A case of primary breast angiosarcoma with multiple discontinuous small lesions
Angiosarcoma jest mezenchymalnym nowotworem złośliwym, który może występować w każdej części ciała, najczęściej w skórze głowy, szyi i głowy; jednak angiosarcoma piersi jest rzadki. Angiosarcoma piersi jest podzielony na dwie grupy: pierwotny angiosarcoma i wtórny angiosarcoma. Angiosarcoma wtórny jest identyfikowany jako angiosarcoma po napromienianiu w leczeniu raka piersi lub angiosarcoma, który rozwija się w przewlekłym obrzęku limfatycznym wynikającym z rozcięcia pachy, co jest tzw. zespołem Stewarta-Trevesa. Pierwotny angiosarcoma występuje w młodej populacji, której wiek waha się od 30 do 50 lat. Wtórny angiosarcoma występuje w populacji osób starszych i jest często obserwowany 5 do 10 lat po leczeniu raka piersi. W większości przypadków pierwotny mięsak naczynioruchowy objawia się wyczuwalną masą, podczas gdy wtórny mięsak naczynioruchowy ma tendencję do objawiania się zmianą koloru skóry. Jego mediana czasu przeżycia wolnego od choroby i OS wynosi odpowiednio 2,26 roku i 2,96 roku; 5-letni wskaźnik OS zlokalizowanego pierwotnego mięsaka zarodkowego piersi wynosi 50-66%. Oprócz pacjentów prezentujących chorobę przerzutową podczas pierwszej wizyty, rozmiar guza, cechy histologiczne i margines chirurgiczny są uważane za inne możliwe markery rokowania. Dobrze zróżnicowany angiosarcoma o wielkości mniejszej niż 5 cm, o niższym stopniu zaawansowania i z negatywnym marginesem ma tendencję do lepszego rokowania.
As primary angiosarcoma is likely to develop local recurrence at a later time, complete resection of the tumor is the main treatment strategy. Całkowita mastektomia z lub bez dysekcji pachowej lub limfadenektomii jest zalecana jako leczenie chirurgiczne, a szerokie wycięcie miejscowe jest również dopuszczalne, gdy wystarczające marginesy mogą być pozostawione wokół guza. Dodatkowa mastektomia ratunkowa może być również wykonana w przypadku dodatniego marginesu. W omawianym przypadku szerokie wycięcie miejscowe zostało wykonane jako leczenie wstępne, ponieważ pacjentka wybrała częściową resekcję. Uznaliśmy wybór pacjentki za akceptowalny, ponieważ guz był dobrze odgraniczony i miał mniej niż 5 cm wielkości. W tym momencie nie spodziewaliśmy się możliwości powstania nieciągłych zmian potomnych. Uznano, że główny guz został skutecznie wycięty z wystarczającymi makroskopowo marginesami wokół guza. Jednakże, kilka małych nieciągłych zmian angiosarcoma zostało przypadkowo zaobserwowanych wokół głównego guza. Na podstawie tego nieoczekiwanego wyniku patologicznego i faktu, że wznowy miejscowe mają zwykle złe rokowanie, zdecydowaliśmy się dodatkowo wykonać mastektomię. Ponieważ kolejna mastektomia ujawniła dwie inne małe zmiany angiosarcoma w pozostałej prawej piersi, pojawiło się pytanie, czy całkowita mastektomia powinna być wykonana w pierwszej kolejności. Ponieważ jednak trzy z małych zmian miały rozmiar mniejszy niż 10 mm, a pozostałe dwie zmiany były jeszcze mniejsze (< 2 mm), trudno było znaleźć pominiętą chorobę przed pierwotną operacją za pomocą ultrasonografii lub jakichkolwiek innych badań radiologicznych.
W kohorcie 103 mięsaków piersi wykazano silną korelację między guzem resztkowym (w tym bliskimi marginesami < 10 mm) a złym wskaźnikiem przeżycia . Chociaż to poprzednie badanie obejmowało wszystkie mięsaki tkanek miękkich, wynik nie może być ignorowany, ponieważ 41% kohorty było angiosarcoma. W związku z tym uważamy, że nasza decyzja o wykonaniu dodatkowej mastektomii była odpowiednia, aby zapewnić brak choroby resztkowej.
W porównaniu z wtórnym mięsakiem naczyniowym, gdzie skórne mięsaki naczynioruchowe po napromienianiu mogą występować z guzami wieloogniskowymi, takie wieloogniskowe guzy pierwotnego mięsaka naczyniowego wydają się być niezwykle rzadkie. Chociaż Zelek i wsp. zgłosili sześć wieloogniskowych guzów pierwotnego mięsaka piersi (7% kohorty), typy histologiczne mięsaków nie mogły być uzyskane, ponieważ nie zostały określone. Pandey i wsp. opisali przypadek z mnogimi pierwotnymi mięsakami naczyniowymi; jednak przypadek ten został poddany obustronnej mammoplastyce redukcyjnej 14 lat przed prezentacją mięsaka naczyniowego. W tym poprzednim przypadku, przedoperacyjny MRI ujawnił wiele struktur torbielowatych w całej prawej piersi, a prosta mastektomia wykazała wiele odcinków angiosarcoma niskiego stopnia z dolnego zewnętrznego kwadrantu i środkowej części próbki. Chociaż doniesiono, że promieniowanie wywołuje wieloogniskowe wtórne angiosarcoma, nie jest jasne, czy mammoplastyka redukcyjna może wywołać wieloogniskowe nowotworzenie angiosarcoma. Spekulujemy, że taka możliwość nie może być całkowicie wykluczona. Poza tymi dwoma doniesieniami, nie znaleźliśmy żadnych innych doniesień, w których odnotowano wieloogniskowy pierwotny angiosarcoma w piersi.
