Często zadawane pytania na temat ALS

Greg Kenoyer walczył z ALS przez 7 lat. Był on jednym z najbardziej kompetentnych adwokatów w naszej społeczności i stał na czele tego przedsięwzięcia. Na jego cześć chcemy podzielić się z Wami tym, czym on sam kiedyś podzielił się z nami:

„Ciemność naszej diagnozy jest zmniejszona przez światło wiedzy. Przez ostatnie kilka lat moją misją było dzielenie się wiedzą, którą zdobyłem, aby edukować, wspierać i dawać odrobinę nadziei moim rówieśnikom. W ramach tej misji byłem zaszczycony i chętny do pomocy w zebraniu i zredagowaniu tych FAQ. Proszę, korzystajcie z nich; proszę, podzielcie się nimi szeroko. I proszę daj nam znać, co przeoczyliśmy. My, I AM ALS, potrzebujemy waszej pomocy, aby uczynić te FAQ najlepszym dostępnym zasobem!”. – Greg Kenoyer (Ktoś, kogo straciliśmy na ALS i niesamowity orędownik)

Edukacja o ALS

Właśnie zostałem zdiagnozowany. Co mam robić?

Jest nam tak przykro, że usłyszałeś te słowa, ale jesteśmy tak szczęśliwi, że nas znalazłeś. Osobiście wiemy, jak druzgocąca może być ta wiadomość. Chcemy, abyś wiedziała, że nie jesteś sama. Jesteśmy tu dla Ciebie. Dobrym początkiem jest przeczytanie tego.

Jakie są objawy ALS?

Istnieje wiele rodzajów objawów ALS i mogą się one różnić w zależności od osoby.
ALS o początku lędźwiowym występuje w rdzeniu kręgowym i wpływa na ramię, nogi, ręce lub stopy. Jednym z pierwszych objawów może być niewyjaśnione potknięcie się lub opadanie stopy. (Jest to najczęstszy typ ALS.

Odcinek lędźwiowy ALS występuje w odcinku lędźwiowym – w obrębie twarzy, jamy ustnej, gardła lub języka. Znakiem rozpoznawczym ALS o typie bulbar-onset są zmiany w mowie lub śpiewie. Ten typ ALS jest mniej powszechny niż ALS o podłożu kończynowym.
Niektórzy ludzie mają bardzo powolną progresję trwającą dekadę lub dłużej, podczas gdy inni doświadczają szybkiej progresji w ciągu kilku miesięcy.
Niestety, nie ma sposobu, aby przewidzieć, w jaki sposób będzie postępować ALS u danej osoby i czy progresja będzie stała. Dlatego tak ważne jest, abyś kontynuował ocenę przez swojego neurologa i zespół opieki zdrowotnej.
Pamiętaj: Objawy ALS nie zaczynają się wszystkie naraz lub nagle. Symptomy mogą zacząć się subtelnie i postępować aż do trudności z wchodzeniem po schodach, chodzeniem, podnoszeniem przedmiotów, pisaniem/pisaniem, karmieniem się, połykaniem płynów, doświadczaniem duszności, zmian w mowie, problemów z podejmowaniem decyzji lub niekontrolowanego płaczu lub śmiechu. Wiemy, że poruszanie się wśród wielu wyzwań, które pojawiają się w miarę postępów w diagnozie ALS może być przytłaczające, ale jesteśmy tutaj, aby pomóc. Skontaktuj się z nami dzisiaj i uzyskaj wsparcie.

Czy istnieją różne rodzaje ALS?

Tak. Istnieją generalnie dwa rodzaje ALS – sporadyczny lub rodzinny – z wieloma podtypami. Niestety, nie wiemy jeszcze, co powoduje sporadyczne ALS. Mogą to być czynniki środowiskowe lub genetyczne. Przerażające jest to, że około 90-95% przypadków ALS ma charakter sporadyczny.
Rodzinny ALS (fALS) odnosi się do przypadków ALS, w których istnieje genetyczna historia ALS w rodzinie (co oznacza, że więcej niż jedna osoba w rodzinie została zdiagnozowana). Ten typ ALS stanowi 5-10% przypadków. W ciągu ostatnich dziesięciu lat nastąpił prawdziwy postęp w odkrywaniu genów związanych z ALS. Naukowcy znaleźli 30 genów, które mogą być czynnikami ryzyka dla ALS. Jest to wspaniała wiadomość, ponieważ wskazuje kilka potencjalnych celów dla terapii, które będą koncentrować się na ALS. Dowiedz się więcej o ALS i genetyce tutaj.

