Případ s apikální hypertrofickou kardiomyopatií, Multiple Coronary Artery-Left Ventricular Fistulae, and a Morphological Structure Mimicking Left Ventricular Noncompaction

Introduction

Multiple coronary fistulae that drain into left ventricle are rarely associated with apical hypertrophic cardiomyopathy.1 Na druhou stranu byla již dříve v několika případech popsána asociace nekompaktní levé komory (LVNC) a mnohočetných koronárních píštělí nebo hypertrofické kardiomyopatie.2,3 Zde uvádíme ojedinělý případ apikální hypertrofie levé komory, mnohočetných koronárně-levokomorových píštělí a morfologické struktury myokardu levé komory napodobující LVNC.

Prezentace případu

Padesátiletý muž byl přijat do naší nemocnice pro horečku a rychle progredující dušnost, která přetrvávala 10 dní. Ve 30 letech mu byla diagnostikována apikální hypertrofická kardiomyopatie, ačkoli nechodil na pravidelné lékařské prohlídky a byl asymptomatický. Při přijetí měl pacient mírné sípání slyšitelné ve střední části pravé plíce a diastolický šelest slyšitelný v Erbově a srdeční apikální oblasti.

Rtg hrudníku a počítačová tomografie odhalily zvětšení srdce se zvýšenou plicní vaskulaturou, zrnité stíny v dolních oblastech obou plic a zvýšenou hustotu střední oblasti pravé plíce. Tyto nálezy naznačovaly selhání levé strany srdce se zápalem plic. Dvanáctisvodový elektrokardiogram (EKG) potvrdil normální sinusový rytmus s invertovanými vlnami T ve svodech II, III, aVF a V3 až V6 (obrázek 1). Po podání antibiotik a standardní léčbě srdečního selhání se rychle zotavil.

Transtorakální 2rozměrná echokardiografie prokázala difuzní hypertrofii střední až apikální stěny levé komory (obrázek 2A a film I v online datové příloze). Dopplerovská echokardiografie odhalila četné oblasti mozaikovitého barevného průtoku v předním, laterálním a apikálním myokardu spojeném s dutinou levé komory s maximální rychlostí průtoku 0,8 až 0,9 m/s v diastolické fázi (obrázek 2B a film II v online-only Data Supplement). Byly rovněž zjištěny rozšířené levé a pravé koronární tepny a rychlý diastolický průtok s vrcholovou rychlostí 1,5 m/s v levé přední sestupné tepně.

Vyšetření počítačovou tomografií srdce (obr. 3A) ukázalo výrazně rozšířenou, tortuózní koronární tepnu s mnohočetnými píštělemi mezi koronární tepnou a levou komorou. Koronární počítačová tomografie, zobrazení v diastolické fázi, ukázala dvouvrstvý myokard levé komory napodobující LVNC, s maximálním poměrem nezhutněného a zhutněného myokardu 2,2 (obr. 3B a 3C).

Koronarografie potvrdila mnohočetné píštěle mezi levou a pravou koronární tepnou a levou komorou (obr. 4A a 4B). Angiografie levé komory odhalila dutinu ve tvaru lopatky svědčící pro apikální hypertrofickou kardiomyopatii.

Snímky magnetické rezonance ukázaly v diastolické fázi malé jemné trabekuly táhnoucí se od dolní báze k apikálnímu přednímu, laterálnímu a dolnímu endokardu. V systolické fázi bylo přítomno ztluštění obou vrstev myokardu (napodobující zhutněný i nezhutněný myokard) (snímky III a IV v online datové příloze).

Diskuse

Píštěl koronární tepny byla hlášena u ≈0,2 % pacientů podstupujících koronarografii a ve 20 % těchto případů jsou s ní spojeny další srdeční abnormality. Koexistence mnohočetných píštělí koronární tepny a levé komory a apikální hypertrofické kardiomyopatie je velmi vzácná a většina z nich odtéká z pravé a levé koronární tepny do levé komory.1 Tento fenotyp je považován za částečné perzistující embryonální sinusoidy myokardu, které vznikají z endoteliálního výběžku do intertrabekulárních prostor.1

Sdružení mnohočetných píštělí mezi koronárními tepnami a levou komorou a LVNC popsali Dias et al,2 přičemž u téhož pacienta byly přítomny perzistující myokardiální sinusoidy a kompakce myokardu.

LVNC získává v posledních 30 letech stále větší uznání a vedou se diskuse o její terminologii a definici.4 Náš případ splňoval morfologickou definici LVNC, i když může existovat určité podezření, že tato struktura skutečně představuje zástavu procesu kompakce myokardu během prvního trimestru. Oechslin a Jenni4 popsali, že mnohočetné perzistující sinusoidy jsou obvykle přítomny u atrézie plicní tepny a že tito pacienti by neměli být zařazeni do kategorie LVNC. Na rozdíl od zprávy Oechslina a Jenniho neměla zde popisovaná pacientka plicní atrézii. Byla popsána koexistence hypertrofické kardiomyopatie a LVNC v jedné rodině s překrývajícími se fenotypy3. Komplexní diagnostické posouzení, včetně multimodálního zobrazování, systematického screeningu a genetického hodnocení, může pomoci objasnit skutečnou příčinu případů s mnohočetnými anomáliemi.

Podle našich znalostí se jedná o první zprávu popisující pacienta s apikální hypertrofickou kardiomyopatií, mnohočetnými píštělemi mezi koronární tepnou a levou komorou a morfologickou strukturou napodobující LVNC.

Poděkování

Děkujeme Dr. Naoto Fukudovi za pořízení snímků počítačovou tomografií a profesoru Fukiko Ichidovi, Dr. Takaaki Matsuyamovi a profesoru Katsu Takenakovi za jejich laskavé akademické návrhy.

Poznámky

.