Thrombose of an Apparently Normal Thoracic Aorta and Arterial Embolism | Revista Española de Cardiología (English Edition)
INLEIDING
De etiologische diagnose van arteriële embolieën is een complexe taak. Niettemin kan de emboligene bron bij 90 tot 95% van de patiënten worden geïdentificeerd met niet-invasieve beeldvormingstechnieken.1,2 Ongeveer 85% van de perifere arteriële embolieën vindt zijn oorsprong in het hart.2 Transesofageale echocardiografie (TEE) is bij deze aandoening zeer nuttig omdat hiermee zowel het hart als de thoracale aorta grondig kunnen worden onderzocht.1 De aorta krijgt nu steeds meer belangstelling als potentiële bron van embolieën; geschat wordt dat 5% van de embolieën hun oorsprong vinden in de aorta.1 Thrombi komen voornamelijk uit de abdominale aorta en hechten zich aan aneurysma’s of arteriosclerotische laesies, hoewel ze ook zijn aangetroffen in ogenschijnlijk gezonde vaatsegmenten. De aanwezigheid van trombi in de thoracale aorta komt veel minder vaak voor, vooral wanneer er geen sprake is van een gelijktijdig aneurysma of atherosclerotische aandoening.3,4 De optimale behandeling voor deze patiënten is niet goed gedefinieerd.
Het doel van de huidige studie is de klinische kenmerken en de evolutie te beschrijven van 3 patiënten met perifere arteriële embolie, bij wie trombose van de thoracale aorta werd gedocumenteerd.
METHODEN
Tussen september 2002 en juli 2006 werden thoracale aorta-trombi gevonden bij 3 patiënten die in ons ziekenhuis werden opgenomen voor arteriële embolie. De beeldvormingsmodaliteiten die bij deze patiënten werden gebruikt waren TEE, computertomografie (CT) en/of magnetische resonantie (MR) beeldvorming. Alle patiënten hadden een macroscopisch normale aorta (geen arteriosclerose of aneurysma’s).
RESULTATEN
De kenmerken van de studiepatiënten worden hieronder beschreven en gepresenteerd in tabel 1.
Geval 1
Een 54-jarige man met hypertensie en dyslipidemie kwam op de spoedeisende hulp voor plotseling optredende pijn in de rechterarm, die een afwezigheid van humeruspuls vertoonde. Een TEE werd uitgevoerd om acute aorta uit te sluiten. Een massa werd ontdekt in de dalende aorta, onmiddellijk distaal van de linker subclavische slagader, en werd geïnterpreteerd als een flap van een dissectie. Vervolgens werd bij arteriografie ook een vuldefect in de aorta ascendens gedocumenteerd, 3 cm van het vlak van de aortaklep. De diagnose aortadissectie type A werd gesteld en de patiënt werd geopereerd. Tijdens de postoperatieve periode kreeg hij een zware beroerte en overleed. Onderzoek van het chirurgisch preparaat toonde een trombus aan die vastzat aan een kleine atherosclerotische plaque in de aorta ascendens. Er was geen dissectie.
Geval 2
Een 47-jarige vrouw met hypertensie werd geraadpleegd voor pijn in het epigastrum en het linker hypochondrium. Abdominaal-pelvincaal CT toonde een massief milta-infarct (figuur 1). De transthoracale echocardiografie (TTE) was normaal en bloedkweken waren negatief. TEE toonde een grote, zeer mobiele massa verankerd in de isthmus van de aorta (figuur 1). De aorta was normaal. Intraveneuze heparine werd gestart, maar de aortamassa bleef bestaan op latere follow-up onderzoeken. Daarom werd een operatie geïndiceerd en 2 massa’s werden weggesneden (figuur 2). Histologisch onderzoek bevestigde hun trombotische aard. Hypercoagulabiliteitsonderzoek was normaal.
Figuur 1. Beeldvormingsonderzoeken (patiënt 2). A: abdominale computertomografie, axiaal beeld, toont een groot, dicht gebied in de milt (massaal miltair infarct) (*). B: magnetische resonantie beeldvorming, sagittale aanzicht van de ascenderende aorta, aortaboog, en proximale deel van de descenderende thoracale aorta; 2 hoge dichtheid beelden (pijlen) worden waargenomen in de aorta lumen, overeenkomend met aortatrombi. C: transesofageale echocardiografie, lange-as beeld van de afdalende thoracale aorta distaal van de linker subclavische slagader; een echodense digitiform beeld wordt waargenomen, overeenkomend met de meest distale trombus. D: transesofageale echocardiografie, dwarsdoorsnede van de afdalende thoracale aorta distaal van de oorsprong van de linker subclavische slagader, waarin de trombus ook duidelijk is.
Figuur 2. Chirurgisch preparaat. A: macroscopisch beeld van de onregelmatige, heterogene, digitiforme massa; het verankeringspunt bevindt zich uiterst rechts. B: dwarsdoorsneden op verschillende niveaus van de trombus, waarin het heterogene karakter ervan wordt gezien.