Istnieje kilka rodzajów choroby neuronu ruchowego (MND), a ALS jest najczęstszą z nich. Inne to pierwotne stwardnienie boczne (PLS) i dziedziczna paraplegia spastyczna (HSP). W przeciwieństwie do innych MND, ALS charakteryzuje się postępującą degeneracją zarówno górnych, jak i dolnych neuronów ruchowych. Innymi słowy, ALS dotyka całego ciała, a nie jednej jego części.
Dzisiaj naukowcy uważają, że u każdej osoby z ALS może występować wiele czynników, które prowadzą do postępującej degeneracji neuronów ruchowych. Początek, progresja, czas i kolejność degeneracji mogą być różne dla każdej osoby – i zazwyczaj są różne. Innymi słowy, podróż każdego człowieka z ALS będzie wyjątkowa. Proszę poświęcić czas na edukację i podjąć kroki, wraz ze swoimi lekarzami, w celu wypracowania jak najlepszej jakości życia dla Ciebie i Twojej rodziny. Jeśli czujesz się zagubiony, gdzie zacząć, jesteśmy tutaj, aby pomóc. Skontaktuj się z nami w każdej chwili.

Czy istnieje lekarstwo na ALS?

To jest to, co jest tak okrutne w tej chorobie: w tym czasie, nie ma lekarstw na ALS. Istnieją pewne metody leczenia, które uważane są za spowalniające progresję, ale żadne leczenie nie jest obecnie w stanie zatrzymać lub odwrócić progresji. Jednak jedną z misji I AM ALS jest udostępnienie tych ważnych leków i metod leczenia pacjentom żyjącym z tą chorobą już dziś. Przeczytaj więcej o terapiach i próbach dostępnych dla osób żyjących z ALS.

Czy istnieje gen odpowiedzialny za ALS?

Dobre pytanie! Rodzinne występowanie ALS stanowi 5%-10% przypadków ALS, podczas gdy pozostałe 90-95% nie ma znanej przyczyny genetycznej.

W ciągu ostatnich 10 lat odkrycie genów związanych z ALS było wielkim wydarzeniem w świecie nauki. Naukowcy znaleźli ponad 30 genów jako czynniki ryzyka dla ALS. Nadal pozostaje do zrozumienia: jak te geny oddziałują z otoczeniem. To pokazuje nam jak skomplikowane jest ALS, ale także daje nam kilka potencjalnych celów dla terapii ALS. Niech żyje nauka! Możesz dowiedzieć się więcej o ALS i genetyce tutaj.

Czy ALS wiąże się z bólem?

Emocjonalnie, duchowo, mentalnie – tak. Jeśli pytasz o ból fizyczny – to wszystko zależy od osoby i typu ALS. Badania sugerują, że 15-85% pacjentów z ALS doświadcza pewnego stopnia bólu, w zależności od czasu trwania choroby. Skurcze mięśni i bóle stawów wydają się być głównym źródłem bólu. Dostępne są zarówno farmakologiczne, jak i niefarmakologiczne metody leczenia, które są dostosowane do indywidualnych potrzeb. Jeśli odczuwasz ból, poinformuj o tym swój zespół opieki zdrowotnej, aby mógł on zaproponować odpowiednie dla ciebie metody leczenia bólu.

Jakie są główne błędne przekonania na temat ALS?

Ponieważ ALS jest tajemniczą chorobą, wiele osób jest zupełnie niezaznajomionych z tą chorobą. Mogą oni mieć wiele błędnych przekonań.

Oto kilka błędnych przekonań, które chcielibyśmy wyjaśnić:

• ALS nie jest chorobą z Lyme.
• ALS może dotknąć KAŻDEGO, w każdej grupie wiekowej (w tym, w rzadkich przypadkach, nastolatków) i każdej płci, rasy lub pochodzenia etnicznego.
• ALS nie jest zaraźliwe (nigdy nie odkryto żadnego przypadku zarażenia).

Jak leczenie ALS ewoluowało na przestrzeni lat?

W ciągu ostatnich 20 lat wiedza i opieka nad pacjentami z ALS znacznie się poprawiła! Do niedawna istniał tylko JEDEN lek na ALS – riluzol opóźniający pracę respiratora.

Technologia również uległa dramatycznej poprawie. Wózki inwalidzkie zapewniają zdrowe siedzenie, mobilność, bezpieczeństwo przed upadkami i poziom niezależności, który nie był możliwy nawet 15 lat temu, a sprzęt i oprogramowanie komunikacyjne umożliwiają osobom z ALS interakcję i udział w rozmowach i pracy.

FAQ, które właśnie czytasz, zostało stworzone przez 95% sparaliżowanego pacjenta z ALS przy użyciu wyłącznie wzroku. Jak niesamowite to jest?

Jakie są najczęściej błędnie diagnozowane choroby podobne do ALS?

Oprócz ALS istnieje wiele chorób neuronu ruchowego.

Choroby te obejmują spondylozę szyjną z mielopatią i radikulopatią, wieloogniskową neuropatię ruchową, miastenię gravis, łagodne powikłania, zespół post-polio, pierwotne stwardnienie boczne i postępującą dystrofię mięśniową (Źródło: Epocrates 2019).

Jakie są wtórne problemy zdrowotne/problemy, które wynikają z ALS?

Ta odpowiedź jest skomplikowana (usłyszysz, że dużo z ALS), i jest to doskonały powód, aby mieć wielodyscyplinarny zespół kliniki, który ci pomaga.

