A Case With Apical Hypertrophic Cardiomyopathy, Multiple Coronary Artery-Left Ventricular Fistulae, and a Morphological Structure Mimicking Left Ventricular Noncompaction

Introduction

Multiple coronary fistulae that drain into the left ventricle are rarely associated with apical hypertrophic cardiomyopathy.1 Z drugiej strony, w kilku przypadkach opisywano wcześniej związki między brakiem kurczliwości lewej komory (LVNC) a licznymi przetokami wieńcowymi lub kardiomiopatią przerostową.2,3 Opisujemy tu wyjątkowy przypadek przerostu koniuszka lewej komory, licznych przetok wieńcowo-lewokomorowych oraz morfologicznej struktury mięśnia sercowego lewej komory naśladującej LVNC.

Przedstawienie przypadku

59-letni mężczyzna został przyjęty do naszego szpitala z powodu gorączki i szybko postępującej duszności utrzymującej się od 10 dni. W wieku 30 lat rozpoznano u niego kardiomiopatię przerostową koniuszkową, chociaż nie wykonywał regularnych badań lekarskich i nie wykazywał żadnych objawów. Przy przyjęciu pacjent miał łagodny świszczący oddech słyszalny w środkowej części prawego płuca oraz szmer rozkurczowy słyszalny w okolicy Erba i koniuszka serca.

Rtg klatki piersiowej i tomografia komputerowa ujawniły powiększenie serca z nasilonym unaczynieniem płucnym, ziarniste cienie w dolnych obszarach obu płuc oraz zwiększoną gęstość prawej środkowej części płuca. Wyniki te sugerowały niewydolność lewej strony serca z zapaleniem płuc. 12-odprowadzeniowy elektrokardiogram (EKG) potwierdził prawidłowy rytm zatokowy z odwróconymi załamkami T w odprowadzeniach II, III, aVF i V3 do V6 (ryc. 1). Wyzdrowiał szybko dzięki antybiotykom i standardowemu leczeniu niewydolności serca.

Transthorakalna dwuwymiarowa echokardiografia wykazała rozproszony przerost środkowych i koniuszkowych ścian lewej komory (Figura 2A i Film I w dodatku online-only Data Supplement). Echokardiografia dopplerowska ujawniła liczne obszary mozaikowego kolorowego przepływu w obrębie przedniego, bocznego i koniuszkowego mięśnia sercowego połączonego z jamą lewej komory, ze szczytową prędkością przepływu od 0,8 do 0,9 m / s w fazie rozkurczu (Figura 2B i Film II w suplemencie danych online). Zidentyfikowano również powiększone lewe i prawe tętnice wieńcowe i szybki przepływ rozkurczowy ze szczytową prędkością 1,5 m / s w lewej tętnicy zstępującej przedniej.

W badaniu tomografii komputerowej serca uwidoczniono wyraźnie powiększoną, krętą tętnicę wieńcową z licznymi przetokami wieńcowo-komorowymi (ryc. 3A). Angiografia tomografii komputerowej serca, obrazowanie w fazie rozkurczu, wykazało dwuwarstwowe miokardium lewej komory naśladujące LVNC, z maksymalnym stosunkiem niezagęszczonego do zagęszczonego miokardium wynoszącym 2,2 (Figura 3B i 3C).

Angiografia wieńcowa potwierdziła liczne przetoki między lewą i prawą tętnicą wieńcową a lewą komorą (Figura 4A i 4B). Angiografia lewej komory ujawniła jamę w kształcie pika wskazującą na apikalną kardiomiopatię przerostową.

Kinezyjny rezonans magnetyczny wykazał małe, drobne trabekule rozciągające się od dolnej podstawy do koniuszka przedniego, bocznego i dolnego wsierdzia w fazie rozkurczu. W fazie skurczu obecne było pogrubienie obu warstw mięśnia sercowego (naśladujące zagęszczone i niezagęszczone miokardium) (filmy III i IV w dodatku online-only Data Supplement).

Dyskusja

Przetoka tętnicy wieńcowej została zgłoszona u ≈0,2% pacjentów poddanych koronarografii, a inne nieprawidłowości serca towarzyszą w 20% tych przypadków. Współistnienie mnogich przetok tętnic wieńcowych i kardiomiopatii przerostowej koniuszkowej jest bardzo rzadkie, a większość z nich drenuje z prawej i lewej tętnicy wieńcowej do lewej komory.1 Uważa się, że fenotyp ten reprezentuje częściowe przetrwałe embrionalne zatoki miokardialne, które powstają w wyniku protruzji śródbłonka do przestrzeni międzyzrazikowych.1

Według naszej najlepszej wiedzy jest to pierwsze doniesienie opisujące pacjenta z koniuszkową kardiomiopatią przerostową, licznymi przetokami wieńcowo-komorowymi i strukturą morfologiczną naśladującą LVNC.

Podziękowania

Dziękujemy dr Naoto Fukudzie za akwizycję obrazów tomografii komputerowej oraz profesor Fukiko Ichida, dr Takaaki Matsuyama i profesor Katsu Takenaka za ich życzliwe sugestie naukowe.

Footnotes

.