Multifocal angiosarcoma in other organs
Multifocal angiosarcoma in other organs has also been reported. Wieloogniskowy mięsak naczynioruchowy jelit został opisany przez Navarro-Chagoya i wsp., a wieloogniskowy mięsak naczynioruchowy wątroby został opisany przez Horiguchi i wsp. Te doniesienia opisują specyficzne warunki pacjentów, a mianowicie, odpowiednio, po napromienianiu guza miednicy i chorobę podstawową z dyskeratosis congenita. W przypadku skórnego naczyniakomięsaka charakterystyczny jest wieloogniskowy rozsiew w obrębie skóry właściwej. Poza tymi specyficznymi chorobami podstawowymi lub skórnym angiosarcoma, pierwotny wieloogniskowy angiosarcoma w jakimkolwiek narządzie wydaje się być bardzo rzadki. W poprzednim raporcie dotyczącym wieloogniskowego pierwotnego naczyniakomięsaka płucnego, Tanaka i wsp. wskazali na dwa możliwe wieloogniskowe wzorce wzrostu, a mianowicie wieloośrodkową nowotworzenie i rozprzestrzenianie się z jednego miejsca pierwotnego z preferowaną proliferacją w mikrośrodowisku okołotętniczym. W obecnym przypadku, ponieważ wszystkie pięć małych zmian angiosarcoma było zlokalizowanych w pobliżu głównego guza, można postawić hipotezę, że ten drugi wzór wzrostu zaproponowany przez Tanakę i wsp. może być wzorem rozwoju w naszym przypadku.
Możliwość nierozpoznanego wieloogniskowego angiosarcoma w szczątkowej piersi
As breast angiosarcoma usually induces local recurrence, it is possible that there are many more unrecognized cases of multifocal growth than the few reported cases of multifocal breast angiosarcoma. W serii pierwotnych mięsaków piersi leczonych w Mayo Clinic, miejscowy nawrót obserwowano w 11 przypadkach na 25 (pięć z sześciu angiosarcomas). Klasyfikując te 25 przypadków według procedury chirurgicznej (procedura chirurgiczna jednego przypadku jest nieznana), miejscowy nawrót zaobserwowano w siedmiu przypadkach na 19 przypadków w grupie mastektomii (trzy z czterech angiosarcomas), podczas gdy zwiększony miejscowy nawrót zaobserwowano w czterech przypadkach na pięć przypadków w grupie szerokiego wycięcia miejscowego (dwa z dwóch angiosarcomas) . Wyższy odsetek nawrotów miejscowych w grupie szerokiego wycięcia miejscowego może potwierdzać tezę, że poza wyciętym materiałem może znajdować się więcej przypadków wieloogniskowego angiosarcoma. Dlatego też całkowita mastektomia może być najlepszą strategią chirurgiczną w przypadku pierwotnego angiosarcoma.
Surgical approach to axillary lymph nodes
Although angiosarcoma metastasis is considered to occur via the hematogenous route, lymph node metastasis has also been reported . Płuco zostało zidentyfikowane jako najczęstsze miejsce przerzutów. Limfadenektomia lub dyssekcja pachowa jest powszechnie wykonywana razem z mastektomią, gdy podejrzewa się przerzuty do węzłów chłonnych. W omawianym przypadku w badaniu ultrasonograficznym i tomografii komputerowej wykryto okrągły węzeł chłonny. Ponieważ cytologia aspiracyjna cienkoigłowa nie wykazała złośliwości, nie wykonano dodatkowego badania chirurgicznego podczas pierwszej operacji. Ponieważ jednak przeprowadzono dodatkową mastektomię i wykonano śródskórne wstrzyknięcie radioizotopu na powierzchnię guza zgromadzonego w tym samym węźle chłonnym wykrytym w badaniu ultrasonograficznym, wykonano biopsję węzła wartowniczego wraz z mastektomią, aby upewnić się, że węzeł chłonny jest całkowicie łagodny. Wynik nie wykazał złośliwości w węźle wartowniczym. Chociaż dokładny mechanizm przerzutów do węzłów chłonnych pierwotnego mięsaka naczynioruchowego piersi pozostaje do wyjaśnienia, biopsja węzła wartowniczego również wydaje się być akceptowalnym podejściem do ustalenia złośliwości.
Z powodu rzadkości występowania mięsaka naczynioruchowego piersi, istnieją tylko ograniczone doniesienia na temat efektów terapii adiuwantowej. W związku z tym nie są jeszcze dostępne randomizowane badania dotyczące adiuwantowej radioterapii lub chemioterapii. Ponieważ skuteczność terapii adjuwantowej w przypadku angiosarcoma piersi nadal nie jest udowodniona, nie przeprowadziliśmy żadnej terapii adjuwantowej w tym przypadku.