W zależności od stopnia upośledzenia, pacjenci z ALS są podatni na problemy, począwszy od zaparć, poprzez infekcje drożdży, aż po opiekę stomatologiczną. Upadki i późniejsze urazy są powszechne. Przy upośledzonych mięśniach oddechowych jesteśmy narażeni na zapalenie płuc, które może być śmiertelne. Upewnij się, że porozmawiasz ze swoim zespołem opieki zdrowotnej o tym, jakich drugorzędnych problemów zdrowotnych powinieneś być świadomy.

Jest tak wiele nowych terminów i akronimów. Czy istnieje jakaś lista wyjaśnień?

Cieszymy się, że o to pytasz. Mamy tutaj pomocną listę akronimów.

Czy powinienem unikać chorych ludzi?

Krótka odpowiedź brzmi: tak. Organizmy pacjentów z ALS są osłabione i bardziej podatne na choroby. Powrót do zdrowia po chorobie również trwa dłużej, ponieważ organizm jest stale obciążony walką z ALS i ma niewielkie rezerwy.

Jeśli żyjesz lub pracujesz w środowisku, które przynosi ci kontakt regularnie z osobami chorymi, powinieneś omówić to ze swoimi lekarzami.

Leczenie ALS i opieka

Czy istnieją terapeuci specyficzni dla ALS?

Tak. ALS Association wyznaczyło Centra Doskonałości, kliniki sponsorowane przez Muscular Dystrophy Association oraz The Les Turner ALS Foundation dostarczają konkretnych informacji dotyczących specjalistów w całym kraju. Możesz znaleźć klinikę ALS w pobliżu tutaj lub skontaktować się z najbliższym oddziałem neurologii centrum medycznego. Możesz również skontaktować się z I AM ALS Navigation w celu uzyskania pomocy lub odwiedzić naszą stronę internetową, aby uzyskać więcej informacji.

Czy istnieją jakieś metody leczenia ALS?

Choć obecnie nie ma lekarstw na ALS, istnieje kilka metod leczenia i leków, które mogą być stosowane w celu zwalczania ALS i jego objawów.
Każdy pacjent z ALS rozwija się inaczej. Będziesz musiał omówić swoje objawy z lekarzami, aby dowiedzieć się, które, jeśli w ogóle, zabiegi i leki mogą być odpowiednie dla Ciebie. Możesz sprawdzić, jakie leczenie i badania kliniczne są obecnie dostępne tutaj.

Co to jest ALSFRS-R?

Skala ALS Functional Rating Scale (zrewidowana) (ALSFRS-R) jest używana w klinice ALS i jako część prób badawczych do monitorowania Twojego funkcjonowania i tego, jak ALS wpływa na Twoje ciało.

Jest to skala oparta na kwestionariuszu, która mierzy i śledzi zmiany w funkcjonowaniu fizycznym w czasie. Jest ona szeroko stosowana w badaniach klinicznych i jest używana i modyfikowana od lat 90-tych. Mierzy 12 aspektów funkcjonowania, począwszy od zdolności do połykania i używania przyborów kuchennych, po wchodzenie po schodach i oddychanie. Każda funkcja jest oceniana w skali od 4 (normalna) do 0 (brak zdolności). Maksymalny wynik wynosi 48.

Seria tych testów może być użyta do oceny tempa progresji. Obecnie, FDA zaakceptuje ALSFRS-R jako główny wskaźnik wyników dla kluczowych badań ALS dla możliwego zatwierdzenia. Prosi jednak o uwzględnienie brakujących danych z jakiejkolwiek przyczyny w analizie tej miary. Ponieważ ALSFRS-R nie jest wrażliwy na niektóre istotne zmiany i wymaga rygorystycznego szkolenia w celu uzyskania dobrych danych, istnieje duże zainteresowanie opracowaniem lepszych miar wyników.

Możliwa alternatywa dla ALSFRS-R, ROADS (Rasch-Built Overall ALS Disability Scale), jest w trakcie opracowywania.

Co to jest ROADS?

ROADS (Rasch-Built Overall ALS Disability Scale) jest stosunkowo nową matematycznie wyprowadzoną skalą niepełnosprawności, która może stać się użytecznym podejściem w badaniach klinicznych ALS. Wydaje się być bardziej czuła niż ALSFRS-R w pomiarze zmian w funkcjonowaniu.

ROADS zawiera 28 pytań dotyczących codziennej aktywności, takich jak „Czy możesz zdmuchnąć świeczkę?” lub „Czy możesz przewrócić się w łóżku?”. Pacjent odpowiada albo 0 (niezdolny do wykonania), 1 (nieprawidłowy: zdolny do wykonania, ale z trudnością) i 2 (normalny: zdolny do wykonania bez trudności), co pozwala na poprawę odpowiedzi, które mogą być korzystne dla badań klinicznych ALS. Ważne jest, aby zacząć włączać ROADS do badań nad nowymi środkami terapeutycznymi w ALS. W ten sposób dowiemy się, czy jest on lepszy niż obecne miary wyników i jaka jest jego ważność.

Co się dzieje w klinice ALS?

