Peroral Endoscopic Myotomy in a Patient with Achalasia Cardia with Prior Heller’s Myotomy

Abstract

Achalasia cardia is een slokdarm myenteric plexus aandoening gekenmerkt door afwezigheid van of onvolledige lagere slokdarm sfincter relaxatie en slokdarm aperistalsis; Heller’s myotomie is de belangrijkste behandeling van keuze vanwege een lagere faalkans. Onlangs is perorale endoscopische myotomie (POEM) gemeld als een alternatieve behandeling voor achalasie als gevolg van persisterende symptomen na myotomie van Heller. Een Indiase man van 18 jaar werd in het ziekenhuis opgenomen wegens dysfagie die meer dan 3 jaar geleden was begonnen. Hij klaagde ook over incidentele regurgitatie en retrosternale pijn met Eckardt-score 6. Heller’s myotomie was 2 jaar geleden uitgevoerd. Bariumslik toonde achalasie cardia en bij een bovenste gastro-intestinale endoscopie werden vloeistofresidu en weerstand bij de gastro-oesofageale junctie gevonden. Slokdarmmanometrie is geconcludeerd als achalasie cardia type II met een mediane geïntegreerde relaxatiedruk (IRP) van 25,6 mm Hg. Hij onderging POEM; met behulp van een submucosale tunnel kon een verlenging tot 1 cm voorbij de gastro-oesofageale junctie worden bereikt met een posterieure oriëntatie van de myotomie. Er waren geen bijwerkingen na de POEM procedure. Hij werd behandeld met een zacht dieet gedurende 10 dagen en andere ondersteunende behandelingen. Na POEM toonde bariumslik een aanzienlijke verbetering en oesofageale manometrie toonde aan dat de basale druk van de onderste oesofageale sluitspier normaal was met volledige ontspanning bij het slikken en normale mediane IRP. De Eckardt score na de procedure was 0. Wij meldden een achalasiepatiënt die POEM kreeg na een onsuccesvolle Heller’s myotomie en klinische verbetering vertoonde.

© 2020 The Author(s). Uitgegeven door S. Karger AG, Basel

Inleiding

Achalasie cardia is een neurodegeneratieve aandoening van de oesofageale myenterische plexus die wordt gekenmerkt door afwezigheid of onvolledige ontspanning van de onderste oesofageale sluitspier en oesofageale aperistaltiek, resulterend in symptomen zoals dysfagie, regurgitatie, en pijn op de borst.

In achalasie, de diagnostische procedure is het uitvoeren van barium esofagogram dat een pathognomonische “vogelbek” teken in de distale slokdarm toont, terwijl de bovenste gastro-intestinale endoscopie een nauwe gastro-oesofageale junctie toont. Slokdarmmanometrie is de gouden standaard voor het diagnosticeren van achalasie en hoge-resolutie manometrie met oesofageale druk topografie zou de specificiteit en sensitiviteit kunnen verhogen. Hoge-resolutie manometrie kan achalasie verdelen in drie subtypes . Type I wordt gekenmerkt door het verlies van gladde spiercontractiliteit in het slokdarmlichaam en het ontbreken van gecompartimenteerde slokdarmdruk, terwijl bij type II achalasie de circulaire spierexcitatie voldoende is en de longitudinale spiercontractie behouden blijft, wat resulteert in perioden van gecompartimenteerde slokdarmdruk of -compressie. Het vertoont dus een goede respons op de behandeling door verlaging van de druk van de onderste oesofageale sluitspier. Het laatste en minst frequente achalasietype (type III) vertoont een spastische contractie van de distale slokdarm die in 20% van de slikken optreedt.

