Případ primárního angiosarkomu prsu s mnohočetnými nesouvislými drobnými lézemi
Angiosarkom je mezenchymální maligní nádor, který se může vyskytovat v kterékoli části těla, nejčastěji v kůži hlavy, krku a vlasové části hlavy; angiosarkom prsu je však vzácný. Angiosarkom prsu se dělí do dvou skupin: primární angiosarkom a sekundární angiosarkom. Sekundární angiosarkom je označován jako postradiační angiosarkom při léčbě karcinomu prsu nebo angiosarkom, který vzniká při chronickém lymfedému v důsledku disekce axily, což je tzv. syndrom Stewart-Treves . Primární angiosarkom se vyskytuje u mladé populace, jejíž věk se pohybuje od 30 do 50 let. Sekundární angiosarkom se vyskytuje u starší populace a bývá pozorován 5 až 10 let po léčbě karcinomu prsu . Ve většině případů se primární angiosarkom projevuje hmatnou hmotou, zatímco sekundární angiosarkom má tendenci se projevovat změnou barvy kůže .
Primární angiosarkom prsu je spojen se špatnou prognózou. Jeho medián doby přežití bez onemocnění a OS je 2,26 roku, resp. 2,96 roku; pětiletá míra OS lokalizovaného primárního angiosarkomu prsu je 50-66 % . Kromě pacientek, u nichž se při první návštěvě objeví metastatické onemocnění, se za další možné markery prognózy považují velikost nádoru, histologické charakteristiky a chirurgický okraj . Dobře diferencovaný angiosarkom o velikosti menší než 5 cm, s nižším grade a s negativním chirurgickým okrajem má tendenci mít lepší prognózu .
Jelikož u primárního angiosarkomu je pravděpodobné, že později dojde k lokální recidivě, je hlavní léčebnou strategií kompletní resekce nádoru. Jako chirurgická léčba se doporučuje totální mastektomie s disekcí axily nebo lymfadenektomií nebo bez nich, a pokud lze kolem nádoru ponechat dostatečné okraje, je přijatelná i široká lokální excize . V případě pozitivních okrajů lze provést i další záchrannou mastektomii . V tomto případě byla jako počáteční léčba provedena široká lokální excize, protože pacientka zvolila parciální resekci . Volbu pacientky jsme považovali za přijatelnou, protože nádor byl dobře ohraničený a menší než 5 cm. V tomto okamžiku jsme nepředpokládali možnost vzniku diskontinuálních dceřiných lézí. Hlavní nádor jsme považovali za úspěšně resekovaný s dostatečnými okraji kolem nádoru makroskopicky. V okolí hlavního nádoru však bylo náhodně pozorováno několik malých diskontinuálních lézí angiosarkomu. Na základě tohoto neočekávaného patologického nálezu a skutečnosti, že lokální recidivy mají obvykle špatnou prognózu, jsme se rozhodli dodatečně provést mastektomii. Vzhledem k tomu, že následná mastektomie odhalila další dvě malé léze angiosarkomu ve zbytku pravého prsu, vyvstala otázka, zda měla být v první řadě provedena totální mastektomie. Protože však tři z malých lézí byly menší než 10 mm a další dvě léze byly ještě menší (< 2 mm), bylo obtížné najít přeskočené onemocnění před první operací pomocí ultrazvuku nebo jiného radiologického vyšetření.
V souboru 103 sarkomů prsu byla prokázána silná korelace mezi reziduálním nádorem (včetně blízkých okrajů < 10 mm) a špatnou mírou přežití . Ačkoli tato předchozí studie zahrnovala všechny sarkomy měkkých tkání, výsledek nelze ignorovat, protože 41 % souboru tvořil angiosarkom. Domníváme se tedy, že naše rozhodnutí provést dodatečnou mastektomii bylo adekvátní, aby se zajistilo, že nedojde k reziduálnímu onemocnění.
V porovnání se sekundárním angiosarkomem, kde se kožní postradiační angiosarkomy pravděpodobně projevují multifokálními nádory , se takové multifokální nádory primárního angiosarkomu zdají být extrémně vzácné. Zelek et al. sice zaznamenali šest multicentrických nádorů primárního sarkomu prsu (7 % souboru), ale histologické typy sarkomů nebylo možné získat, protože nebyly specifikovány . Pandey et al. popsali případ s mnohočetným primárním angiosarkomem; tento případ však podstoupil 14 let před manifestací angiosarkomu oboustrannou redukční mamoplastiku . V tomto předchozím případě odhalila předoperační magnetická rezonance mnohočetné cystické struktury v celém pravém prsu a prostá mastektomie prokázala mnohočetné úseky angiosarkomu nízkého stupně z dolního zevního kvadrantu a střední části vzorku . Ačkoli se uvádí, že radiace vyvolává multifokální sekundární angiosarkom , není jasné, zda redukční mammoplastika může vyvolat multifokální tumorigenezi angiosarkomu. Spekulujeme, že takovou možnost nelze zcela vyloučit. Kromě těchto dvou zpráv jsme do doby napsání tohoto článku nenašli žádné další zprávy, které by zaznamenávaly multifokální primární angiosarkom v prsu.
