Anomalous Origination of Right Coronary Artery from Left Sinus in Asymptomatic Young Male Presenting with Positive Ischemic Response on Treadmill Test
Abstract
Anomalous origination of coronary artery from the opposite sinus (ACAOS) is a rare coronary artery anomaly. Typem ACAOS jest prawy ACAOS o przebiegu międzytętniczym, który wiąże się z dużym ryzykiem niedokrwienia mięśnia sercowego lub nagłego zgonu. W pracy opisano przypadek prawostronnej ACAOS o przebiegu międzyzastawkowym u zdrowego młodego mężczyzny. Mężczyzna był bezobjawowy do czasu, gdy podczas obowiązkowych badań lekarskich z próbą wysiłkową na bieżni ruchomej stwierdzono dodatnią reakcję niedokrwienną. Dalsze badania wykazały, że pacjent ma prawostronną ACAOS o przebiegu śródtętniczym. Zastosowano wobec niego czujną obserwację, przy jednoczesnym całkowitym zakazie forsownej aktywności fizycznej i sportu wyczynowego.
1. Wprowadzenie
Anomalous origination of coronary artery from the opposite sinus (ACAOS) is an uncommon coronary anomaly. Częstość jej występowania szacuje się na około 1,07%. Obejmuje ona anomalię prawej tętnicy wieńcowej wychodzącej z lewej zatoki (prawy ACAOS) i jej przeciwległej lub lewej ACAOS. Częstość występowania prawego ACAOS wynosi od 0,12% do 0,92%. Zarówno prawy jak i lewy ACAOS mają znaczące konsekwencje kliniczne, jeśli ektopowa tętnica ma przebieg międzyzastawkowy lub śródścienny intussusception. Niedokrwienie mięśnia sercowego jest objawem klinicznym często towarzyszącym ACAOS o przebiegu śródtętniczym. Obserwuje się stały związek pomiędzy lewym ACAOS a nagłym zgonem lub niedokrwieniem podczas ekstremalnego wysiłku fizycznego. Prawy ACAOS z przebiegiem między tętnicami jest typem ACAOS, który również stwarza wysokie ryzyko niedokrwienia mięśnia sercowego lub nagłego zgonu. Jednak większość ACAOS nie daje objawów, dlatego też rozpoznanie jest często ustalane w trakcie sekcji zwłok. W pracy opisano przypadek bezobjawowego młodego mężczyzny, który w ramach obowiązkowych badań lekarskich poddał się testowi na bieżni ruchomej, którego wynik wykazał dodatnią reakcję niedokrwienną. Dalsze badania wykazały, że cierpiał on na prawostronną ACAOS o przebiegu śródtętniczym.
2. Opis przypadku
28-letni mężczyzna został skierowany na oddział kardiologii naszego szpitala od lekarza pierwszego kontaktu z powodu dodatniej reakcji niedokrwiennej na próbie wysiłkowej podczas obowiązkowej kontroli lekarskiej. Mężczyzna poddał się badaniom lekarskim w ramach obowiązku związanego z pracą zawodową. Wynik próby wysiłkowej na bieżni ruchomej metodą Bruce’a był dodatni, wydolność fizyczna dobra, a pojemność tlenowa 14,37 Mets (ryc. 1). Podczas testu na bieżni chory nie uskarżał się na ból w klatce piersiowej, jednak w elektrokardiogramie stwierdzono poziome obniżenie odcinka ST wskazujące na niedokrwienie mięśnia sercowego. W wywiadzie nie stwierdzono występowania bólu w klatce piersiowej, duszności przy wysiłku, duszności spoczynkowej, omdleń, kołatania serca w spoczynku i kołatania serca przy wysiłku. W rodzinie pacjenta nie występowały przypadki nagłego zgonu ani podobne zaburzenia. Badanie fizykalne było w granicach normy. W badaniach laboratoryjnych wartości prawidłowe. Elektrokardiogram spoczynkowy wskazywał na rytm zatokowy bez cech niedokrwienia (ryc. 1).
(a)
(b)
(a)
(b)
W badaniu nieinwazyjnym wykonano badanie echokardiograficzne. W przezklatkowym badaniu echokardiograficznym stwierdzono prawidłowe wymiary komór serca, prawidłową grubość ścian prawej i lewej komory, prawidłową funkcję skurczową i rozkurczową lewej i prawej komory oraz prawidłową odcinkową i globalną kurczliwość lewej komory. Zastawka mitralna i trójdzielna były anatomicznie i czynnościowo prawidłowe. Badanie zastawki aortalnej wykazało obecność trzech płatków o prawidłowej anatomii i funkcji. Ostium lewej tętnicy wieńcowej (LCA) było widoczne o średnicy 5 mm, natomiast ostium prawej tętnicy wieńcowej (RCA) było nieobecne.