De behandeling van achalasie omvat medische behandeling, pneumatische ballondilatatie, botulinum toxine injectie, oesofagectomie, en laparoscopische Heller’s myotomie. Pneumatische ballondilatatie is nuttig voor patiënten van type I en type II, terwijl Heller-myotomie met gedeeltelijke fundoplicatie doeltreffend is voor achalasie van type II en III. Hoewel ballondilatatie even doeltreffend is voor het primaire resultaat, maakt het lagere faalpercentage van de Heller myotomie tot de behandeling van eerste keuze met een laag operatierisico voor de patiënt. Recentelijk is perorale endoscopische myotomie (POEM) de voorkeursbehandeling geworden vanwege de minimaal invasieve techniek. De kortetermijneffectiviteit van POEM is vergelijkbaar met de myotomie van Heller en het responspercentage was meer dan 90%. Bovendien presenteerde het ook uitstekende symptoomcontrole over een periode van 3 jaar in alle 3 types van achalasie, zoals eerder gerapporteerd in de cohortstudie . POEM werd niet alleen geassocieerd met een kortere operatieduur, ziekenhuisverblijf en hersteltijd, maar ook met minder bloedverlies, postoperatieve pijn en gebruik van pijnstillers. POEM bleek ook veilig en effectief te zijn bij patiënten met aanhoudende symptomen na myotomie van Heller, hoewel het klinisch succespercentage lager was bij patiënten zonder voorafgaande myotomie van Heller (respectievelijk 81 en 94%). Wij meldden het geval van een achalasiepatiënt die POEM kreeg na onsuccesvolle Heller’s myotomie.

Case Report

Een 18-jarige Indiase man werd in het ziekenhuis opgenomen vanwege dysfagie die meer dan 3 jaar geleden was begonnen. Hij klaagde ook over incidentele regurgitatie en retrosternale pijn. Er werd geen gewichtsverlies vastgesteld. Twee jaar geleden werd een laparoscopische myotomie van Heller uitgevoerd. Bij lichamelijk onderzoek was de patiënt niet bleek, er werd geen icterus en pedaal oedeem gevonden. De thorax was normaal, de buik was zacht, niet gevoelig, en er waren geen ascites. De Eckardt score voor de procedure was 6.

Zijn routine bloedonderzoek toonde een normaal hemogram. Lever- en nierfunctietest, serumelektrolyten, bloedglucose en stollingstest waren allemaal normaal. Schildklier-stimulerend hormoon, C-reactief proteïne, en erytrocyt sedimentatie waren normaal. Hepatitis en verworven immunodeficiëntiesyndroom (AIDS) virale markers waren negatief.

De röntgenfoto toonde bilateraal longparenchym en hartonderzoek leek normaal. Barium-oesofagografie werd 1, 2 en 5 minuten na inname van de oplossing uitgevoerd en toonde een “vogelbek”-uiterlijk met een uitgezet slokdarmlichaam (Fig. 1). Bovenste gastro-intestinale endoscopie toonde een slokdarm met vloeistofresidu en weerstand bij de gastro-oesofageale junctie, wat wijst op achalasie cardia. Slokdarmmanometrie toonde aan dat de basale druk van de onderste slokdarmsfincter normaal was met onvolledige ontspanning bij het slikken. Op 5-mL natte slikken, was de normale slokdarm peristaltische golf afwezig met panesofageale pressurisatie in >20% van de slikken. De mediane geïntegreerde ontspanningsdruk (IRP) was meer dan 15 mm Hg. Esophageale manometrie werd geconcludeerd als achalasia cardia type II na myotomie van Heller met een mediane IRP van 25,6 mm Hg (Fig. 2). Hij werd gediagnosticeerd met achalasie type II.

Na toestemming van de cardioloog en de longarts onderging hij POEM. De patiënt werd geïntubeerd in rugligging. De gastro-oesofageale junctie lag op 45 cm. Een verticale mucosale incisie werd posterieur gemaakt op de 5-uurspositie (Fig. 3). Na submucosale injectie van zoutoplossing op 35 cm met behulp van een naaldmes en IT-mes, werd submucosale dissectie uitgevoerd met behulp van een driehoek-tip mes (Olympus, Tokyo, Japan) met een spray coagulatie-modus. Samen met de hulp van een submucosale tunnel, kon een uitbreiding tot 1 cm voorbij de gastro-oesofageale junctie worden bereikt. De myotomie werd posterieur georiënteerd uitgevoerd met behulp van een driehoekig mes (spray coagulatie modus, ERBE elektrochirurgische generator ICC 300, ERBE) en strekte zich uit van 37 cm tot 2 cm voorbij de gastro-oesofageale junctie. De slijmvliesincisie werd gesloten met hemoclips.

