leiden tot pathologische hermodellering van de pulmonale vasculatuur. Deze remodellering gaat gepaard met een duidelijke proliferatie van de tunica intima & media van de gespierde pulmonale arteriën en arteriolen. Uiteindelijk keren de pulmonale vaatweerstand en de compensatoire rechterventrikelhypertrofie samen de aanvankelijke richting van de shunt om van “links naar rechts” naar “rechts naar links”. Na de geboorte is een shunt van rechts naar links cyanotisch, omdat het bloed via de shunt het pulmonale gasuitwisselingsproces omzeilt en dus zuurstofarm blijft. Het Eisenmenger complex presenteert zich met late cyanose, knobbelvorming en polycythemie.

Behalve met ventrikelseptumdefecten kan het Eisenmenger-complex ook gepaard gaan met atriumseptumdefecten en een patent ductus arteriosus. Het is belangrijk te onthouden dat na de geboorte, rechts-naar-links shunts resulteren in vroege cyanose. Terwijl “links-naar-rechts” shunts resulteren in een late cyanose. Kinderen die aan late cyanose lijden, worden blauwe kinderen genoemd, in tegenstelling tot pasgeborenen die bij de geboorte cyanose vertonen en blauwe baby’s worden genoemd.

ONTWIKKELING VAN HET AORTICOPULMONAIRE SEPTUM

DEFECTS IN DE ONTWIKKELING VAN HET AORTICOPULMONAIRE SEPTUM

  1. PERSISTENT TRUNCUS ARTERIOSUS

    treedt op wanneer er een volledige mislukking is van de ontwikkeling van het AP septum door een abnormale migratie van de cellen van de neurale kruin. Als gevolg hiervan vindt nooit scheiding plaats van de linker ventrikel en rechter ventrikel uitstroomkanalen. Daarom vormen de aorta en de pulmonale stam één enkel uitstroomvat (persisterende truncus arteriosus) dat bloed ontvangt van zowel de rechter als de linker ventrikel. Het gemeenschappelijke uitstroomkanaal maakt vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed mogelijk, wat cyanose in verschillende mate tot gevolg heeft. Ook al scheiden de twee uitstroomkanalen zich stroomafwaarts, tegen die tijd heeft de vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed al plaatsgevonden, vandaar dat het een cyanotisch defect is. Persisterende truncus arteriosus gaat altijd gepaard met een membraneus VSD (AP septum draagt bij tot de vorming van het membraneuze deel van het IV septum, alleen het gespierde IV septum vormt zich) en dit maakt dus verder rechts-links shunting van het bloed mogelijk.

  2. TRANSPOSITION OF GREAT ARTERIES

    ontstaat wanneer het AP septum zich niet spiraalvormig ontwikkelt ten gevolge van een gebrekkige migratie van de neurale kiemcellen. Dit resulteert in een transpositie van de outflow tracts, waardoor de linker ventrikel verbonden is met de pulmonale stam en de rechter ventrikel verbonden is met de aorta. Er ontstaan dus twee volledig gesloten, niet communicerende circuits die de systemische en de pulmonale circulatie omvatten. Het systemische circuit vormt een gesloten lus met volledig zuurstofvrij bloed waarbij de rechterzijde van het hart en de aorta betrokken zijn. Het pulmonale circuit vormt een andere gesloten lus met zuurstofrijk bloed en omvat de linkerzijde van het hart en de pulmonale stam. Zoals verwacht leiden de transpositie en de daaruit voortvloeiende volledige scheiding van de pulmonale en de systemische circulatie tot een situatie die onverenigbaar is met het leven indien er geen begeleidende shunt of mengdefecten zijn. Daarom hebben levend geboren zuigelingen met dit defect vaak ook andere defecten, die shunting mogelijk maken en daardoor vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed tussen twee anders gesloten circuits. Bijgevolg zijn voor deze pasgeborenen de begeleidende shuntingafwijkingen (ASD, VSD, PDA, PFO)* eerder beschermend. Het ontbreken van een mengdefect vereist een atriale septoplastie-operatie om een shunt te creëren zodat menging kan optreden en zo het leven in stand kan worden gehouden. Transpositie van de uitstroomkanalen is de meest voorkomende oorzaak van ernstige cyanose, die onmiddellijk na de geboorte optreedt en aanhoudt. Zonder chirurgisch ingrijpen of handhaving van PDA (toediening van prostaglandine E-analoog) overleven de meeste zuigelingen de eerste maanden niet. Het is belangrijk te onthouden dat bij beeldvorming, in geval van transpositie van de grote vaten, het echocardiogram een aorta toont die anterieur en rechts van de longslagader ligt.

  3. TETRALOGIE VAN FALLOT (ToF)

    is de meest voorkomende van cyanotische congenitale hartafwijkingen. Dit wordt veroorzaakt door een scheefstand van het aorticopulmonale septum, waarbij het er niet in slaagt de aorticopulmonale stam in de middellijn te verdelen. In het geval van ToF is het AP septum anterieur en naar rechts of naar de longzijde verplaatst. Dit resulteert in de vorming van twee ongelijke grote uitstroomvaten, met een zeer vernauwde longslagader en een grotere aorta dan normaal. Zoals de naam al aangeeft, heeft Tetralogie van Fallot 4 afwijkingen die gelijktijdig voorkomen. Deze 4 defecten zijn de volgende (het best te onthouden met de mnemotechnische PROVe):

    • Pulmonale Stenose: het is een direct gevolg van de defecte rechterwaartse scheefstand van het AP septum.
    • Overriding/Straddling Aorta: aorta van groter kaliber dan normaal die bloed ontvangt van zowel de linker als de rechter ventrikel.
    • Ventrikelseptumdefect: falen van het AP-septum om het membraneuze deel van het IV-septum te vormen en vervolgens te versmelten met het gespierde IV-septum, waardoor het IV-voorgat niet gesloten is, wat aanleiding geeft tot een VSD.
    • Rechterventrikelhypertrofie: ontstaat secundair aan pulmonale stenose, omdat de rechterventrikel tegen een grotere weerstand van een vernauwd uitstroomkanaal moet pompen, wat resulteert in compensatoire hypertrofie van de rechterventrikel.

Door de aanwezigheid van een ventrikelseptumdefect en een vernauwd longuitstroomkanaal dat een grotere weerstand tegen de bloedstroom biedt, is er een shunting van het bloed van rechts naar links. Deze shunting van rechts naar links leidt tot cyanose, omdat het bloed dat het hart via de aorta verlaat, wordt vermengd met zuurstofarm bloed uit de rechterhartkamer. Een zeer belangrijk punt om te onthouden en dat ook zeer getest is, is dat hurken de neiging heeft om deze cyanose te verbeteren. Dit komt omdat kraken de neiging heeft de systemische vasculaire weerstand of afterload te verhogen, wat de neiging heeft de rechts-naar-links shunting van het bloed via de VSD te verminderen en daardoor de cyanose helpt verbeteren.

Clinisch gezien, presenteert ToF zich met een hard systolisch ejectie geruis dat kan worden auscultured in het midden tot de linker sternale grens. Dit geruis ontstaat door de aanwezigheid van een rechter ventrikel outflow tract obstructie.

KEY:

ASD= Atriumseptumdefect

VSD= Ventrikelseptumdefect

PDA= Patent ductus arteriosus

PFO= Persistent foramen ovale

AP= Aorticopulmonair

IV= Interventriculair