'Not Just Another Appendicitis!' - A Case Report of Acute Abdominal Pain Caused by Splenic Rupture Secondary to Isolated Splenic Peliosis | RegTech
Discussie
Peliosis is een term die is afgeleid van het Griekse pelios, dat ‘blauw-zwart’ betekent. Het werd voor het eerst gebruikt door Wagner in 1861 toen hij verwees naar de kleur van leverparenchym met peliosis.1 Het is een relatief zeldzame pathologische entiteit die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere cysteachtige, met bloed gevulde holten binnen het parenchym van vaste organen. Meestal wordt de lever aangetast, maar wij presenteren een geval van geïsoleerde miltpeliose, een nog zeldzamer verschijnsel.
De etiologie van peliose is tot nu toe onbekend. Een overzicht van de literatuur toont aan dat peliose van de milt in verband is gebracht met chronisch alcoholisme,2 infectieuze agentia (hepatitis B en C,3 HIV,3Bartonella henselae), hematologische aandoeningen (immuun trombocytopenie,4 Waldenstrom’s macroglobulinaemia,5 chronische myelomonocytische leukemie6) en geneesmiddelen (corticosteroïden,7-10 danazol,4,11, erytropoëtine12), evenals andere zeldzamere medische afwijkingen.
Peliose is vaak asymptomatisch en werd in het verleden meestal alleen bij autopsie gediagnosticeerd.3 Onze patiënte had een spontane ruptuur van de milt en dit bleek in de literatuur een relatief vaak voorkomende wijze van presentatie te zijn, waarbij een groot deel van deze gevallen fataal was. Gelukkig was onze patiënt een voorheen gezonde jonge man en was hij in staat om het grote intravasculaire volumeverlies te compenseren voordat de diagnose werd gesteld. Andere patiënten met peliose van de milt hebben zich gepresenteerd met pijn in het linker hypochondrium10,11,13 en splenomegalie,14 evenals met kenmerken van een van de geassocieerde medische aandoeningen.
Met de evolutie en ruimere beschikbaarheid van radiologische beeldvorming, wordt peliose snel een incidentele bevinding bij het onderzoek naar andere aandoeningen.10 Vanwege de zeldzaamheid van peliose van de milt, worden veel van de karakteristieke beeldvormingsresultaten echter afgeleid van peliosis hepatis. De radiologische differentiële diagnose van peliose omvat hemangiomatose, lymfangioom en angiosarcoom.15 De klinische betekenis van deze differentiatie ligt in de mogelijkheid dat peliotische laesies scheuren en een levensbedreigende intraperitoneale bloeding veroorzaken.2-4,6,9,16-19 Vanwege het risico op scheuren wordt naaldbiopsie van een vermoedelijke peliotische laesie afgeraden en wordt de behoefte aan gevoelige radiologische tests nog groter. Op echografie kunnen peliotische laesies hypo-echoïde of hyperechoïde laesies zijn zonder scherp afgebakende grenzen.15 Op echografie van onze patiënt werden dergelijke laesies niet aangetoond. Meestal manifesteert peliose zich als meerdere kleine, goed gedefinieerde hypo-attenuerende laesies op niet-contrast versterkte computertomografie (CT). De introductie van contrast laat een langzame centripetale versterking van de laesies zien.15 Bij onze patiënt werd in de acute setting geen CT-scan gemaakt; een latere abdominale CT-scan liet echter geen peliotische laesies in andere organen, waaronder de lever, zien. Het gebruik van magnetische resonantie beeldvorming bij het opsporen van miltpeliose is in de recente literatuur niet geëvalueerd.
Peliose moet worden onderscheiden van andere cystische laesies van de milt. Macroscopisch kunnen dit echte congenitale cysten zijn, goedaardige cysten (caverneus hemangioom), maligne cysten (metastasen, lymfomen), inflammatoire (schimmel- of pyogeen abces), of vasculaire cysten. Histo-logisch gezien zijn peliotische laesies vasculaire cysten die gewoonlijk gevuld zijn met bloed. Deze zijn beschreven met en zonder endotheliale bekleding.20
De behandeling van peliose is meestal beperkt gebleven tot het medisch beheer van de associaties, zoals het behandelen van infectie of het staken van steroïdengebruik. De definitieve diagnose en behandeling van peliose van de milt is momenteel met splenectomie. In de bestaande literatuur wordt echter niet ingegaan op de chirurgische behandeling van patiënten bij wie een incidentele diagnose van peliose van de milt is gesteld. Splenectomie is bepleit om orgaanruptuur te voorkomen bij aandoeningen zoals sarcoïdose van de milt,21 maar de rol van electieve splenectomie bij peliose van de milt is niet bekend. De introductie van laparoscopische splenectomie heeft de morbiditeit aanzienlijk verminderd in vergelijking met open chirurgie.22 Bovendien is autotransplantatie van de milt gemeld als een levensvatbare methode om de problemen in verband met asplenie te vermijden,23 hoewel dit niet altijd mogelijk is bij een spoedeisende splenectomie, of wanneer er onzekerheid over de diagnose bestaat of wanneer de laesie verdacht lijkt.