U pacjenta wykonano angiografię wieńcową, którą rozpoczęto od kaniulacji do ostium LCA cewnikiem Tiger 6 F z dostępu promieniowego. Badanie LCAgraficzne z użyciem środka kontrastowego wykazało prawidłowy obraz lewej tętnicy głównej (LM), prawidłowy obraz lewej tętnicy przedniej zstępującej (LAD) oraz lewego splotu okalającego (LCx). W obrazie LCAgraficznym RAO 20 Caudal 20 i LAO 30 Cranial 15 uwidoczniono RCA wychodzącą z lewej zatoki w pobliżu LM i przebiegającą przez prawy segment serca (ryc. 2). Kaliber RCA był mały, a jej rozwidlenie prawidłowe. Tętnica zstępująca tylna była wypełniona z LCx (dominacja lewej strony).
(a)
(b)
(a)
(b)
Potwierdzenie tomografią komputerową serca (cMSCT) wykazało, że RCA pochodziła z lewej zatoki Valsalvy z przebiegiem międzypłucnym pomiędzy aortą wstępującą a tętnicą płucną. Kaliber RCA był mały, bez cech zwężenia w RCA (ryc. 3 i 4). Mała RCA przebiegała przez prawą bruzdę przedsionkowo-komorową i unaczyniała prawą część serca. Proksymalna część RCA przechodziła przez aortę wstępującą i tętnicę płucną.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Na podstawie przeprowadzonej diagnostyki u chorego rozpoznano ACAOS prawostronną o przebiegu międzytętniczym. Dowody niedokrwienia mięśnia sercowego, w postaci dodatniej odpowiedzi niedokrwiennej na bieżni ruchomej, były widoczne w elektrokardiogramie wysiłkowym tego pacjenta, mimo że przebiegał on bezobjawowo. Za objaw niedokrwienia odpowiedzialny był prawy ACAOS o przebiegu międzypłacikowym. U chorego nie stwierdzono innych strukturalnych zaburzeń kardiologicznych, dlatego najbardziej prawdopodobną przyczyną objawu niedokrwienia była anomalia wieńcowa. Po wnikliwej konsultacji na temat rokowniczych implikacji tej anomalii chory i jego rodzina zdecydowali, że nie należy wówczas wykonywać korekcji chirurgicznej. Dlatego u tego pacjenta zastosowano postępowanie zachowawcze. Pacjentkę poddano bacznej obserwacji, bezwzględnie zakazano forsownej aktywności fizycznej i wyczynowego uprawiania sportu. W razie potrzeby chory otrzymywał beta-blokery. W trakcie 8-miesięcznej obserwacji po postawieniu diagnozy chory nie zgłaszał objawów niedokrwienia podczas regularnej aktywności. Nigdy też nie przyjmował leków beta-adrenolitycznych.
3. Dyskusja
Prezentujemy przypadek 28-letniego mężczyzny, który cierpiał na prawostronną ACAOS o przebiegu śródmięśniowym z objawami niedokrwienia mięśnia sercowego. Zalecono ścisłą obserwację i ograniczenie wysiłku fizycznego. Nie zastosowano leczenia farmakologicznego ani rewaskularyzacji chirurgicznej. Ośmiomiesięczna obserwacja chorego przebiegała bez powikłań.
Anomalia tętnic wieńcowych jest rzadkim schorzeniem, którego częstość występowania w koronarografii wynosi od 0,61% do 5,64%. Częstość występowania prawego ACAOS w koronarografii wynosi od 0,12% do 0,92%. Prawy ACAOS o przebiegu międzynaczyniowym jest grupą ACAOS o wysokim ryzyku rozwoju niedokrwienia mięśnia sercowego i nagłego zgonu. Obserwuje się ścisły i wiarygodny związek pomiędzy lewym ACAOS a występowaniem nagłego zgonu i niedokrwienia mięśnia sercowego podczas intensywnego wysiłku fizycznego. Obraz kliniczny ACAOS można podzielić na dwa spektra: pierwszy to nagły zgon u osób młodych i po intensywnym wysiłku fizycznym lub uprawianiu sportu, a drugi to nietypowy obraz kliniczny. Większość pacjentów z ACAOS jest bezobjawowa. Nietypowy dyskomfort w klatce piersiowej jest najczęstszym objawem skłaniającym pacjentów do zgłoszenia się do ośrodka zdrowia i wykonania koronarografii w celu wykrycia ACAOS. Niektórzy pacjenci zgłaszają się z powodu dodatniego wyniku testu wysiłkowego lub objawów choroby niedokrwiennej serca w EKG. W tym przypadku pacjent został skierowany z powodu dodatniego testu wysiłkowego bez wcześniejszych objawów niedokrwienia.
