Anatomical Variation

Portal vein

Anatomical variations of the portal vein are almost as common as those of the hepatic artery, and their recognition is important to radiologists and transplant surgeons.53 Preduodenal portal vein is the result of a variation in the normal developmental pattern of the embryonic precursors of the portal vein, i.e. the right and left vitelline veins and their three anastomotic channels. Może to prowadzić do niedrożności dwunastnicy54 i ta anomalia była oczywistą przyczyną niedrożności ujścia żołądka u osoby dorosłej.55 U trojga dzieci z atrezją dróg żółciowych opisano zespół naczyniowy składający się z nieobecnej żyły głównej dolnej, anomalnego początku tętnicy wątrobowej i przedwątrobowej żyły wrotnej.56

Drożne zastawki w świetle żyły śledzionowej, żyły wrotnej lub obu tych żył mogą być rzadką przyczyną nadciśnienia wrotnego u dzieci.57

Przypadek reduplikacji żyły wrotnej opisali Hsia i Gellis.57 Jedna gałąź biegła w kierunku przednim do trzustki i była zatarta przez starą zorganizowaną skrzeplinę.

Atrezja lub hipoplazja żyły wrotnej została rozpoznana przez wielu badaczy.58,59 Może ona obejmować całą długość naczynia lub być ograniczona do punktu wejścia do wątroby lub może wystąpić tuż przy podziale na dwie gałęzie. Badanie mikroskopowe atretowanych odcinków na ogół nie wykazuje dowodów na istnienie stanu zapalnego. W połączeniu z atrezją dróg żółciowych może wystąpić niezależnie od tego, czy wykonano portoenterostomię Kasai.

Wrodzony brak żyły wrotnej jest rzadki i rozpoznawany głównie u dzieci, chociaż opisano kilka przypadków u dorosłych.60-63 Anomalie serca i żyły głównej dolnej oraz poliplenie mogą występować jednocześnie. Pacjent Marois i wsp. miał towarzyszącego hepatoblastoma.64 W związku z wrodzonym brakiem żyły wrotnej opisywano ogniskową hiperplazję guzkową,65 hiperplastyczne guzki66 i guzkową hiperplazję regeneracyjną67. U jednego pacjenta wystąpił zespół wątrobowo-płucny.68 U dzieci również może występować nadciśnienie płucne i wrodzony brak żyły wrotnej. Przeszczepienie wątroby jest technicznie możliwe, ale trudniejsze.69

Zgłaszano przypadki wrodzonych shuntów (portokawalicznych, portohepatycznych oraz między lewą żyłą wrotną a żyłami sutkowymi wewnętrznymi).70-76 Wrodzone portosystemowe shunty żylne (portosystemic venous shunts, PSVS) mogą prowadzić do encefalopatii wątrobowej. Mogą one być wewnątrz- lub zewnątrzwątrobowe. Przetrwały ductus venosus może prowadzić do hipergalaktozemii bez niedoboru enzymu w badaniach przesiewowych noworodków.73 U pacjentów może występować upośledzenie czynności wątroby związane z ciężkim stłuszczeniem, które jest odwracane przez chirurgiczne zamknięcie.75

Uchino i wsp.77 dokonali przeglądu swoich doświadczeń z 51 przypadkami shuntu portosystemowego; 67% z nich było wewnątrzwątrobowych. U 12 pacjentów wystąpiła encefalopatia wątrobowa, której częstość zwiększała się u osób po 60. roku życia. U 75% noworodków stwierdzono hipergalaktozemię. Dzieci z encefalopatią wątrobową miały wskaźnik shunt ratio powyżej 60%; nie występowała encefalopatia przy wskaźniku shunt ratio <30%. Naczyniaki występowały u 10% pacjentów; 10% pacjentów (wszyscy powyżej 20 roku życia) miało tętniaka żyły wrotnej; 20% pacjentów miało drożny przewód żylny (ductus venosus), a <10% miało brak żyły wrotnej. Pozawątrobowe PSVS nigdy nie zamykały się samoistnie. Badanie histopatologiczne wątroby charakteryzowało się zwykle stłuszczeniem lub łagodnym włóknieniem. U pięciu pacjentów stwierdzono zanik wątroby, a u trzech ogniskową hiperplazję guzkową.