Wiele klinik ALS stosuje wielodyscyplinarne podejście zespołowe do zarządzania Państwa opieką. Wielu specjalistów jest obecnych i spotyka się z pacjentem i jego opiekunem(ami) indywidualnie. Członkowie zespołu zazwyczaj koordynują Pana/Pani opiekę pod kierunkiem neurologa doświadczonego w leczeniu ALS.

Członkowie zespołu mogą obejmować terapeutę oddechowego lub pulmonologa, pielęgniarkę lub pielęgniarza praktyka, fizykoterapeutę, terapeutę zajęciowego, patologa mowy, dietetyka, pracownika socjalnego i łącznika ze Stowarzyszenia ALS lub Stowarzyszenia Dystrofii Mięśniowej.

Podczas wizyt w klinice mogą Państwo oczekiwać testów siły (chwytu), testów czynnościowych płuc (stanu oddychania), różnych badań krwi i innych specjalistycznych testów w zależności od Państwa unikalnych potrzeb.

Pamiętajcie, że to Państwo jesteście najważniejszym członkiem swojego zespołu i nie bójcie się zadawać pytań. Kliknij tutaj, aby znaleźć swoją klinikę ALS i kliknij tutaj, aby przejrzeć pytania, które należy zadać swojemu zespołowi opieki zdrowotnej w klinice.

Czy inne choroby/leki mogą mieć wpływ na ALS?

Dobre pytanie. Twój neurolog dokona dokładnego przeglądu Twojej historii medycznej, obecnej i przeszłej, jak również wszystkich leków. Choroby przewlekłe, takie jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), mogą mieć wpływ na Pana oddychanie. Ponadto, ostre choroby, które występują, takie jak zespoły wirusowe, mogą powodować zmęczenie. Niektóre leki mogą powodować zmęczenie i osłabienie, zwłaszcza u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi (np. antybiotyk ciprofloksacyna). Jakiekolwiek choroby, które masz lub nowe leki, które rozważasz, powinny być omówione z twoim zespołem opieki ALS, aby dowiedzieć się o wszelkich potencjalnych zagrożeniach.

Czy powinienem ćwiczyć? Czy oszczędzać moją energię?

Ćwiczenie może być wspaniałe, ale istnieje wiele dyskusji na temat ćwiczeń, gdy masz ALS. Odpowiedź zależy od tego, czy ćwiczyłeś przed diagnozą, czy nie. Naprawdę najlepiej jest omówić ćwiczenia ze swoim lekarzem. Przeprowadzono kilka interesujących badań na ten temat, które można znaleźć tutaj.

Czy powinienem przestać pić alkohol?

Alkohol może czasami powodować uszkodzenie wątroby, podobnie jak lek Riluzole. Alkohol może również tymczasowo upośledzać mowę i funkcje motoryczne. Osoby z ALS mogą zauważyć, że po spożyciu alkoholu ich mowa i koordynacja czasowo się pogarszają. Należy unikać nadmiernego spożywania alkoholu (więcej niż 2 drinki w ciągu dnia) u osób przyjmujących lek Riluzole. Należy omówić z lekarzem, czy spożywanie alkoholu jest bezpieczne, zwłaszcza jeśli pacjent przyjmuje lek Riluzole, aby spróbować zminimalizować ryzyko dla wątroby.

Czy powinienem zmienić swoją dietę?

Badania wykazały, że dieta wysokokaloryczna, wysokowęglowodanowa jest korzystna dla ALS. Nie oznacza to oczywiście, że powinieneś przyjąć dietę opartą na lodach i ciastkach. (Choć lody i ciasto są super smaczne). Jedz zdrowo, ale nie skąp kalorii. Jeśli Twój neurolog nie połączył Cię z dietetykiem, poproś, aby to zrobił. Aby przeczytać FAQ stworzone przez dietetyka, który pracuje z osobami cierpiącymi na ALS, kliknij tutaj.

Czy powinienem dostać tlen?

Świetne pytanie. Jest to kwestia, którą należy omówić z zespołem opieki zdrowotnej.

Kiedy powinienem rozważyć zastosowanie nieinwazyjnej wentylacji dodatnim ciśnieniem (NIPPV)?

Pacjenci z ALS często nie zdają sobie sprawy z osłabienia przepony, głównego mięśnia odpowiedzialnego za oddychanie. Objawy mogą być subtelne, takie jak trudności z wzięciem głębokiego oddechu w pozycji leżącej płasko, uczucie zamroczenia, bóle głowy po przebudzeniu i mniejszy oddech przy kończeniu zdań.

Powszechnie pulmonolog, terapeuta oddechowy lub neurolog omówi zastosowanie NIPPV, gdy natężona pojemność życiowa (FVC), test oddechowy przeprowadzany w klinice, wynosi <50% wartości przewidywanej lub gdy ujemna siła wdechowa (NIF), czyli siła generowana podczas wdechu, jest nieprawidłowa. Na początku leczenia ALS, ta nieinwazyjna wentylacja może być oferowana w różnych formach – żółciowego dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych (BiPAP) lub trychologicznego (AVAPS) – i jest zwykle stosowana w nocy, a w miarę postępu ALS może być stosowana do 24 godzin/dobę.

