Nieuws

Internationale deskundigen hebben de laatste bevindingen in verband met de zeldzame en mysterieuze ziekte ALS geanalyseerd op het 1e Congres van de Europese Academie voor Neurologie in Berlijn, waar van 20 tot 23 juni meer dan 6.500 deskundigen bijeenkomen.

Een snel voortschrijdende en onbehandelbare ziekte, ALS leidt tot volledige verlamming, terminale ademhalingsstoornissen, verlies van spraak (anarthria) en ernstige slikproblemen (dysphagia) en eindigt in veel gevallen binnen enkele jaren met de dood.

Het is nog steeds onduidelijk wat de aandoening triggert.

Hoewel gevallen over de hele wereld zijn gemeld, is de incidentie in sommige regio’s hoger dan in andere.

Dit werd weerspiegeld in de bevindingen van een huidige Oezbeekse studie die de inschrijvingen in het nationale gezondheidsregister voor 2013 en 2014 evalueerde.

Studieauteur dr. Dilnoza Mirzaeva van de Tashkent State Medical University rapporteerde op het EAN-congres: “We identificeerden 3,4 gevallen per jaar per 100.000 inwoners. Van deze gevallen was 70 procent geconcentreerd in één bepaalde regio, de Andijan-vallei, terwijl de overige 30 procent verspreid was over andere regio’s. En het percentage vrouwelijke patiënten was met 60 procent beduidend hoger dan het percentage mannelijke patiënten. In 80 procent van de gevallen manifesteerde de ziekte zich in bulbarvorm, terwijl slechts 20 procent de spinale vorm vertoonde. Volgens de gevallen die in het gezondheidsregister zijn gedocumenteerd, overleefde geen van de patiënten langer dan drie jaar.”

Jongere mensen overleven langer

Ook gepresenteerd op het EAN-congres, onthulde een Iraanse patiëntenstudie andere gegevens met betrekking tot geslacht en ALS.

“Van de 59 ALS-patiënten die in het kader van de studie werden gevolgd, was bijna tweederde (64 procent) man,” zei Dr. Reza Boostani van de Mashad University of Medical Science.

De gemiddelde leeftijd van de patiënten was met 51 jaar hoger dan in andere studies.

Bij de 19 patiënten die al waren overleden, was de gemiddelde ziekteduur 53 maanden.

“Het blijkt dat de leeftijd van de patiënt een belangrijke invloed had op de levensverwachting van ALS-patiënten. Factoren als geslacht en presentatietype bleken echter geen invloed te hebben op de overlevingsduur,” verklaarde dr. Boostani.

“De door Boostani et al. en Mirzaeva et al. gepresenteerde resultaten benadrukken het dwingende feit dat, in tegenstelling tot de gevestigde leer, epidemiologie en klinische kenmerken van ALS niet uniform zijn,” merkte prof. Albert C. Ludolph van het Universitair Medisch Centrum van Ulm, voorzitter van het EAN Subspecialty Scientific Panel on ALS and frontotemporal dementia.

“In Iran en Oezbekistan is de aanvang aanzienlijk vroeger dan in geïndustrialiseerde landen – rond 45; het aandeel mannelijke en vrouwelijke lijders verschilt, en ook de ziekteprogressie lijkt verschillend te zijn. De epidemiologie van ALS moet wereldwijd worden bekeken om de mogelijke oorzaken van deze verschillen vast te stellen.”

Hogere incidentie van kanker bij ALS-patiënten

Een Italiaanse studie heeft het verband tussen ALS en kanker aangetoond, zoals Dr. Davide Bertuzzo van het ALS-centrum van de Universiteit van Turijn onthulde op het EAN-congres in Berlijn: “Volgens onze analyse is er een hogere incidentie van kanker onder ALS-patiënten dan in de algemene bevolking, met percentages van long- en borstkanker bijzonder hoog voor beide geslachten. ALS-patiënten met kanker hadden een significant slechtere klinische progressie van de ziekte dan degenen zonder kanker.”

In de studie werden alle gedocumenteerde ALS-gevallen in de regio Piemonte en Valle d’Aosta tussen 1995 en 2004 bekeken, 1.260 in totaal.

“De relatie tussen ALS en kanker is een omstreden onderwerp. Veel clinici werken aan het identificeren van paraneoplastische syndromen, maar de meerderheid van deze inspanningen zijn vruchteloos of hebben geen invloed op de progressie van ALS,” becommentarieerde Prof Ludoloph de gegevens.

“De epidemiologische studie uit Turijn toonde een hogere incidentie van long- en borstcarcinoom bij ALS-patiënten dan in de controlegroep. Aan de auteurs zou kunnen worden aanbevolen de individuele patiënten te analyseren om na te gaan of therapeutische maatregelen voor de behandeling van kanker de progressie van ALS beïnvloeden.”