Persisterende bittere smaak als een eerste symptoom van amyotrofische laterale sclerose | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
Case reports
Patiënte 1 was een voorheen gezonde 60-jarige vrouw. Zes maanden voor de opname bemerkte zij een aanhoudende bittere smaak, dysartrie en emotionele labiliteit. Enkele weken later bemerkte zij een progressieve zwakte in beide benen die zich binnen vier maanden uitbreidde naar beide armen. Op het moment van opname had zij bilaterale bulbar zwakte, episodes van pathologisch huilen, gegeneraliseerde spasticiteit, spieratrofie, zwakte, en fasciculaties. De plantaire reflex was extensor aan de linkerkant. Het overige neurologische onderzoek was onopvallend.
Patiënt 2 was een voorheen gezonde 64-jarige vrouw. Op het moment van opname meldde zij een vier maanden lange geschiedenis van een aanhoudende bittere “metaalachtige” smaak beperkt tot de tong, zwakte in het gezicht, en onhandigheid van de linkerhand. Neurologisch onderzoek toonde bilaterale bulbar zwakte, een verhoogde kaakreflex, langzame zijwaartse tongbeweging, gegeneraliseerde hyperreflexie, en fasciculaties. Spasticiteit, spieratrofie en zwakte werden voornamelijk waargenomen in de linkerarm. Het overige neurologische onderzoek was normaal.
De patiënten hadden geen geneesmiddelen op recept of zonder recept gebruikt in de maanden voorafgaand aan de symptomen, of bij het begin van de symptomen of op het moment van opname. De mondhygiëne was in beide gevallen goed en xerostomie was niet evident. De familiegeschiedenis was negatief. De beroeps- en chemische blootstellingsanamnese was onopvallend.
Spatiale smaaktests met natriumchloride (0,04 en 0,32 M), sucrose (0,07 en 0,32 M), citroenzuur (0,01 en 0,02 M), en kinine (0,00016 mM) werden uitgevoerd. Hoewel beide patiënten gedurende het onderzoek de perceptie van een bittere smaak beschreven, bracht de test voor geen enkele kwaliteit hypogeusie aan het licht. In beide gevallen waren de routine-onderzoeken van de bloedchemie en de cerebrospinale vloeistof normaal. Tests op paraneoplastische auto-antilichamen (Hu, Yo, Ri, Ma, Ta, CV2) waren negatief. Craniale en spinale magnetische resonantie beeldvorming toonde milde bilaterale atrofie van de precentrale gyrus bij beide patiënten. Motor evoked potentials toonden een vertraagde centrale geleiding. Perifere elektrofysiologische testen toonden actieve denervatie, normale zenuwgeleiding, en normale F-golf latenties. Motorische neuropathie met multifocale geleidingsstoornissen, cervicale myelopathie en paraneoplastische motorische neuronziekte konden dus worden uitgesloten. De diagnose van klinisch definitieve ALS werd gesteld op basis van de herziene El Escorial-criteria (http://www.wfnals.org/articles/elescorial1998.htm). Behandeling met riluzole en α tocopherol werd bij beide patiënten ingesteld.