Hij werd behandeld met een zacht dieet gedurende 10 dagen, gevolgd door een normaal dieet, protonpompremmer, prokineticum, en andere ondersteunende behandelingen. Na POEM, toonde bariumslik significante verbetering. De veranderingen van het barium-oesofagogram voor en na POEM zijn te zien in figuur 1. Hij was in staat om orale vloeistoffen te verdragen op dag 2 en een zacht dieet op dag 3 na de procedure. Hij werd ontslagen in een stabiele toestand. De aard van de onderliggende ziekten, de prognose op lange termijn en de complicaties werden in detail uitgelegd aan de patiënt en zijn begeleiders.

Na 1 maand werd opnieuw slokdarmmanometrie verricht. Hieruit bleek dat de basale druk van de onderste slokdarmsfincter normaal was met volledige ontspanning bij het slikken. Op 5 ml natte slikken, was de normale slokdarm peristaltische golf afwezig. De mediane IRP was 10,3 mm Hg (normaal) en de Eckardt score na de procedure was 0.

Discussie

We rapporteerden een achalasiepatiënt die een onsuccesvolle Heller’s myotomie had ondergaan. Na de POEM procedure waren zijn symptomen verminderd en had hij een normale IRP en Eckardt score. Er zijn verschillende redenen voor het terugkomen van achalasiesymptomen na een Heller myotomie, waaronder inadequate myotomie (53%), mislukte fundoplicatie (26%), uitgebreide fibrose (19%), en mucosale strictuur (2%). Het verschijnen van fibrose in de genezing of onvolledige deling van spiervezels in de distale plaats van de myotomie, waardoor een restgebied met hoge druk ontstaat, kan de reden zijn voor inadequate myotomie. Daarom wordt voorgesteld dat de myotomieomvang van Heller in de slokdarm niet minder dan 4 cm mag bedragen. In de maag moet de myotomie meer dan 1 cm maar minder dan 2 cm bedragen om reflux te voorkomen. De POEM-procedure bestaat uit het maken van een submucosale tunnel van 10 cm proximaal van de gastro-oesofageale junctie van de slokdarm en myotomie van circulaire spierlagen ongeveer 2 cm in de cardia . De langere myotomie-omvang is vaak noodzakelijk bij diffuse oesofageale spasmen jackhammer oesofagus en type III achalasie .

Pneumatische ballondilatatie is een van de opties in geval van een mislukte behandeling bij patiënten die de myotomie van Heller hadden ondergaan, vanwege de veilige methode en de uitstekende respons op korte termijn; er was echter een groot aantal aanwijzingen van recidief op lange termijn, waarvoor opnieuw dilatatie nodig was . Een herhaling van de myotomie van Heller is ook een optie; dit resulteerde echter in een langer verblijf in het ziekenhuis, een geringere verbetering van de symptomen (dysfagie, verslikken en hoesten), en een hoger conversiepercentage naar een “open” myotomie dan bij patiënten die hun eerste myotomie ondergingen. POEM is een geschikte procedure voor naïeve patiënten, patiënten bij wie de behandeling eerder is mislukt en patiënten met achalasie van het sigmoïd-type (hoewel een ervaren endoscopist vereist is) vanwege de veiligheid en doeltreffendheid. Patiënten met eindstadium achalasie (tortuous of sigmoid oesofagus type II, geclassificeerd op basis van computertomografie) kunnen een oesofagectomie nodig hebben.