Multifokální angiosarkom v jiných orgánech
Multifokální angiosarkom v jiných orgánech byl také zaznamenán. Multifokální střevní angiosarkom popsali Navarro-Chagoya et al. a multifokální jaterní angiosarkom Horiguchi et al. Tyto zprávy popisují specifické stavy pacientů, a to stav po ozáření pro nádor pánve a základní onemocnění s dyskeratosis congenita, resp . Pokud jde o kožní angiosarkom, je charakteristické multifokální šíření v dermis . Kromě těchto specifických základních onemocnění nebo kožního angiosarkomu se primární multifokální angiosarkom v jakýchkoli orgánech jeví jako velmi vzácný. V předchozí zprávě o mnohočetném primárním plicním angiosarkomu Tanaka et al. poukázali na dva možné způsoby multifokálního růstu, a to multicentrickou tumorigenezi a šíření z jednoho primárního místa s preferovanou proliferací v periarteriálním mikroprostředí . Vzhledem k tomu, že v tomto případě se všech pět malých lézí angiosarkomu nacházelo v blízkosti hlavního nádoru, lze předpokládat, že v našem případě může jít o druhý vzorec růstu navržený Tanakou et al.
Možnost výskytu nerozpoznaného multifokálního angiosarkomu ve zbytku prsu
Jelikož angiosarkom prsu obvykle vyvolává lokální recidivu, je možné, že nerozpoznaných případů multifokálního růstu je mnohem více než několik málo hlášených případů multifokálního angiosarkomu prsu. V sérii primárních sarkomů prsu léčených na Mayo Clinic byla lokální recidiva pozorována v 11 případech z 25 případů (pět ze šesti angiosarkomů) . Při klasifikaci těchto 25 případů podle chirurgického postupu (chirurgický postup jednoho případu není znám) byla lokální recidiva pozorována v sedmi případech z 19 případů ve skupině mastektomie (tři ze čtyř angiosarkomů), zatímco zvýšená lokální recidiva byla pozorována ve čtyřech případech z pěti případů ve skupině široké lokální excize (dva ze dvou angiosarkomů) . Vyšší míra lokální recidivy ve skupině s širokou lokální excizí může podporovat tvrzení, že se může vyskytovat více případů multifokálního angiosarkomu mimo resekovaný vzorek. Nejlepší chirurgickou strategií u primárního angiosarkomu proto může být totální mastektomie.
Chirurgický přístup k axilárním lymfatickým uzlinám
Přestože se má za to, že k metastazování angiosarkomu dochází hematogenní cestou, byly zaznamenány i metastázy do lymfatických uzlin . Plíce byly identifikovány jako nejčastější místo metastazování . Při podezření na metastázy do lymfatických uzlin se běžně provádí lymfadenektomie nebo disekce axily společně s mastektomií . V tomto případě byla ultrazvukem a CT vyšetřením zjištěna okrouhlá lymfatická uzlina . Vzhledem k tomu, že aspirační cytologie tenkou jehlou neprokázala malignitu, nebylo při první operaci provedeno další chirurgické vyšetření. Protože však byla provedena dodatečná mastektomie a intradermální injekce radioizotopu na povrch nádoru se nahromadila na stejné lymfatické uzlině zjištěné ultrasonografií, byla spolu s mastektomií provedena biopsie sentinelové uzliny, aby bylo jisté, že uzlina je zcela benigní. Výsledek neprokázal žádnou malignitu v sentinelové lymfatické uzlině. Ačkoli přesný mechanismus lymfatického metastazování primárního angiosarkomu prsu je třeba ještě objasnit, zdá se, že biopsie sentinelové uzliny je přijatelným přístupem i pro stanovení malignity.
Vzhledem k vzácnosti angiosarkomu prsu existují pouze omezené zprávy o účincích adjuvantní léčby. Randomizované studie adjuvantní radioterapie nebo chemoterapie tedy zatím nejsou k dispozici . Protože pro účinnost adjuvantní léčby angiosarkomu prsu stále chybí důkazy, v tomto případě jsme adjuvantní léčbu neprováděli.