Kliniczne implikacje anomalii tętnic wieńcowych można podzielić na niedokrwienne i niedokrwienne. Implikacją niedokrwienną może być utrwalone lub epizodyczne niedokrwienie. Prawy ACAOS z przebiegiem między tętnicami wiąże się z epizodycznym niedokrwieniem mięśnia sercowego. Przebieg międzytętniczy oznacza, że ektopowa tętnica wieńcowa przebiega przez dwa duże naczynia wychodzące z komory, tj. aortę i tętnicę płucną. Proponuje się trzy mechanizmy odpowiedzialne za skłonność prawego ACAOS o przebiegu międzyprzedsionkowym do niedokrwienia lub nagłego zgonu: ostre zagięcie i załamanie tętnicy wieńcowej w trakcie jej spływu z przeciwległej zatoki, mechanizm zastawkowy powodujący ostre zamknięcie szczelinowatego ostium tętnicy wieńcowej oraz ucisk zwężonego odcinka tętnicy wieńcowej przez aortę lub tętnicę płucną, szczególnie w trakcie intensywnego wysiłku. Ciężki wysiłek powoduje poszerzenie korzenia aorty i pnia płucnego, które uciskają szczelinowate ostium lub poszczególne odcinki ektopowej tętnicy wieńcowej. Dzieje się tak szczególnie u osób z dostateczną podatnością aorty, np. u młodych ludzi lub sportowców. W naszym przypadku chory był jeszcze młody, bez dolegliwości podczas codziennej aktywności i regularnego wysiłku fizycznego. W badaniu na bieżni ruchomej wystąpił objaw niedokrwienny w postaci obniżenia i poziomego obniżenia odcinka ST w 4. stadium testu Bruce’a. Spekulowaliśmy, że ucisk RCA przez duże naczynia był odpowiedzialny za objaw niedokrwienny.
Jednakże niezwykłość tego przypadku polega na tym, że RCA nie był naczyniem dominującym, ponieważ na podstawie angiogramu i cMSCT, PDA powstał z LCx. W większości opisywanych przypadków z objawami niedokrwienia związanymi z prawym ACAOS, RCA jest naczyniem dominującym, dlatego też niedrożność tego naczynia powoduje istotne niedokrwienie mięśnia sercowego. W badaniu echokardiograficznym nie stwierdzono innych strukturalnych zaburzeń pracy serca, dlatego najbardziej prawdopodobnym źródłem niedokrwienia był śródścienny przebieg anomalii RCA. Lewostronna dominacja u chorego zapobiegła, jak dotąd, śmiertelnemu niedokrwieniu. Co więcej, niewielki kaliber anomalii RCA może również odpowiadać za istotne zmiany niedokrwienne w EKG powstałe podczas próby wysiłkowej.
Metody leczenia prawego ACAOS z objawami niedokrwienia to baczna obserwacja i leczenie farmakologiczne oraz angioplastyka wieńcowa z założeniem stentu i zabiegiem naprawczym. Celem leczenia prawego ACAOS jest zapobieganie nagłemu zgonowi i poprawa jakości życia. U opisywanego pacjenta, po przedstawieniu kilku alternatywnych sposobów leczenia, chory i jego rodzina wybrali obserwację. Zachęcano do ograniczenia intensywnej aktywności i uprawiania sportu wyczynowego, ponieważ może to spowodować niedokrwienie mięśnia sercowego lub nagły zgon. Maron i Zipes (2005) stwierdzili, że pacjenci z prawostronnym ACAOS bez interwencji nie powinni uprawiać sportu wyczynowego i ciężkiej aktywności fizycznej. Raporty dotyczące ścisłej obserwacji i leczenia beta-blokerami w ciągu 2 i 5 lat w ACAOS skutkują zerową liczbą nagłych zgonów. W wytycznych ACC/AHA z 2008 roku stwierdzono, że podejście zachowawcze jest uzasadnione w przypadku prawostronnej ACAOS bez dowodów na niedokrwienie. Jednak ponieważ u tego pacjenta obecne były dowody niedokrwienia, należy wykonać chirurgiczną rewaskularyzację wieńcową (poziom dowodów B). Wnioski
4. Wnioski
Podsumowując, jest to opis przypadku rzadkiej anomalii tętnic wieńcowych, prawego ACAOS o przebiegu międzyprzedsionkowym, z dowodami na występowanie objawów niedokrwienia, tj. dodatnią reakcją niedokrwienną w teście na bieżni ruchomej, u bezobjawowego młodego mężczyzny. W tym przypadku zastosowano wnikliwą obserwację i ograniczenie aktywności fizycznej.
Konflikt interesów
Nie ma konfliktu interesów.
Nie ma konfliktu interesów.