Kiedy i czy stosować NIPPV jest czymś, co należy omówić ze swoim lekarzem. Wykazano, że stosowanie nieinwazyjnej wentylacji ma pozytywny wpływ na jakość życia i przeżywalność osób z ALS. Dowiedz się więcej tutaj.

Co to jest tracheostomia?

Patrz Uniwersytet Johnsa Hopkinsa:

„Tracheotomia lub tracheostomia to otwór chirurgicznie wykonany przez szyję w tchawicy (tchawicy) w celu umożliwienia bezpośredniego dostępu do rurki oddechowej i jest zazwyczaj wykonywany na sali operacyjnej w znieczuleniu ogólnym. Rurka jest zwykle umieszczana przez ten otwór w celu zapewnienia drożności dróg oddechowych i usunięcia wydzieliny z płuc. Oddychanie odbywa się przez rurkę tracheostomijną, a nie przez nos i usta. Termin „tracheotomia” odnosi się do nacięcia tchawicy (tchawicy), które tworzy tymczasowy lub stały otwór, który jest nazywany „tracheostomią”; jednak terminy te są czasami używane zamiennie. „
Należy mieć świadomość, że wentylacja inwazyjna leczy niewydolność oddechową, ale nie zatrzymuje postępu choroby. Konieczna będzie całodobowa opieka. Istnieją materiały i seminaria internetowe dostępne za pośrednictwem NEALS i Your ALS Guide.

Jak ustalić, czy powinienem otrzymać tracheostomię, czy nie?

Założenie tracheostomii jest jednym z najtrudniejszych pytań, przed jakimi stają pacjenci z ALS. Z jednej strony, może ona przedłużyć życie. Z drugiej strony, koszty i wpływ opieki są znaczące. Tylko Ty i Twoi lekarze możecie zdecydować, czy jest to właściwe rozwiązanie dla Ciebie. Dowiedz się więcej podczas tego seminarium internetowego NEALS lub w tym przewodniku i zastanów się nad swoimi osobistymi wartościami przed podjęciem tej decyzji.

Czy możesz mówić, jeśli masz tracheostomię?

To pytanie należy zadać swoim lekarzom. Zależy to od tego, jak dużo powietrza może „uciec” przez struny głosowe podczas wentylacji mechanicznej. Niektórzy pacjenci z ALS mogą mówić za pomocą tracheostomii, ale nie jesteśmy w stanie powiedzieć, ilu z nich rzeczywiście może.

Jakie są różne rodzaje rurek do karmienia?

Operacje stosowane do zakładania rurek G to:

• PEG (przezskórna endoskopowa gastrostomia), która może być wykonywana w znieczuleniu ogólnym. Jest to najczęstszy typ rurki G.
• RIG (radiologicznie założona gastrostomia), którą wykonuje się podczas snu i/lub w znieczuleniu miejscowym. Rurka ta jest używana w przypadku problemów z oddychaniem.
• PIG (przezustna gastrostomia kierowana obrazem), która jest najrzadziej spotykana.

Różne rodzaje rurek obejmują:

1. Rurki wgłębne, które są rurkami z 12-18″ zewnętrznym przewodem i zazwyczaj wewnętrznym wspornikiem zapobiegającym wyciągnięciu rurki (co jest przerażającym, ale nie poważnym problemem). Mogą one trwać przez lata zanim będą wymagały wymiany. Niektóre danglery mogą używać wewnętrznych balonów zamiast solidnego bolstera. Te w końcu zawiodą i będą wymagały wymiany.
2. Niskoprofilowe lub przyciskowe, które nie mają długiej zewnętrznej rury, ale wymagają rury przedłużającej do użycia. Ten typ może mieć wewnętrzny bolster, ale częściej używa wewnętrznego balonu. Podobnie jak powyższe, balony te w końcu zawiodą.

Kiedy powinienem otrzymać rurkę do karmienia (G-Tube)?

Jest to osobista decyzja, którą może podjąć tylko pacjent, przy wsparciu ze strony bliskich i zespołu opieki zdrowotnej.

Rurkę do karmienia należy rozważyć w przypadku trudności z połykaniem lub żuciem pokarmu, utrzymaniem wagi, nawodnieniem lub w przypadku, gdy testy oddechowe wykazują zmniejszoną wydolność.

Zabiegi stosowane w celu założenia rurki do karmienia są zwykle wykonywane w warunkach ambulatoryjnych. W przypadku osób z zaburzeniami oddychania rurki mogą być zakładane w półmroku lub w łagodnej sedacji, jednak istnieje punkt, w którym każda operacja jest zbyt ryzykowna. Jeśli to możliwe, należy przeprowadzić operację na wczesnym etapie leczenia ALS. Wielu pacjentów z ALS otrzymuje rurki, kiedy mogą jeszcze jeść i nadal cieszyć się regularnym jedzeniem. Następnie zaczynają oni stopniowo używać swoich rurek, czasami w celu dodatkowego nawodnienia lub uniknięcia połykania tabletek.

Niektórzy pacjenci decydują się na rezygnację z rurki do karmienia – jest to wyłącznie Państwa wybór.

