Het syndroom van Anton als gevolg van een cerebrovasculaire aandoening: een gevalsbeschrijving | RegTech

Discussie

De Franse renaissanceschrijver Montaigne (1533-1592) beschreef in zijn tweede boek Les Essais het geval van een edelman die niet geloofde dat hij blind was ondanks de duidelijke tekenen . Dit was waarschijnlijk de allereerste beschrijving van het niet waarnemen van de eigen blindheid in afwezigheid van psychiatrische ziekte of onderliggende cognitieve stoornis.

Een paar honderd jaar later beschreef de Oostenrijkse neuropsychiater Gabriel Anton (1858-1933) patiënten met objectieve blindheid en doofheid die een gebrek aan zelf-waarneming van hun tekortkomingen vertoonden. Hij associeerde deze met hersenpathologie. Joseph François Babinski (1857-1932) gebruikte later de term anosognosia om dit fenomeen te beschrijven.

Neurologische visuele stoornis, waarbij de visuele stoornis het gevolg is van een hersenafwijking of -beschadiging in plaats van oogafwijkingen, omvat een breed spectrum van aandoeningen. Deze omvatten aandoeningen zoals cerebrale visuele stoornis, visuele verwaarlozing, visuele agnosie, verschillende visuele perceptuele stoornissen, homonieme hemianopsie, gebrek aan gezichtsherkenning, vertraagde visuele ontwikkeling en corticale blindheid.

Bij patiënten met totale corticale blindheid secundair aan bilaterale beschadiging van de occipitale cortex, kan beweging van voorwerpen niettemin worden waargenomen, hetzij bewust (syndroom van Riddoch) of onbewust (blindziendheid). Omgekeerd is ook bewegingsblindheid, waarbij patiënten voorwerpen kunnen zien maar de beweging van die voorwerpen niet kunnen waarnemen, goed beschreven. Dit kan worden verklaard door de aanwezigheid van projecties van de laterale nucleus geniculateus, zowel naar de visuele cortex (V1) via de optische uitstralingen als naar het bewegingsselectieve middelste temporale gebied (MT of V5), een corticaal gebied dat voorheen niet als “primair” werd beschouwd . Andere manifestaties van verminderde gezichtsscherpte kunnen het Charles Bonnet syndroom zijn, waarbij patiënten met gezichtsverlies door welke oorzaak dan ook, hallucinaties kunnen ervaren, vaak zeer uitgebreid, met beelden van onbekende mensen of gebouwen, enzovoort, hoewel met behoud van inzicht.

Anton’s syndroom is de ontkenning van verlies van gezichtsvermogen (visuele anosognosia) geassocieerd met confabulatie in de setting van duidelijk visueel verlies en corticale blindheid. Vaak hebben patiënten met schade aan de occipitale kwabben bilateraal ook schade aan hun visuele associatie cortex, wat hun gebrek aan bewustzijn kan verklaren. Bovendien, zoals Anton suggereerde, zijn beschadigde visuele gebieden effectief losgekoppeld van functionerende gebieden, zoals spraak-taalgebieden. In afwezigheid van input, confabuleren functionerende spraakgebieden vaak een respons.

Naast de hierboven beschreven veronderstelde ontkoppeling, zijn twee andere waarschijnlijke neuropsychologische mechanismen gepostuleerd. Het ene suggereert dat de monitor van visuele stimuli defect is en beelden onjuist interpreteert. Het andere suggereert de aanwezigheid van valse feedback van een ander visueel systeem. In dit verband kunnen de superieure colliculus, pulvinar en temporo-parietale gebieden signalen naar de monitor zenden wanneer het geniculocalcarinesysteem faalt. Bij ontstentenis van visuele input kan deze valse interne beeldspraak de monitor of de spraakgebieden overhalen om met een reactie te komen.

Hoewel elke oorzaak van corticale blindheid potentieel kan leiden tot het syndroom van Anton, is cerebrovasculaire ziekte de meest voorkomende. Naast de meer voorkomende oorzaken van het syndroom van Anton, is het ook gemeld bij hypertensieve encefalopathie met pre-eclampsie , obstetrische bloeding met hypoperfusie , en trauma , onder anderen.

Onze patiënte met bilaterale occipitale infarcten die corticale blindheid en visuele anosognosie veroorzaakten, voldeed aan de klassieke beschrijving voor het syndroom van Anton. Zij behield een vurig geloof in haar visuele bekwaamheid ondanks een duidelijk tekort. Haar dementie was slechts van lichte graad en beïnvloedde of vertroebelde de diagnose van het syndroom van Anton niet.

Goed herstel van visuele functie is waargenomen bij condities die het syndroom van Anton veroorzaken, zoals hypertensieve encephalopathie en corticale hypoperfusie . In deze omstandigheden kan correctie van de oorzakelijke factor leiden tot het verdwijnen van de symptomen. Onze patiënte had een bilateraal infarct van de occipitale kwab, maar ondanks een klein herstel van haar gezichtsvermogen, is het onwaarschijnlijk dat zij een substantiële verbetering zal bereiken. Het zou belangrijk zijn om secundaire preventie te overwegen, en om revalidatie aan te bieden aan dergelijke patiënten, mocht het inzicht terugkeren.

Onze casus voegt iets toe aan de beperkte literatuur over het syndroom van Anton. Een verdenking van corticale blindheid en het syndroom van Anton moet worden gewekt bij patiënten met atypisch gezichtsverlies en bewijs van occipitaal kwabletsel.