Chłoniak/białaczka Burkitta (BL)

Tabela 1.

CT scan	Cytometria przepływowa	Cytogenetyka
Lobulowana, hipodensyjna, hipoatenuowana masa; kawitacja może być widoczna z komunikacją w świetle jelita	Pozytywne: CD10, 19, 20, 22, 43, 79a, Bcl-6 i monotypowa powierzchniowa IgM	Translokacja obejmująca gen c-myc (8q24)
	Negatywny: CD 5, 23, 138, Bcl-2, TdT	t(8;14)(q24;q32)
	Frakcja proliferacyjna = 95-100%	t(2;8)(p12;q24)
		t(8;22)(q24;q11)

Opis morfologiczny

Klasyczny BL składa się z arkuszy monotonnych, nie pofałdowanych, średniej wielkości, wakuolizowanych komórek limfoidalnych z drobną chromatyną jądrową, niewielką ilością bazofilnej cytoplazmy, 2-5 jąderkami na komórkę oraz wysoką aktywnością proliferacyjną i apoptotyczną. Pomiędzy sąsiadującymi komórkami często obserwuje się kwadratowe krawędzie. Wygląd „gwiaździstego nieba” jest widoczny pod niską mocą z powodu rozproszonych makrofagów zawierających apoptotyczne komórki nowotworowe.

Niektóre guzy BL posiadają wiele, ale nie wszystkie klasyczne cechy histologiczne lub cytogenetyczne. Historycznie, były one klasyfikowane jako atypowe BL lub chłoniaki Burkitt-like. W aktualnym schemacie klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) z 2008 roku, przypadki z nietypową morfologią, ale klasycznym immunofenotypem i zmianami cytogenetycznymi są klasyfikowane jako BL. Podobnie, przypadki z klasyczną morfologią i immunofenotypem, ale bez klasycznych zmian cytogenetycznych są klasyfikowane jako BL.

Morfologie wariantowe

Oprócz klasycznej BL, historycznie opisano dwa warianty histologii, które nie są już stosowane. Te warianty histologiczne były określane jako BL z różnicowaniem plazmacytoidalnym i atypowy chłoniak Burkitta/Burkittopodobny. Klasyczna histologia została opisana w większości przypadków endemicznych i sporadycznych, ale w mniejszości przypadków związanych z niedoborami odporności. Warianty histologiczne charakteryzowały się większym pleomorfizmem jądrowym i mniejszą liczbą bardziej widocznych jąderek niż wariant klasyczny.

Czy istnieją jakieś czynniki, które mogą wpływać na wyniki badań? W szczególności, czy pacjent przyjmuje jakiekolwiek leki – leki OTC lub ziołowe – które mogą wpłynąć na wyniki badań laboratoryjnych?

Poprzednie leczenie kortykosteroidami może zmniejszyć żywotność i możliwość interpretacji próbki patologicznej. Próbki nie przetworzone natychmiast są narażone na znaczne ryzyko zmniejszenia żywotności.

Jakie wyniki laboratoryjne są absolutnie potwierdzające?

Połączenie wyglądu morfologicznego z immunofenotypem i cytogenetyką jest potwierdzające.

Jakich badań należy zażądać w celu potwierdzenia diagnozy klinicznej? Ponadto, jakie badania kontrolne mogą być przydatne?

Z powodu szybkiego obrotu komórkowego pacjenci są narażeni na ryzyko wystąpienia zespołu lizy guza. W celu oceny choroby przerzutowej, stanu przed chemioterapią i ogólnej oceny stanu zdrowia, u nowych pacjentów zleca się zwykle następujące badania:

aspirat szpiku kostnego +/- biopsja (obustronna w przypadku szpiku innego niż kostny). biopsja (obustronna w przypadku pierwotnego braku szpiku)

pełna morfologia krwi (CBC) z różnicowaniem i liczbą płytek krwi

elektrolity, w tym wapń i fosfor

fosfataza alkaliczna

mocznik (BUN)

kreatynina

kwas moczowy kwas moczowy

dehydrogenaza mleczanowa (LDH)

transaminazy wątrobowe (AST/ALT)

bilirubina

punkcja lędźwiowa (liczba komórek z różnicowaniem i cytologia)

możliwe badanie w kierunku HIV

W oparciu o stan kliniczny pacjenta, rozważyć wykonanie tomografii komputerowej (TK) lub rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu, badania kości i ultrasonografii jąder.

Echokardiogram należy zlecić przed chemioterapią z zastosowaniem antracyklin.

Diagnostyka różnicowa

Niektóre przypadki chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL) mogą mieć cechy patologiczne w znacznym stopniu pokrywające się z BL. Różnicowanie między DLBCL, BL i atypowym BL w tych przypadkach może być bardzo trudne. Co więcej, rozróżnienie to ma istotne implikacje terapeutyczne. Za DLBCL przemawiają niższe wskaźniki proliferacyjne, większa heterogenność, rearanżacja genów bcl-2 lub bcl-6 oraz niższa ekspresja białka c-myc. DLBCL jest rzadko spotykany w pediatrii. Badania ekspresji genów mogą być pomocne w przyszłości w różnicowaniu tych jednostek chorobowych. Dla przypadków, w których obserwuje się znaczne nakładanie się rozpoznań, schemat klasyfikacji WHO z 2008 roku stworzył kategorię diagnostyczną: B-cell neoplasms, unclassifiable, with features intermediate between DLBCL and BL.

Are There Any Factors That Might Affect the Lab Results? W szczególności, czy pacjent przyjmuje jakieś leki – dostępne bez recepty lub ziołowe – które mogą mieć wpływ na wyniki badań?

Pretreatment with corticosteroids may decrease the viability and interpretability of the pathologic specimen.

.