Kiedy należy wezwać hospicjum?

Gdy zdecydujesz się zakończyć mechaniczne lub inwazyjne środki przedłużające życie, należy rozważyć opiekę hospicyjną. Zespół hospicyjny opracowuje indywidualny plan opieki, aby zaspokoić Twoje potrzeby w zakresie leczenia bólu i łagodzenia objawów, a także potrzeby emocjonalne i duchowe. Ponadto członkowie zespołu hospicyjnego mogą pomagać opiekunom w domu. Często neurolog zespołu zasugeruje kontakt z hospicjum w celu omówienia wielu świadczonych usług.

Zapoznaj się ze świadczeniami hospicjum Medicare, abyś mógł podjąć świadomą decyzję, gdy nadejdzie czas. Wielu pacjentów z ALS żyło przez długi czas, otrzymując świadczenia hospicyjne Medicare. Niektórzy z ALS decydują się na zespoły hospicyjne, podczas gdy nadal korzystają z normalnych świadczeń i ubezpieczenia oraz otrzymują zatwierdzone zabiegi. Słowo hospicjum ma zarówno znaczenie korzyści, jak i opieki, i ważne jest, aby zrozumieć oba.

Odkąd pod opieką hospicjum, twoje wybory leczenia mogą być ograniczone, zwłaszcza jeśli te zabiegi są uważane za przedłużające życie. Na przykład, pacjent może nie mieć możliwości rozpoczęcia korzystania z respiratora, podawania wlewów leku Radicava lub udziału w badaniach klinicznych.

Przed objęciem opieką hospicyjną należy porozmawiać z zespołem opieki zdrowotnej, rodziną i siecią wsparcia, aby upewnić się, że jest to kolejny najlepszy krok dla pacjenta.

Czy marihuana pomaga na objawy ALS?

Badania kliniczne

Co to jest badanie kliniczne?

Prawdopodobnie wiele słyszałeś o próbach klinicznych. Są to badania naukowe z udziałem ochotników. Ich celem jest uzyskanie odpowiedzi na konkretne pytania naukowe. Odpowiedzi te pomogłyby znaleźć lepsze sposoby zapobiegania, wykrywania lub leczenia ALS, lub poprawy jakości życia i opieki dla osób z ALS.

Eksperymentalne leki, kombinacje leków i terapii są podawane grupie pacjentów, którzy spełniają kryteria specyficzne dla badania. Wspólne kryteria obejmują czas od diagnozy, zdolność oddychania, udział w innych badaniach i inne.

Jeśli jesteś zainteresowany udziałem w badaniu klinicznym, wiedz, że ogromna liczba badań wyklucza pacjentów, którzy chorują na ALS dłużej niż kilka lat lub wymagają wspomagania oddychania. Innymi słowy: Rozpocznij swoje badania ASAP. I AM ALS oferuje poręczną tablicę, która pokazuje aktywne i nadchodzące badania kliniczne na całym świecie.

Czy powinienem zapisać się na badanie kliniczne?

Bezwzględnie. Biorąc udział w badaniu klinicznym, pomożesz wszystkim pacjentom z ALS i, miejmy nadzieję, sobie.

Podejdź do badań klinicznych z otwartym umysłem i realistycznymi oczekiwaniami. Są one zaprojektowane do testowania konkretnych celów związanych z wykrywaniem, zapobieganiem i zarządzaniem ALS za pomocą eksperymentalnego leku, kombinacji leków lub leczenia. Podczas gdy badacze będą zachwyceni, jeśli to ci pomoże, wyleczenie cię może nie być głównym celem. Większość obecnych prób zawiera znaczącą grupę placebo, więc możliwe, że nie otrzymasz testowanego leku.

Zacznij od zbadania prób klinicznych, które obecnie prowadzą rekrutację. I AM ALS ma podręczną listę aktualnych i nadchodzących badań. Możesz również znaleźć informacje na stronie www.clinicaltrials.gov. Zwróć szczególną uwagę na kwalifikowalność i omów swoje zainteresowanie z naszym zespołem opieki zdrowotnej. Ponadto, członkowie grupy wsparcia mogą mieć doświadczenie z konkretnymi badaniami klinicznymi i podzielić się swoimi doświadczeniami. Nie wiesz, od czego zacząć naukę o badaniach klinicznych lub co jest dostępne? Skontaktuj się z I AM ALS Navigation, aby uzyskać pomoc.

Pokrycie finansowe

Ile kosztuje ALS?

Niestety, jak wiele chorób przewlekłych, ALS może być kosztowne. Niektóre wspólne wydatki obejmują opiekę, transport, leki, płacenie za udogodnienia, przebudowę dla niepełnosprawnych i więcej. Dobrą wiadomością jest to, że istnieje wiele dostępnych zasobów, które pomogą Ci w pokryciu niektórych z tych kosztów. I AM ALS Navigation może pomóc Ci w zrozumieniu, które zasoby są dostępne dla Ciebie. I jest to bezpłatne. Skontaktuj się z nami tutaj lub poznaj zasoby tutaj.

Jak mogę otrzymać pomoc finansową?