Geval 3
Een 52-jarige man, roker met hypercholesterolemie en hypertensie, kwam op de spoedeisende hulp voor pijn in de rechter iliacale fossa, braken, en diarree. De abdominale CT-scan toonde tekenen van ileitis, linker nierinfarct, en massief miltair infarct. Bloedkweken waren negatief. De TTE en TEE bevindingen sloten een cardiale oorsprong uit. TEE ontdekte een pedunculaire massa verankerd in de isthmus van de aorta. De aortawand zag er normaal uit. De patiënt werd gestart met heparine-anticoagulatie en werd ingepland voor een operatie. Op een MRI-beeldvormingsonderzoek dat voor de operatie werd uitgevoerd, werd gezien dat de trombus was verdwenen. De trombofilietest was negatief.
DISCUSSIE
Wij presenteren 3 patiënten met arteriële embolie en trombose van een thoracale aorta met een ogenschijnlijk normale wand. Er zijn verschillende series van patiënten met trombose van de thoracale aorta gerapporteerd (tabel 2).1-7 Onze patiënten delen enkele belangrijke kenmerken met de gerapporteerde gevallen, maar vertonen ook enkele bijzonderheden.
De meest frequente klinische presentatie is embolie van de ledematen, met een zekere voorliefde voor de linkerarm.7 Deze klinische presentatie werd gezien bij patiënt 1 van de huidige studie, hoewel de getroffen ledemaat de rechterarm was. De andere patiënten presenteerden zich met een viscerale embolie. Dit is een ongebruikelijke locatie die slechts bij 5 patiënten werd gezien in de hierboven genoemde serie. Soms zijn er meerdere embolieën (10% van de patiënten op het moment van klinische presentatie in de grootste serie6). In onze serie presenteerde patiënte 3 zich met meerdere embolieën en alle waren gelokaliseerd in de viscera.
De meest frequente locatie van thoracale aorta-trombi is het gebied van de isthmus van de aorta en het gedeelte distaal van de aortaboog, aan de kant tegenover de oorsprong van de subclavische slagader.7 Al onze patiënten hadden trombi in dit gebied en in patiënten 1 en 2 werd meer dan één trombus gedetecteerd. Bij patiënt 1 bevond één van de trombi zich in de ascenderende aorta, wat de meest ongewone plaats is.
De pathofysiologie van aortatrombi is niet goed gedefinieerd. Ze komen vaker voor bij patiënten van gevorderde leeftijd en patiënten met verschillende cardiovasculaire risicofactoren en ernstige aorta-theroscleriose,1,6 hoewel ze ook zijn beschreven in schijnbaar normale aorta’s en in die met circumscripte arteriosclerose op de plaats waar de trombus is verankerd aan het vat. De gemiddelde leeftijd van onze patiënten was 51 jaar, en met uitzondering van het derde geval, hadden zij een laag cardiovasculair risicoprofiel. In sommige series,4 ging aortatrombose gepaard met chronische ontstekingsziekte, die bij onze patiënten afwezig was. Hypercoagulabiliteitsonderzoek was negatief bij alle 3 patiënten, een frequente bevinding in andere gerapporteerde series.2,6,7
De differentiële diagnose van aortatrombi moet worden vastgesteld met andere aortamassa’s, zoals tumoren.8 Voor de definitieve diagnose is histologisch en immunohistochemisch onderzoek nodig, maar MR is de nuttigste beeldvormende test voor de differentiële diagnose.8 De differentiële diagnose met aortadissectie is ook belangrijk vanwege de therapeutische implicaties. TEE kan hiervoor beter zijn dan andere toegepaste beeldvormende technieken, met name CT.9
De meest gebruikte techniek bij de diagnose van aortatrombose in de gerapporteerde series is TEE. Deze test heeft een hoge diagnostische nauwkeurigheid en maakt beoordeling mogelijk van de grootte, morfologie en verankeringsplaats van de trombus, alsmede van de kenmerken van de aortawand. Hoewel er geen studies zijn die de verschillende beeldvormingstechnieken bij de diagnose van aortatrombose vergelijken, is het waarschijnlijk dat zij een vergelijkbare diagnostische nauwkeurigheid hebben, zoals ook bij andere aandoeningen van de thoracale aorta het geval is.
Er is algemene consensus dat deze patiënten antistollingstherapie moeten krijgen.1,2,4-7 Chirurgische behandeling (trombectomie) is voorbehouden voor geselecteerde gevallen van recidiverende embolie of persisterende trombus ondanks de juiste antistolling. Zoals bij onze derde patiënt, is volledige oplossing van de trombus beschreven na antistollingstherapie.2,7 Sommige auteurs bevelen TEE aan in de 24 uur voor de operatie om persisterende trombus te bevestigen.7 Al onze patiënten met uitzondering van patiënt 1 (bij wie aanvankelijk dissectie werd vermoed) kregen antistolling met heparine-natrium. Bij patiënt 2 werd trombectomie uitgevoerd nadat antistollingsbehandeling had gefaald.
De prognose van deze patiënten wordt voornamelijk bepaald door de gevolgen van de embolie. In onze serie overleed 1 patiënt ten gevolge van een massale hersenembolie. De klinische evolutie van de andere 2 patiënten was gunstig, en er was geen bewijs van recidief in de follow-up.
Bij patiënten met arteriële embolie is het raadzaam om naast de typische embolische foci ook de thoracale aorta als mogelijke bron te onderzoeken, zelfs bij patiënten zonder klassieke cardiovasculaire risicofactoren.