Aseptische en alopecische nodulen van de hoofdhuid: A Rare and Underdiagnosed Entity | RegTech

DISCUSSION

AANS is een zeldzame entiteit die voor het eerst werd beschreven in Japan in 1992 als “pseudocyst of the scalp” (PCS). In 1998 meldde Chevallier drie gevallen in Frankrijk die hij beschreef als “niet-infectieus abces van de hoofdhuid met alopecia”. Abdennader en Reygagne hebben in 2009 de term AANS bedacht. Deze term karakteriseert de ziekte beter omdat pseudocysten niet altijd aanwezig zijn; de knobbels zijn echter altijd alopecisch en aseptisch.

Huidig is er gebrek aan consensus of AANS en pseudocyste van hoofdhuid verschillende of dezelfde entiteiten zijn. Grimalt, Abdennander en Reygagne en Fischer-Levancini et al. stelden voor dat AANS en PCS dezelfde entiteit zijn, maar Lee et al. meenden dat dit twee verschillende ziekten zijn.

De etiologie van de aandoening is momenteel onbekend. Sommige hypothesen verwijzen naar folliculaire occlusie als oorzaak van de nodule- of pseudocystevorming of naar een bepaalde vorm van diepe folliculitis die leidt tot een niet-schurende vorm van alopecia. Granulomateuze reactie secundair aan een immuunrespons veroorzaakt door een folliculaire verandering of een vreemd lichaam of een onbekende factor is ook overwogen. Het granulomateuze infiltraat is waarschijnlijk gelokaliseerd rond het onderste deel van de haarfollikel, onder de uitstulping en dit lijkt de oorzaak te zijn van nonscarring alopecia.

AANS treft overwegend jonge mannen met een gemiddelde leeftijd tussen 20 en 30 jaar. Klinisch wordt deze aandoening gekenmerkt door de aanwezigheid van een of meer koepelvormige knobbeltjes, meestal stevig of fluctuerend, geassocieerd met alopecia en een normale omliggende hoofdhuid. De knobbels bevinden zich voornamelijk op de vertex en op het bovenste deel van het occipitale gebied. In het algemeen is AANS asymptomatisch, maar er kan milde pijn, jeuk of ongemak optreden.

Als materiaal wordt verkregen bij het doorprikken van de knobbel, kan dit sereus, purulent of gelig zijn, afhankelijk van de kenmerken van het infiltraat en het type bloedvat dat door het infiltraat is geërodeerd; geel en roze aspiraat duiden op de erosie van respectievelijk een lymfevat en een bloedvat, en purulent materiaal duidt op de overheersing van polymorfonucleair infiltraat. Kweken zijn in alle gevallen negatief. Histologisch vertonen deze noduli gemengde ontstekingsinfiltraten (lymfocyten, histiocyten en reuscellen) en in de meeste gevallen granulomen in de diepe dermis of pseudocyste-achtige architectuur zonder een echte wand. Men denkt dat de histologische verschillen te wijten zijn aan rasgebonden verschillen in haartype of aan de veranderingen in de histologie tijdens de evolutie van de ziekte. Pseudocystevorming lijkt een secundaire verandering van de ontsteking te zijn, en kan ook verband houden met de duur en de ernst van de ziekte.

Op echografie vertoont AANS een goed gedefinieerde subcutane hypoechoïsche knobbel en kan daarom nuttig blijken om het te onderscheiden van andere aandoeningen zoals trichilemmale cyste, alopecia areata, folliculitis decalvans, en dissecterende cellulitis van de hoofdhuid. Trichoscopische kenmerken van AANS zijn zwarte en gele stippen, fijn vellus haar, en gebroken haarschachten, maar geen van deze tekenen zijn pathognomonisch voor AANS. In 2014 beschreven Bourezane et al. voor het eerst twee trichoscopische tekenen bij AANS: “Eastern pancake sign” resulterend in verwijde folliculaire openingen en “comedo-achtige structuren” die lijken op comedonen die overeenkomen met gele en zwarte stippen die onlangs zijn beschreven.

Differentiële diagnoses die overwogen moeten worden zijn alopecia areata; ontstoken trichilemmale cyste; bacteriële en tinea infecties; ontledende cellulitis van de hoofdhuid; aangeboren laesies zoals aplasia cutis, driehoekige alopecia, en talg- en epidermale nevi; en goedaardige en kwaadaardige tumoren, in het bijzonder metastatische knobbeltjes van de hoofdhuid.

Behandelingsmodaliteiten omvatten doxycycline (100 mg/dag), intralesionale corticosteroïden, en aspiratie of drainage van de knobbel. Er zijn gevallen van spontane regressie beschreven, en in het algemeen is chirurgische excisie niet nodig.

In conclusie, AANS is een entiteit in opkomst in de literatuur, is relatief onbekend, en wordt dus waarschijnlijk ondergediagnosticeerd. In ons geval werd de diagnose AANS bevorderd door de jonge leeftijd van de patiënt, het late begin van de laesies, de aanwezigheid van knobbels met nonscarrerende alopecia, de occipitale locatie van de knobbel, de afwezigheid van bacteriële, schimmel- of mycobacteriële infecties zoals blijkt uit negatieve kleurings- en kweekrapporten en de aanwezigheid van gemengde ontstekingsinfiltraten met inbegrip van reuscellen van vreemd lichaam in het subcutane weefsel, waardoor andere differentiële diagnoses werden uitgesloten. AANS reageert goed op behandeling en is goed beheersbaar; vandaar dat een beter begrip van deze aandoening noodzakelijk is voor een goede behandeling en om onnodige interventies te vermijden.