Successful outcome with aggressive treatment of acute haemorrhagic leukoencephalitis | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Acute haemorrhagic leukoencephalitis werd als pathologische entiteit voor het eerst beschreven door Hurst in 1941.1 Het is een zeldzame acute inflammatoire myelinopathie van het CZS die wordt gekenmerkt door progressief bewustzijnsverlies dat leidt tot coma, gepaard gaand met focale neurologische disfunctie. Het wordt nu algemeen aanvaard dat acute hemorragische leukoencefalitis het ernstige einde is van het bereik van acute gedissemineerde encefalomyelitis.2

Een 34-jarige man presenteerde zich met snel progressieve dysfasie, rechter hemiparese, en verslechterend bewustzijnsniveau gedurende 24 uur na een griepachtige ziekte in de voorafgaande week. Hij had geen voorgeschiedenis van andere relevante eerdere ziekten, reizen of immunisatie en gebruikte geen medicijnen.

Bij het eerste onderzoek was hij koortsig bij 38°C. Hij had een expressieve dysfasie, was slaperig, en had milde nekstijfheid. Een centrale gezichtszwakte rechts was aanwezig en een kokhalsreflex was afwezig. Hij bewoog zijn linkerarm en -been op commando, maar alleen zijn rechterarm en -been op pijnprikkels. Computergestuurde tomografie van de hersenen toonde links frontopariëtaal oedeem met massa-effect dat effacement van de sulci en de frontale hoorn van de laterale ventrikel veroorzaakte en 5 mm midlineverschuiving (fig. 1).

Er was een verdere verslechtering van zijn bewustzijn gedurende de volgende uren die leidden tot intubatie en overbrenging naar de intensive care afdeling met een vermoedelijke differentiële diagnose van virale encefalitis, bacteriële cerebritis, of acute gedissemineerde encefalomyelitis. Behandeling met acyclovir, ceftriaxone, flucloxacilline, fenytoïne en dexamethasone werd gestart. Cerebrospinaal vocht afkomstig van een ventriculaire punctie toonde 25.000 rode bloedcellen/mm3, 53 witte bloedcellen/mm3 (72% polymorfonucleaire cellen, 24% lymfocyten, 4% monocyten), 1257 mg/l eiwit, en 6 mmol/l glucose. Gramkleuring, bacteriële culturen en cryptokokkenantigeen waren negatief.

Op dag twee van de ziekenhuisopname ontwikkelde hij tekenen van toenemend cerebraal oedeem en zijn intracraniële druk was 90 mm Hg (normaal 15 mm Hg). Medische therapie om de intracraniële druk te verlagen werd gestart met hyperventilatie, mannitol, en lignocaine. Ondanks deze maatregelen bleef de druk hoog met hemodynamische instabiliteit. Bijgevolg werd een gedeeltelijke linker frontale lobectomie uitgevoerd zonder vervanging van de botflap op dag 3.

Omwille van zijn verslechtering op breedspectrum antibiotica en acyclovir samen met de voorafgaande griepachtige ziekte, werd een vermoedelijke diagnose van acute hemorragische leukoencefalitis gesteld en 1000 mg methylprednisolon per dag gedurende drie dagen werd gegeven. Vervolgens bevestigde histologie van het hersenbiopt de klinische diagnose (fig. 2). Immunoperoxidase voor herpes simplex virus was negatief. Polymerase kettingreactie amplificatie van herpes simplex type 1 DNA op hersenweefsel en in CSF was negatief.