Wrodzone tętniakowate zniekształcenie pozawątrobowej żyły wrotnej zostało opisane przez Thompsona i wsp.78. Inny tętniak lewej gałęzi żyły wrotnej został rozpoznany in utero za pomocą ultrasonografii.79 Wewnątrzwątrobowy tętniak żyły wrotnej komunikujący się z żyłami wątrobowymi był związany z naczyniakami wewnątrzwątrobowymi i wewnątrzczaszkową malformacją tętniczo-żylną.80

Cavernous transformation of the portal vein (’portal cavernoma’) is a condition in which the vein is replaced by a spongy trabeculated venous lake with extension into the gastroduodenal ligament.81-Jest główną przyczyną nadciśnienia wrotnego i może stanowić nawet 30% wszystkich dzieci z krwawiącymi żylakami przełyku.84 Bardzo rzadko czynnikiem patogenezy jest diateza zakrzepowa spowodowana dziedzicznymi nieprawidłowościami w zakresie białek antykoagulacyjnych.85 Wczesne doniesienie o znacznym zahamowaniu wzrostu u dzieci z pozawątrobową niedrożnością żyły wrotnej86 nie zostało potwierdzone w późniejszych badaniach.87 Żółtaczka obturacyjna jest rzadkim powikłaniem.88,89 Stwierdzono ją u 8 ze 121 dzieci prezentujących w ciągu 14 lat transformację jamistą i ustąpiła po chirurgicznym odbarczeniu.90 W badaniu 25 dorosłych z jamistością wrotną stwierdzono, że u 25% występowały klinicznie istotne cechy niedrożności dróg żółciowych, a prawie wszyscy chorzy mieli cholangiograficzne dowody uszkodzenia dróg żółciowych,91 przypadki określane obecnie jako biliopatia wrotna.92,93

Pancytopenia różnego stopnia występuje w większości przypadków.94 Kolorowa ultrasonografia dopplerowska, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny ze wzmocnieniem kontrastowym95,96 eliminują potrzebę wykonania spleneoportografii lub angiografii. Próbki do przezskórnej lub otwartej biopsji wątroby są prawidłowe lub wykazują minimalne zwłóknienie. Klemperer81 zgłosił liczne „gruczolaki”, ale opis guzków i ich określenie jako „formacje regeneracyjne” sugerują, że stanem tym była guzkowa hiperplazja regeneracyjna.

Dwie teorie zostały zaproponowane dla patogenezy transformacji jamistej, a mianowicie następstwo zakrzepicy żyły wrotnej z powodu zapalenia otrzewnej, cewnikowania żyły pępkowej lub sepsy wewnątrzbrzusznej, lub malformacji naczyniopochodnej żyły wrotnej;97 jednak ta ostatnia nie jest poparta twardymi danymi i w większości przypadków zakrzepowa okluzja z późniejszą rekanalizacją żyły wydaje się prawdopodobną przyczyną. Eksperymentalne dowody przemawiające za okluzją żyły wrotnej i następowym otwarciem przyległych naczyń pobocznych przedstawili Williams i Johnston.98 W prospektywnej ultrasonograficznej ocenie noworodków poddanych cewnikowaniu pępowiny zakrzepicę żyły wrotnej wykryto u 56% pacjentów, z których u 20% doszło do częściowego lub całkowitego ustąpienia zakrzepicy.99 Chociaż nie wszystkie przypadki transformacji jamistej mają w wywiadzie cewnikowanie pępowiny, wydaje się, że taka procedura, zwłaszcza gdy stosowanie cewnika jest długotrwałe, odpowiada za znaczną liczbę przypadków. Z kolei wady wrodzone, w szczególności ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej, malformacje dróg żółciowych i anomalie żyły głównej dolnej, obserwowano w 12 z 30 przypadków badanych przez Odièvre’a i wsp.100 W kilku przypadkach transformacji jamistej stwierdzono również związek z wrodzonym włóknieniem wątroby.101,102 Wydaje się, że w niektórych przypadkach u podłoża procesu zakrzepowego może leżeć anomalia anatomiczna żyły wrotnej. Dodatkową rolę może odgrywać szybko zmieniająca się w czasie porodu hemodynamika krążenia wrotnego.