Aortopathy in Congenital Heart Disease in Adults: Aortic Dilatation with Decreased Aortic Elasticity that Impacts Negatively on Left Ventricular Function

Bicuspid aortic valve and/or coarctation of the aorta are consistently associated with ascending aortic and para-coarctation medial abnormalities. Nieprawidłowości przyśrodkowe aorty wstępującej występują u pacjentów z różnymi postaciami wrodzonych wad serca (CHD), takimi jak pojedyncza komora, przetrwały przewód tętniczy, przełożenie wielkich pni tętniczych, zespół hipoplastycznego lewego serca, tetralogia Fallota. Nieprawidłowości te obejmują szeroki zakres wiekowy i mogą predysponować do poszerzenia, tętniaka i pęknięcia, co wymaga operacji zastawki i korzenia aorty. Rozszerzenie to może rozwinąć się u pacjentów z CHD bez obszaru stenotycznego. U tych pacjentów z CHD dochodzi do stałego poszerzenia korzenia aorty, zmniejszenia elastyczności aorty i zwiększenia jej sztywności, co może być związane z wewnętrznymi właściwościami korzenia aorty. Koncepcja poszerzenia aorty zmienia paradygmat poszerzenia aorty, jako tzw. poststenotycznej dylatacji, na pierwotną samoistną aortoplastykę. Te rozszerzenia aorty i zwiększona sztywność mogą wywoływać tętniaka aorty, pęknięcie aorty i niedomykalność aortalną, ale także prowokować przerost lewej komory, zmniejszenie przepływu w tętnicach wieńcowych i niewydolność lewej komory. Ten związek patofizjologicznych nieprawidłowości aorty, poszerzenia aorty i interakcji aorta-lewą komorę możemy uznać za nową jednostkę kliniczną: „aortopatię”.