Visuele hallucinaties bij ouderen zonder cognitieve stoornis: Charles Bonnet syndroom | Family Medicine. SEMERGEN

Ondanks dat het een goed bestudeerde entiteit is, de diagnostische criteria zijn niet volledig vastgesteld of universeel aanvaard1. Soms wordt betoogd dat een visuele stoornis geen noodzakelijke voorwaarde is en dat deze het gevolg kan zijn van laesies die geen verband houden met het visuele systeem. Deze diagnostische criteria zijn2:

• Persistente, complexe en gevormde visuele hallucinaties.

• Volledig of gedeeltelijk bewustzijn dat de hallucinaties onwerkelijk zijn.

• Afwezigheid van hallucinaties in andere zintuiglijke modaliteiten.

• Absence of primary or secondary delusions.

CBS komt vaker voor bij oudere patiënten, waarbij leeftijd en ernstig zintuiglijk verlies de belangrijkste risicofactoren zijn3. Er is geen significant verband tussen BCS en de aard van de reeds bestaande visuele beperking. Het wordt vaak geassocieerd met maculadegeneratie, glaucoom en cataract.

De visuele hallucinaties van CBS zijn complex, uitgebreid en stereotiep. Ze kunnen worden waargenomen voor enkele seconden of gedurende de hele dag. Zij kunnen zich voordoen in de loop van enkele dagen of enkele jaren, en variëren in frequentie en complexiteit. Ze verwijzen meestal niet naar persoonlijke ervaringen en sommige patiënten kunnen het beeld vrijwillig veranderen of laten verdwijnen door hun ogen te sluiten. Vaak gaat het om figuren van mensen, kinderen, dieren of landschapstaferelen.

Het belang van bewustwording ligt in de mogelijkheid van verkeerde diagnose en verkeerde behandeling, aangezien BBS, zoals hierboven opgemerkt, bij gezonde mensen voorkomt. De symptomen kunnen worden verward met relevante ziekten zoals dementie of psychose.

Wij presenteren het geval van een patiënte die momenteel 95 jaar oud is en die 5 jaar geleden begon te lijden aan visuele hallucinaties.

Klinische casus

Een 90-jarige weduwe die enkele maanden per jaar in ploegendienst in het huis van haar 2 dochters woonde. Haar pathologische geschiedenis omvatte: toevallen, waarvoor ziekenhuisopname voor onderzoek nodig was. Zij werd gediagnosticeerd met essentiële reactieve hypoglykemie door middel van de nuchtere test, met een glykemie/insulinemie curve die verenigbaar is met de diagnose en de verificatie van het optreden van hypoglykemieën tijdens de toevallen. Ten gevolge van deze stofwisselingsstoornis moest de patiënte een dieet volgen dat bestond uit een frequente inname van traag opneembare koolhydraten en het vermijden van snel opneembare koolhydraten, waardoor een totale remissie van haar symptomen werd bereikt.

Bilateraal chronisch glaucoom dat 16 jaar geleden begon. Zij was meermalen geopereerd zonder goede vooruitgang, zodat patiënte ten tijde van het consult een zeer beperkte gezichtsscherpte had, hoewel er geen actuele objectieve gegevens over haar visueel onderzoek beschikbaar waren.

De dochter van de verzorgster kwam bezorgd naar het consult omdat patiënte meldde dat er ’s middags visuele hallucinaties optraden, in de vorm van “spelende meisjes” in de eetkamer thuis. Het was moeilijk om het tijdstip van het begin van deze waarnemingen vast te stellen wegens haar veelvuldige verhuizingen en omdat de patiënte zelf de symptomen had verborgen, daar de hallucinaties haar aanvankelijk niet stoorden.

