Solitary Angiokeratoma of the Vulva Mimicking Malignant Melanoma
To the Editor:
Angiokeratoma is een goedaardige vasculaire tumor die wordt gekenmerkt door meerdere verwijde bloedvaatjes in de oppervlakkige dermis die gepaard gaan met epidermale hyperplasie en hyperkeratose.1 Angiokeratoom van de vulva is een zeldzame klinische bevinding, waarbij meestal meerdere laesies voorkomen als onderdeel van het Fordyce type.2 Solitair angiokeratoom komt voornamelijk voor op de onderbenen,3 en hoewel andere locaties zijn beschreven, is de aanwezigheid van een solitair angiokeratoom op de vulva zeldzaam.4 Wij rapporteren 2 gevallen van solitair angiokeratoom op de vulva dat verkeerd werd gediagnosticeerd als maligne melanoom. Beide patiënten werden naar ons centrum verwezen voor evaluatie en excisie.
Een 65-jarige vrouw (patiënt 1) en een 67-jarige vrouw (patiënt 2) presenteerden zich met een blauwzwarte, groeiende, asymptomatische laesie op de rechter (figuur 1) en linker labia majora, respectievelijk. Beide patiënten werden door externe artsen verwezen voor excisie wegens verdenking van maligne melanomen. Bij lichamelijk onderzoek werden blauwzwarte bolvormige knobbeltjes met een diameter van respectievelijk 0,5 en 0,3 cm gevonden. Dermoscopie (patiënt 1) toonde donkere lacunae. Histopathologisch onderzoek van de vulvarlaesie (patiënt 2) toonde uitgezette, met bloed gevulde, vasculaire ruimtes in de papillaire dermis, vergezeld van bovenliggende acanthosis, hyperkeratosis, en papillomatosis die consistent was met angiokeratoom (Figuur 2).
Angiokeratoom, vooral het solitaire type, wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd. Klinische differentiële diagnoses kunnen een breed scala van pathologische aandoeningen omvatten, waaronder condyloma acuminata, basaalcelcarcinoom, pyogeen granuloom, lymfangioom, nevi, condyloma lata, nodulaire prurigo, seborrheïsche keratose, granuloma inguinale en diepe schimmelinfectie.2,5 Vanwege het snelgroeiende karakter en de donkere teint wordt echter vaak in eerste instantie de diagnose maligne melanoom gesteld. Omdat patiënten met een angiokeratoom van de vulva meestal 20 tot 40 jaar oud zijn,5 en vulvar melanoom typisch is voor vrouwen van middelbare leeftijd (mediane leeftijd, 68 jaar),6 is deze misdiagnose waarschijnlijker bij oudere patiënten. Er zij op gewezen dat er vaak een hoge verdenking voor melanoom bestaat bij het onderzoek van de vulva, aangezien dit gebied moeilijk te controleren is, en er een bijzonder slechte prognose van het vulvar melanoom is wegens de late opsporing ervan.6,7
In het verleden werd biopsie als verplicht beschouwd voor het bevestigen van de diagnose van vulvar angiokeratoom.5,8,9 Echter, dermoscopie heeft zich ontpopt als een waardevol hulpmiddel voor de diagnose van angiokeratoom10 en was ook nuttig als diagnostisch hulpmiddel bij een van onze patiënten (patiënt 1). Daarom zijn wij van mening dat dermoscopie moet worden uitgevoerd voorafgaand aan een biopsie van angiokeratomen van de vulva.