Coeur en sabot | RegTech

Discussie

De ongewone levensduur in sommige gevallen van tetralogie van Fallot is waarschijnlijk gerelateerd aan relatief gunstige anatomische afwijkingen. Higgins,3 concludeerde na literatuuronderzoek dat een lange levensduur voornamelijk wordt bepaald door de vroege ontwikkeling van collaterale circulatie naar de longen en de progressieve vernauwing met de leeftijd van de aanvankelijk milde infundibulaire stenose.

Bij volwassenen met TOF zijn er verschillende verschillen met de klassieke beschrijving van deze laesie bij kinderen. Deze omvatten een zeer grote VSD met een grotere frequentie van gecombineerde infundibulaire en valvulaire pulmonale stenose. Gewoonlijk vertonen volwassenen met TOF congestief hartfalen bij 33% van de cyanotische en 38% van de acyanotische patiënten; karakteristieke pijn op de borst die optreedt in het vroege volwassen leven; een symptomatische rustperiode gedurende het tweede levensdecennium; normale of verhoogde pulmonale vasculatuur bij 42% van de cyanotische patiënten en afwezigheid van deze hypervasculariteit bij 70% van de acyanotische patiënten; en ECG-bewijs van rechterbundeltakblok bij 58% en hoge piek P-golven bij 66% van de cyanotische patiënten, en overwegend rechterventrikelhypertrofie bij 46% van de acyanotische patiënten.3

Bijzondere overwegingen voor anesthesie en postoperatieve behandeling bij volwassenen met TOF zijn: gevezelde en stijve rechter ventrikel, een neiging tot het ontwikkelen van congestief hartfalen en bilaterale pleurale effusies, en de aanwezigheid van grote aortopulmonale collaterale slagaders (MAPCA’s). De progressieve vernauwing van de aanvankelijk milde pulmonale arteriële stenose bij onze patiënte heeft ongetwijfeld bijgedragen tot haar lange levensduur en vervolgens verslechtering van haar symptomen later in haar leven.

Postoperatief lopen deze patiënten het risico longoedeem te ontwikkelen, vanwege de toegenomen pulmonale vasculariteit en de grote MAPCA’s, en kunnen zij langdurige beademing met positieve end-expiratoire druk (PEEP) nodig hebben. Congestief hartfalen leidt tot de ontwikkeling van bilaterale pleurale effusies die meerdere malen kunnen optreden en weken tot maanden kunnen duren voordat ze volledig zijn opgelost.

Hoewel complete reparatie van TOF bij de neonaat wordt geassocieerd met uitstekende overleving op middellange termijn,4 is de algehele overleving van chirurgisch behandelde volwassen patiënten met TOF ook acceptabel. Het belangrijkste voordeel van een complete herstelling bij volwassenen is hun functionele verbetering. Anderzijds kunnen late complicaties die nauw verband houden met chronische hypoxie, zoals aritmie en ventriculaire disfunctie, een zorgvuldiger follow-up vereisen na de chirurgische correctie.5

Er zijn een beperkt aantal gevallen van patiënten die met onbehandelde TOF tot op volwassen leeftijd hebben geleefd. Dit geval dient als herinnering aan TOF als differentiële diagnose bij kynotische patiënten met congestief hartfalen, en de unieke manifestaties en behandeling ervan.