Istnieje wiele organizacji, poza rządami stanowymi i federalnymi, które mogą pomóc złagodzić obciążenia finansowe spowodowane przez ALS. Oferujemy pomocną listę organizacji tutaj, lub skontaktuj się z naszym zespołem nawigacyjnym, aby dowiedzieć się więcej.

Co pokrywa ubezpieczenie?

Sigh … ubezpieczenie może być tak skomplikowane. Medicare jest często wspólnym mianownikiem dla ludzi z ALS, więc opłaca się dowiedzieć się jak najwięcej o swoim pokryciu Medicare. Możesz zadzwonić pod numer 1-844-244-1306, aby porozmawiać z menedżerem przypadku w ALS Medicare Resource Line.

Jeśli istnieje długoterminowa polityka niepełnosprawności zawarta w twoim planie ubezpieczeniowym, zalecamy wyciągnięcie jej i przeczytanie.

Jeśli nadal pracujesz i masz pokrycie pracodawcy, ważne jest, abyś zrozumiał, jak twój plan pokrywa twoją opiekę i leczenie, abyś mógł podejmować mądre decyzje dotyczące SSDI (renty inwalidzkie Social Security) i Medicare. Proszę porozmawiać ze swoim przedstawicielem HR w pracy o szczegółach.

Możesz również skontaktować się z I AM ALS, a Nawigator może być w stanie pomóc Ci z pytaniami dotyczącymi ubezpieczenia.

Czy mogę ubiegać się o Medicare?

Jeśli kwalifikujesz się do Medicare, diagnoza ALS pozwoli Ci ubiegać się o świadczenia bez względu na wiek. Uwaga: Pięciomiesięczny okres oczekiwania nadal obowiązuje. Medicare.gov oferuje Kalkulator kwalifikowalności & składek, który może pokazać ci twoją kwalifikowalność i koszty składek.

Czy kwalifikuję się do niepełnosprawności? Czy mogę ubiegać się o świadczenia Medicare i Social Security, bez względu na mój wiek?

Po potwierdzeniu diagnozy ALS i podjęciu decyzji o zaprzestaniu pracy, powinieneś niezwłocznie złożyć wniosek o ubezpieczenie Social Security Disability Insurance. Najłatwiejszy sposób złożenia wniosku jest tutaj. Wniosek należy złożyć wcześnie, ponieważ Social Security nie będzie przyznawać świadczeń pieniężnych przez kilka miesięcy, nawet po uzyskaniu statusu osoby niepełnosprawnej. Social Security może zakodować ALS jako chorobę Lou Gehriga, dlatego przy składaniu wniosku należy pamiętać o podaniu choroby Lou Gehriga.
I AM ALS zachęca członków Kongresu do poparcia projektu ustawy eliminującej pięciomiesięczny okres oczekiwania na SSDI dla pacjentów z ALS. Możesz dowiedzieć się więcej tutaj i ubiegać się o niepełnosprawność tutaj.

Jestem weteranem, u którego zdiagnozowano ALS. Jak mogę ubiegać się o świadczenia?

ALS jest jedną z niewielu chorób, które otrzymują domniemane 100% service-connected disability rating. Jeśli diagnoza została postawiona przez lekarza cywilnego, należy upewnić się, że jest się zapisanym do Veterans Health Administration i złożyć wniosek o świadczenia w Veterans Benefits Administration. Następnie należy umówić się na spotkanie z zespołem opieki zdrowotnej VA, przedstawić kopie dokumentacji medycznej odzwierciedlającej diagnozę i zapytać o połączenie z kliniką VA ALS lub neurologiem VA, który specjalizuje się w ALS. W ten sposób rozpocznie się proces medyczny. W tym samym czasie można rozpocząć proces roszczeń o świadczenia. Złóż wniosek na VA.gov LUB skontaktuj się z lokalnym biurem VA, aby mogli pomóc w procesie roszczeń.

VA jest złożoną organizacją, która może być trudna do poruszania się, a jej procesy mogą czuć się zagmatwane i przytłaczające. Zalecamy, aby reprezentował Państwa Veterans Service Officer (VSO) z Paralyzed Veterans of America (PVA) lub Disabled American Veterans (DAV). PVA i DAV są niezwykle biegłe w procesach roszczeniowych dla weteranów z ALS i mają wyłączną wiedzę i dostęp do wewnętrznych systemów VA.

Wsparcie

Moje emocje są wszędzie. Czy to normalne?

Strach, złość, szok, zakłopotanie, zaprzeczenie – wszystko, co czujesz, jest normalne. Diagnoza ALS jest druzgocąca i przynosi niesamowitą stratę. Ty i twoi bliscy możecie zacząć doświadczać różnych poziomów żalu lub żalu antycypacyjnego, który jest żalem związanym z oczekiwaniem na stratę, która jeszcze nie nastąpiła.

