Amyloidoma mózgu

BY admin
|

Cerebral amyloidomas są najrzadszą manifestacją odkładania się amyloidu w mózgu, zwykle pojawiającą się jako solidnie wzmacniające się masy.

Epidemiologia

Zgłaszane liczby są niskie ze względu na rzadkość występowania tego schorzenia, co utrudnia uogólnienia dotyczące cech epidemiologicznych. Ogólnie, przypadki zostały zgłoszone u pacjentów w średnim wieku (30 do 50 lat) z być może predylekcją kobiet 1,2. Spośród czterech manifestacji mózgowego odkładania amyloidu, amyloidoma wydaje się występować w najmłodszej kohorcie.

Prezentacja kliniczna

Prezentacja kliniczna jest niespecyficzna i zależy od lokalizacji masy. Ogólnie objawy obejmują ogniskowe deficyty neurologiczne, napady drgawkowe, bóle głowy i pogorszenie funkcji poznawczych 1,2. Nie jest to w żaden sposób pomocne w odróżnieniu amyloidoma mózgu od innych mas śródmózgowych.

Patologia

Mózgowe amyloidoma składają się z dużych guzkowych mas mózgowego amyloidu-β (Aβ) 1. Są one skupione w istocie białej ze złogami w ścianie i otaczających naczyniach krwionośnych, z przylegającymi komórkami zapalnymi 1.

Cechy radiograficzne

Cerebral amyloidomas charakteryzują się guzkowatymi litymi masami z żywym wzmocnieniem kontrastowym, typowo skupionymi w obrębie istoty białej, często przylegającymi do komór bocznych 1. Są one i otoczone płaszczem obrzęku naczyniopochodnego 1. They have most commonly been reported as solitary lesions centered in the white matter of the cerebral hemispheres, although cortical and even posterior fossa lesions have been described 1.

These masses typically grow only slowly if at all, and generally appear to exert less mass effect than one would expect from a similar sized tumor 1.

CT

Amyloidoma generalnie są nieco hiperattenuacyjne, chociaż zgłoszono przykłady hipoattenuacyjne 1,2. Po podaniu kontrastu masy te zwykle ulegają wzmocnieniu 2.

MRI

Właściwości sygnałowe masy są zmienne 1,2.

  • T1: zmienna intensywność sygnału, od hipointensywnego do hiperintensywnego
  • T2: variable signal intensity, ranging from hypointense to hyperintense
  • T1 C+
    • vivid contrast enhancement
    • peripheral radial enhancement is sometimes seen, thought to correlated with vessel wall cerebral amyloid-β deposition 1
  • T2*/SWI: microhemorrhages may be seen

Treatment and prognosis

Cerebral amyloidomas are benign and surgical resection, which is the treatment of choice for symptomatic individuals is generally curative, although recurrences have been documented 1. Nawet u osób bezobjawowych zwykle wykonuje się resekcję lub biopsję, ponieważ trudno jest pewnie odróżnić te zmiany od pierwotnych lub wtórnych guzów 2. Do chwili obecnej nie zidentyfikowano żadnej specyficznej terapii medycznej jako użytecznej 1.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa amyloidoma mózgu jest w dużej mierze diagnostyką guzów ośrodkowego układu nerwowego, w tym:

  • chłoniaka OUN
  • glejaka wysokiego stopnia
  • przerzutów do mózgu

.