Gezien de mobiliteitsproblemen van de patiënte wegens haar gevorderde leeftijd, werd een huisbezoek afgelegd. Tijdens het verhoor werden geen symptomen van recente datum vastgesteld, zoals dyspneu, asthenie, koorts, hoest, pijn, dysurie, veranderingen in het ritme van de stoelgang of enig ander soort ongemak, met uitzondering van de visuele veranderingen die reeds door haar verzorger waren toegelicht. Bij lichamelijk onderzoek leek de patiënt koortsvrij, in goede algemene conditie, bij bewustzijn en georiënteerd in tijd en ruimte. Er werden geen cardiorespiratoire veranderingen vastgesteld, inspectie van de buik bracht geen massa’s of pijn bij palpatie aan het licht, en het neurologisch onderzoek bracht geen motorische of sensorische stoornissen aan het licht. De tests die werden uitgevoerd voor zijn uitgebreide beoordeling toonden een Barthel index van matige afhankelijkheid, Lawton en Brody schaal van ernstige afhankelijkheid voornamelijk als gevolg van zijn visuele tekort, en de Pfeiffer cognitieve test toonde een lichte cognitieve stoornis (3 fouten).De farmacologische geschiedenis bracht geen gegevens van belang aan het licht, omdat hij tot die datum alleen af en toe paracetamol had gekregen en b-blokkers in de vorm van oogdruppels. Op basis van de gegevens verkregen uit de anamnese en het lichamelijk onderzoek, werd een acuut verwardheidssyndroom geassocieerd met infectieuze, neurologische of farmacologische ziekte uitgesloten. Haloperidol werd in toenemende doses voorgeschreven om de tolerantie en de werkzaamheid ervan te testen.

Omdat de enige licht relevante gegevens uit het onderzoek de minimale cognitieve stoornis waren die bij de Pfeiffer-test werd vastgesteld, werd besloten de stoornis van de patiënte als secundair te classificeren. Aldus werd in samenwerking met de dementie-eenheid van de streek een reeks aanvullende, in ons centrum geprotocolleerde onderzoeken opgestart. Deze onderzoeken bestonden uit algemene laboratoriumtests met parameters voor het opsporen van secundaire dementie (vitamine B12, foliumzuur, schildklierfunctieonderzoek, luetische serologie en humaan immunodeficiëntievirus) en neuro-beeldvormende tests (craniale scan) waarbij tekenen van cortico-subcorticale atrofie werden waargenomen.

Eindelijk, gezien het gebrek aan effectiviteit van de voorgeschreven farmacologische behandeling en diagnostische twijfels, werd ze doorverwezen voor beoordeling op de dementie-afdeling van ons verwijzend ziekenhuis.

Tijdens haar beoordeling op de gespecialiseerde afdeling, werd geen significante cognitieve stoornis waargenomen en het begin van haar hallucinose werd toegeschreven aan het bestaan van ernstige visuele stoornissen. Onze patiënte werd gediagnosticeerd met het Charles Bonnet syndroom.

Evolutie

Na geruststelling van de patiënte en haar omgeving, waarbij de goedaardige aard van haar symptomen werd uitgelegd, werd behandeling met risperidon 0,5mg/nacht voorgeschreven als symptomatische behandeling. Gedurende haar follow-up bleef zij af en toe visuele hallucinaties ervaren, maar deze veroorzaakten niet langer haar aanvankelijke onbehagen, en bij de laatste follow-up bezoeken van het primaire zorgteam meldde de verzorger het verdwijnen van de hallucinaties. Zij heeft ook gedurende 5 jaar regelmatige bezoeken aan de gespecialiseerde eenheid gebracht, met toenemende tussenpozen wegens de stabilisatie van haar klinische toestand, en wacht op de laatste afspraak voor medisch ontslag.

Haar gezichtsscherpte is de laatste jaren verslechterd en zij is nu volledig blind.

Discussie

De pathofysiologische oorsprong die het begin van hallucinaties bij BCS verklaart is onzeker en de “deafferentiatiehypothese “4 wordt aanvaard: zintuiglijk verlies bevrijdt de cortex van zijn regulatie door externe visuele stimuli door zijn prikkelbaarheid te verhogen. Neuro-imaging studies suggereren dat de hypothese van corticale bevrijding plausibel is, en SPECT scans tonen aan dat er tijdens hallucinaties hyperperfusie optreedt in de temporale cortex, het striatum en de thalamus.

In het geval van onze patiënte, hoewel er een voorgeschiedenis van epilepsie was, werd het niet opportuun geacht om verdere aanvullende onderzoeken uit te voeren om haar hallucinaties in verband te brengen met pathologie van comorbide oorsprong; epilepsie werd uitgesloten vanwege de klinische manifestaties en de temporele opeenvolging ervan. De epilepsie had zich gepresenteerd in de vorm van aanvallen, geen zintuiglijke aanvallen, en verscheen altijd in verband met de inname van snel opneembare koolhydraten, terwijl de hallucinaties zich voornamelijk ’s avonds voordeden en geen verband hielden met de inname. Visuele hallucinaties bij epilepsie zijn meestal van korte duur (minder dan 30s) en gaan gepaard met hallucinaties van andere zintuigen5, hetgeen niet het geval was bij onze patiënte.