POEM is voordeliger dan de myotomie van Heller omdat de myotomie-oriëntatie afhangt van de voorkeur van de operateur en de klinische situatie. De oriëntatie kan een posterieure (de 5-uur richting) of anterieure (1-2-uur positie) benadering zijn, maar mag niet lateraal zijn. De laterale zijde van de slokdarm is zwak; de laterale benadering van POEM zou dus diverticula kunnen veroorzaken. Er werd gerapporteerd dat de anterieure benadering van POEM even doeltreffend is als de posterieure benadering, maar de anterieure benadering heeft een hoger percentage slijmvliesletsels (20 vs. 3,3%). Anderzijds heeft de posterieure benadering een hogere zuurblootstelling dan de anterieure (2,98 vs. 13,99 %) . POEM na mislukte chirurgische myotomie heeft ook een klinisch succespercentage op korte termijn van 92-100% door het voorkomen van eerdere myotomielittekens inclusief submucosale fibrose . Dus, anterieure oriëntatie littekens kunnen worden vermeden door het uitvoeren van posterieure myotomie .

We kunnen het behandelingsresultaat en de recidiefkans van achalasie voorspellen door gastro-intestinale endoscopie en medisch interview (ook bariumslik en hoge-resolutie monometer, indien nodig) op 2-3 maanden na procedures, dan jaarlijks . De vragen in het medisch interview omvatten veranderingen in de hoeveelheid geconsumeerde maaltijden en veranderingen in lichaamsgewicht na de procedure, vergeleken met vóór de procedure. Slokdarmsymptomen zoals dysfagie en pijn op de borst werden ook opgenomen in het interview en kunnen worden gemeten met Eckardt-scores . De opening van de oesofagogastrische junctie door gastro-intestinale endoscopie moet ook worden geëvalueerd en vergeleken met pre-POEM.

Er werden verschillende bijwerkingen van POEM gemeld, zoals mucosale perforatie, pneumothorax, pleurale effusie, insufflatie-gerelateerd probleem, en bloedingen (massale intraprocedurele bloeding en vertraagd submucosaal hematoom) . Verwonding aan de tak van de linker maagslagader aan de maagzijde kan bloedingen veroorzaken in de proximale of distale cardia tijdens de tunneling of myotomie . Er moet aandacht worden besteed aan perforatie als gevolg van de verbinding tussen submucosaal tunnelgas, het mediastinum en het peritoneum. Deze perforatie kan intraproceduraal worden opgespoord en met clips worden gesloten. Bij de POEM procedure, met name de posterieure myotomie, worden de klemmen en de sling fiber bij de gastro-oesofageale junctie doorgesneden, wat leidt tot een toename van reflux die tot een minimum moet worden beperkt . Hoewel reflux-oesofagitis en symptomatische gastro-oesofageale refluxziekte gedurende 3 maanden goed onder controle werden gehouden met protonpompremmers , kan de methode met dubbele scoop worden gebruikt om de reflux te verminderen. Met de double-scope methode kon een onvolledige en langdurige myotomie aan de maagzijde worden vermeden door directe visualisatie van de tip van de submucosale endoscoop door de pediatrische scoop in de maag. Concluderend meldden wij een achalasiepatiënt die POEM kreeg na een onsuccesvolle myotomie van Heller. Na de procedure vertoonde hij klinische verbetering met normale manometrie en Eckardt score.

Statement of Ethics

Informed consent werd verkregen voor dit case report. Ethische goedkeuring was niet nodig voor dit artikel.

Disclosure Statement

De auteurs hebben geen belangenconflicten te melden.

Funding Sources

Er zijn geen financieringsbronnen te melden.

Author Contributions

Muhammad Miftahussur en Zaheer Nabi voerden data-acquisitie uit en stelden het manuscript op. Muhammad Miftahussur, Manu Tandan en Dadang Makmun hielden toezicht op het manuscript en zorgden voor de kritische revisie ervan. Alle auteurs lazen en keurden het definitieve manuscript goed.