Aktualności

Międzynarodowi eksperci przeanalizowali najnowsze odkrycia dotyczące rzadkiej i tajemniczej choroby ALS na I Kongresie Europejskiej Akademii Neurologii w Berlinie, gdzie w dniach 20-23 czerwca zbiera się ponad 6500 ekspertów.

Gwałtownie postępująca i nieuleczalna choroba, ALS prowadzi do całkowitego paraliżu, terminalnej niewydolności oddechowej, utraty mowy (anartria) i poważnych trudności w połykaniu (dysfagia) i w wielu przypadkach kończy się śmiercią w ciągu zaledwie kilku lat.

Wciąż nie wiadomo, co wywołuje ten stan.

Chociaż przypadki zostały zgłoszone na całym świecie, częstość występowania jest wyższa w niektórych regionach niż w innych.

Zostało to odzwierciedlone w wynikach aktualnego badania uzbeckiego, w którym oceniono wpisy w krajowym rejestrze zdrowia w latach 2013 i 2014.

Autor badania dr Dilnoza Mirzaeva z Państwowego Uniwersytetu Medycznego w Taszkencie zgłosiła na Kongresie EAN: „Zidentyfikowaliśmy 3,4 przypadków rocznie na 100 000 populacji. Spośród tych przypadków 70 procent było skoncentrowanych w jednym konkretnym regionie, w dolinie Andiżanu, a pozostałe 30 procent było rozproszone w innych regionach. Przy czym w 60 procentach odsetek kobiet cierpiących na tę chorobę był znacznie wyższy niż pacjentów płci męskiej. W 80 procentach przypadków choroba objawiała się w postaci bulbarowej, a tylko 20 procent w postaci rdzeniowej. Według przypadków udokumentowanych w rejestrze zdrowia, żaden z pacjentów nie przeżył więcej niż trzy lata.”

Młodzi ludzie przeżywają dłużej

Przedstawione również na Kongresie EAN irańskie badanie pacjentów ujawniło odmienne dane dotyczące płci i ALS.

„Spośród 59 pacjentów z ALS monitorowanych w ramach badania prawie dwie trzecie (64 procent) stanowili mężczyźni” – powiedział dr Reza Boostani z Uniwersytetu Nauk Medycznych w Mashad.

W wieku 51 lat średni wiek pacjentów był wyższy niż w innych badaniach.

W grupie 19 pacjentów, którzy już zmarli, średni czas trwania choroby wynosił 53 miesiące.

„Wydaje się, że wiek pacjenta miał znaczący wpływ na długość życia osób cierpiących na ALS. Jednak czynniki takie jak płeć i typ prezentacji wydawały się nie mieć wpływu na czas przeżycia”, wyjaśnił dr Boostani.

„Wyniki przedstawione przez Boostani i wsp. oraz Mirzaeva i wsp. podkreślają nieodparty fakt, że wbrew ustalonej doktrynie epidemiologia i cechy kliniczne ALS nie są jednolite”, skomentował prof. Albert C. Ludolph z Centrum Medycznego Uniwersytetu w Ulm, przewodniczący Podspecjalistycznego Panelu Naukowego EAN ds. ALS i otępienia czołowo-skroniowego.

„W Iranie i Uzbekistanie początek choroby jest znacznie wcześniejszy niż w krajach uprzemysłowionych – około 45 roku życia; proporcja mężczyzn i kobiet cierpiących na tę chorobę różni się, a także postęp choroby wydaje się być inny. Epidemiologia ALS musi zostać zbadana globalnie, aby zidentyfikować możliwe przyczyny tych różnic.”

Wyższa częstość występowania raka wśród pacjentów z ALS

Włoskie badanie podkreśliło związek między ALS i rakiem, jak ujawnił dr Davide Bertuzzo z Centrum ALS Uniwersytetu w Turynie podczas Kongresu EAN w Berlinie: „Według naszej analizy, wśród pacjentów z ALS występuje wyższa częstość występowania raka niż w populacji ogólnej, przy czym wskaźniki raka płuc i piersi są szczególnie wysokie dla obu płci. Pacjenci z ALS z rakiem mieli znacznie gorszą progresję kliniczną choroby niż ci bez raka.”

Badania dotyczyły wszystkich udokumentowanych przypadków ALS w regionie Piemonte i Valle d’Aosta w latach 1995-2004, łącznie 1 260.

„Związek między ALS a rakiem jest tematem spornym. Wielu klinicystów pracuje nad identyfikacją zespołów paranowotworowych, jednak większość z tych wysiłków jest bezowocna lub nie ma wpływu na progresję ALS” – skomentował dane prof. Ludoloph.

„Badanie epidemiologiczne z Turynu wykazało wyższą częstość występowania raka płuc i piersi wśród pacjentów z ALS niż w grupie kontrolnej. Autorom można by zalecić analizę poszczególnych pacjentów, aby sprawdzić, czy działania terapeutyczne mające na celu leczenie nowotworów wpływają na postęp ALS.”

.