Er is enige discussie over de vraag of BCS een marker kan zijn voor een vroeg stadium van dementie. Studies over dit hypothetische verband moeten worden gevalideerd6 , aangezien visuele hallucinaties over het algemeen frequenter voorkomen in verder gevorderde stadia van de ziekte. Bij oudere patiënten met een vastgestelde dementie wijst het optreden van visuele hallucinaties op een slechtere levensprognose en een snelle progressie van de cognitieve achteruitgang. Een bijzonder geval is dat van dementie ten gevolge van Lewy lichaampjes, waarbij de visuele hallucinaties aanzienlijk hardnekkiger zijn dan bij de ziekte van Alzheimer.

Het is belangrijk erop te wijzen dat bij oogziekten, in tegenstelling tot andere, de hallucinaties uitsluitend visueel zijn, het gehele gezichtsveld in beslag nemen en verdwijnen in het donker of wanneer de ogen worden gesloten. Zij worden ook gewoonlijk als onwerkelijk herkend, er is een duidelijke staat van bewustzijn en behouden introspectie, en het zijn in feite pseudohallucinaties. Deze laatste nuancering, het onderscheid tussen hallucinatie/pseudohallucinatie, draagt in belangrijke mate bij tot de differentiaaldiagnose.

Het beloop, de prognose en de behandeling van BCS varieert naar gelang van de aard van de visuele disfunctie die er de oorzaak van is. Sommige patiënten vertonen echter een duidelijke verbetering van hun symptomatologie terwijl hun visueel tekort verergert tot totale blindheid.1

In het algemeen zijn farmacologische behandelingen vrij ondoeltreffend. Er is weinig bewijs voor behandeling met atypische of klassieke antipsychotica2 en anti-epileptica zoals carbamazepine en valproaat7,8, zonder duidelijk bewijs voor doeltreffendheid of superioriteit van de ene farmacologische groep ten opzichte van de andere. Het wordt aanbevolen de patiënt niet te behandelen als de visioenen aangenaam of niet invaliderend zijn5. Niet-farmacologische interventies lijken nuttiger te zijn. De patiënt moet worden gerustgesteld en de goedaardige aard van de symptomen en het ontbreken van een verband met een psychische stoornis moeten worden uitgelegd. Ook moet de helderheid van de ruimten waar hallucinaties optreden worden verhoogd, moet de gezichtsscherpte zoveel mogelijk worden gecorrigeerd en moet sociaal isolement worden vermeden.

Conclusies

Het optreden van visuele hallucinaties bij oudere patiënten wordt tegenwoordig vaker als eerste diagnostische mogelijkheid de aanwezigheid van psychiatrische ziekte of dementie naar voren gebracht, zoals in deze casus, en er is over het algemeen weinig bekendheid met BCS. Een volledige klinische anamnese, een grondig neurologisch onderzoek inclusief gezichtsveldonderzoek, samen met aanvullende tests en farmacologische screening zullen de diagnostische aanpak completeren.

De stijgende levensverwachting zal hoogstwaarschijnlijk de prevalentie van visuele defecten in de bevolking en het voorkomen van dit syndroom verhogen, maar visuele hallucinaties worden misschien niet gemeld door patiënten uit angst om als “gek” te worden geclassificeerd.

Als visuele hallucinaties optreden bij een bejaarde met een aanzienlijk visueel verlies, moet de diagnose BCS worden overwogen nadat andere ziekten redelijkerwijs zijn uitgesloten.

Oudere patiënten met gezichtsscherpteafwijkingen moeten worden ondervraagd over de aanwezigheid van visuele hallucinaties, omdat de verklaring dat hun symptomen geen deel uitmaken van een geestesziekte de steunpilaar van hun behandeling is en op zichzelf de beste manier is om de patiënt te ontlasten.

De diagnose BCS moet worden overwogen als andere ziekten redelijkerwijs zijn uitgesloten.

De diagnose visuele hallucinaties bij bejaarde patiënten met gezichtsscherpteafwijkingen is de steunpilaar van hun behandeling en is op zichzelf de beste manier om de patiënt te ontlasten.