Anemia aplastyczna

Co to jest anemia aplastyczna?

Anemia aplastyczna jest rzadkim zaburzeniem, w którym szpik kostny nie wytwarza wystarczającej ilości komórek krwi. Dzieje się tak, ponieważ normalne komórki tworzące krew (komórki macierzyste) są zastępowane przez nieprawidłowe komórki tłuszczowe.

Ale anemia aplastyczna nie jest chorobą złośliwą (rakiem), może być bardzo poważna, zwłaszcza jeśli szpik kostny jest poważnie uszkodzony i w obiegu pozostaje bardzo mało komórek krwi. Bez odpowiedniej liczby komórek krwi osoby z anemią aplastyczną mogą stać się anemiczne (niska liczba czerwonych krwinek) i bardziej podatne na infekcje (niska liczba białych krwinek), a także łatwiej krwawić i siniaki (niska liczba płytek krwi).

Termin anemia aplastyczna jest zwykle rozumiany jako odnoszący się do nabytego zaburzenia, które jest niezłośliwą chorobą szpiku kostnego. Istnieją inne schorzenia, które są wrodzone (obecne przy urodzeniu), dziedziczone (np. niedokrwistość Fanconiego) lub forma anemii aplastycznej, która może rozwinąć się w ciągu życia danej osoby w wyniku leczenia (np. chemioterapii) chorób złośliwych. Te warunki muszą zostać wykluczone przed postawieniem diagnozy nabytej niedokrwistości aplastycznej.

Anemia Fanconiego może zostać zdiagnozowana i odróżniona od nabytej niedokrwistości aplastycznej za pomocą badania krwi. Niedokrwistość Fanconiego dotyka braci i siostry w obrębie jednej rodziny. Dzieci z anemią Fanconiego są niskie i mają nieprawidłowości przedramion lub dłoni oraz stopniową, ale postępującą niewydolność szpiku kostnego. Niedokrwistość rozwija się zwykle w dzieciństwie, ale może wystąpić w późniejszym okresie życia, w wieku młodzieńczym lub dorosłym.

Powszechnie uważa się, że nabyta niedokrwistość aplastyczna wynika z uszkodzenia komórek macierzystych szpiku kostnego przez reakcję autoimmunologiczną w organizmie. Reakcja autoimmunologiczna może wynikać z braku określonego czynnika wyzwalającego lub przyczyny leżącej u podstaw choroby. Własny układ odpornościowy organizmu atakuje własne komórki w reakcji autoimmunologicznej. Niektóre typy anemii aplastycznej mogą mieć możliwy do zidentyfikowania czynnik wyzwalający, który spowodował reakcję autoimmunologiczną.

Jak często występuje anemia aplastyczna?

Nie ma zgodności co do częstości występowania anemii aplastycznej w Australii. Dane światowe sugerują, że częstość występowania anemii aplastycznej wynosi 0,7-4,1 przypadków na milion osób.

Kto choruje na anemię aplastyczną?

Anemia aplastyczna jest częściej rozpoznawana u pacjentów w wieku od 10 do 20 lat i powyżej 40 lat. Częstość występowania jest nieznacznie większa u mężczyzn niż u kobiet.

Co powoduje anemię aplastyczną?

W większości przypadków anemia aplastyczna jest zaburzeniem nabytym, które rozwija się na pewnym etapie życia danej osoby. Oznacza to, że zazwyczaj nie jest ona dziedziczona (przekazywana z rodzica na dziecko) i nie występuje przy urodzeniu. Zidentyfikowano kilka potencjalnych czynników wywołujących rozwój anemii aplastycznej, do których należą:

• ekspozycja na niektóre leki – należą do nich niektóre leki stosowane w leczeniu zapalenia stawów lub nadmiernie aktywnej tarczycy, niektóre leki stosowane w psychiatrii oraz kilka antybiotyków. Ryzyko wystąpienia anemii aplastycznej w wyniku przyjmowania tych leków jest bardzo małe.
• ekspozycja na niektóre substancje chemiczne – istnieje długa lista substancji chemicznych, które podejrzewano o wywoływanie anemii aplastycznej. Związek pomiędzy tymi substancjami chemicznymi a występowaniem anemii aplastycznej jest często bardzo słaby.
• wirusy – niektórzy pacjenci, u których zdiagnozowano anemię aplastyczną, przebyli wirusy w tygodniach poprzedzających diagnozę
• narażenie na promieniowanie.

Jednakże w wielu przypadkach niedokrwistości aplastycznej przyczyna pozostaje nieznana, a w przypadku dzieci często niemożliwe jest udowodnienie, co spowodowało niedokrwistość aplastyczną.

Jakie są objawy niedokrwistości aplastycznej?

Główne objawy niedokrwistości aplastycznej są spowodowane brakiem prawidłowych krwinek. Do typowych objawów należą:

• anemia spowodowana brakiem czerwonych krwinek, powodująca uporczywe zmęczenie, zawroty głowy, bladość lub duszność podczas aktywności fizycznej
• częste lub powtarzające się zakażenia i powolne gojenie, spowodowane brakiem prawidłowych białych krwinek, zwłaszcza neutrofilów
• wzmożone lub niewyjaśnione krwawienia lub siniaki, spowodowane bardzo niską liczbą płytek krwi.

Często ludzie nie mają żadnych objawów, a anemia aplastyczna jest rozpoznawana podczas rutynowego badania krwi. Niektóre z opisanych objawów mogą występować również w innych chorobach, w tym w zakażeniach wirusowych, dlatego ważne jest, aby zgłosić się do lekarza, aby można było odpowiednio zbadać i leczyć pacjenta.

Ostatnia aktualizacja 26 marca, 2020

Opracowane przez Leukaemia Foundation w porozumieniu z osobami cierpiącymi na nowotwory krwi, personelem pomocniczym Leukaemia Foundation, personelem pielęgniarskim hematologii i/lub australijskimi hematologami klinicznymi. Treść ta jest udostępniana wyłącznie w celach informacyjnych i zalecamy, aby zawsze zasięgać porady zarejestrowanego pracownika służby zdrowia w zakresie diagnozy, leczenia i odpowiedzi na pytania medyczne, w tym przydatności określonej terapii, usługi, produktu lub leczenia w Państwa sytuacji. Fundacja Leukemia nie ponosi żadnej odpowiedzialności za osoby polegające na materiałach zawartych na tej stronie internetowej.