Proszę nie tłumić swoich emocji ani nie zatrzymywać ich dla siebie. Nie mówienie o swoich myślach i emocjach może prowadzić do poczucia izolacji, a także może odbić się na twoim zdrowiu fizycznym. Sięgnij po wsparcie, być może nawet zanim poczujesz, że go potrzebujesz. Nie jesteś pewien jak uzyskać wsparcie? Skontaktuj się z I AM ALS Navigation, aby dowiedzieć się więcej o możliwościach profesjonalnego doradztwa, wsparcia rówieśniczego i grup wsparcia.

Jeśli doświadczasz niekontrolowanego płaczu lub śmiechu, możesz mieć afekt rzekomy lędźwiowy. Należy jak najszybciej porozmawiać z zespołem opieki zdrowotnej o swoich objawach, aby omówić możliwości leczenia.

Skąd mam wiedzieć, czy lub kiedy potrzebuję pomocy?

Słyszenie słów „Ma Pan/Pani ALS” może być druzgocące. Nie jest niczym niezwykłym czuć się smutny, beznadziejne lub przygnębiony, i może to zająć trochę czasu, aby wchłonąć informacje. Jest to całkowicie normalne.

Pomimo, że diagnoza ALS jest czymś, na co nikt nigdy nie jest przygotowany, chcemy przypomnieć, że diagnoza nie definiuje i nie powinna definiować tego, kim jesteś.

Jeśli doświadczasz uczucia depresji, w tym obniżonego nastroju, utraty zainteresowań i radości z życia, zmian snu i apetytu, słabej koncentracji i zmniejszonej energii, skontaktuj się ze swoim zespołem opieki zdrowotnej. Istnieją dostawcy usług zdrowia psychicznego z doświadczeniem w pracy z osobami z ALS, którzy są gotowi do pomocy. Możesz również skontaktować się z I AM ALS Navigation w celu uzyskania wsparcia w zakresie zdrowia emocjonalnego i psychicznego.

Badania wykazały, że osoby z ALS, które mają depresję kliniczną, radzą sobie o wiele lepiej, gdy ich depresja jest leczona. Proszę, nie cierp sam – jest pomoc. Dasz radę, przyjacielu.

Jak mam powiedzieć moim dzieciom o mojej diagnozie ALS? Co mam powiedzieć mojej rodzinie? Co mam powiedzieć moim przyjaciołom? Co mam powiedzieć moim współpracownikom?

Nie ma dobrego ani złego sposobu na podzielenie się wiadomością o swojej diagnozie. Ludzie reagują również na swój własny sposób – każda reakcja jest normalna. Często ludzie nie wiedzą, jak zareagować lub czują się niezręcznie. Rodzina i bliscy przyjaciele mogą chcieć dowiedzieć się o diagnozie, a to, kiedy im o tym powiesz, jest twoją decyzją. Kluczem jest szczerość i otwartość. Przeczytaj więcej na temat dzielenia się swoją diagnozą tutaj.

Jak w przypadku każdego rodzinnego „sekretu”, dzieci mogą zauważyć, że coś się zmieniło i, jeśli nie zostaną poinformowane o diagnozie, mogą czuć się winne i przestraszone. Powiedz prawdę językiem odpowiednim do wieku. Wonders & Worries może być wspaniałym źródłem informacji na temat tego, jak przeprowadzić tę dyskusję.

Do jakich grup wsparcia powinienem dołączyć?

Spotykanie się z ludźmi, którzy przechodzą przez to samo doświadczenie co ty, jest niezwykle ważne dla twojego dobrego samopoczucia emocjonalnego. Dołączenie do grupy wsparcia może przypomnieć Ci, że nie jesteś sam w swojej podróży z ALS. Niezależnie od tego, czy jesteś pacjentem, opiekunem, czy dzieckiem osoby chorej na ALS, istnieją społeczności osób, które chcą Cię wspierać i zapewnić wgląd, zasoby i wskazówki. Skontaktuj się z I AM ALS Navigation, aby dowiedzieć się więcej o grupach wsparcia w Twojej okolicy, lub przejdź tutaj, aby dowiedzieć się więcej.

Jakie usługi i wsparcie są dostępne dla opiekunów?

Bycie opiekunem dla osoby z ALS może być fizycznie i emocjonalnie trudne. Jeśli jesteś opiekunem, chcemy, abyś wiedział, że nie jesteś sam. Mamy wiele zasobów, aby pomóc Ci w fizycznym, emocjonalnym i finansowym samopoczuciu.

Możesz wybrać rozmowę z licencjonowanym doradcą lub mentorem I AM ALS, aby uzyskać wsparcie jeden na jeden, lub możesz wybrać udział w grupie wsparcia. Twoja klinika może mieć licencjonowanego pracownika socjalnego lub doradcę, z którym możesz to omówić. Istnieją również liczne grupy wsparcia dostępne dla pacjentów i opiekunów, zarówno osobiste, jak i internetowe.

Skontaktuj się z I AM ALS, aby dowiedzieć się, jakie zasoby są dostępne dla opiekunów, lub zapoznaj się z zasobami dotyczącymi opieki tutaj.

W dodatku VA zapewnia pracowników socjalnych i bezpośrednie wsparcie zarówno dla weteranów, jak i współmałżonków. Możesz dowiedzieć się więcej tutaj.

Jakie fundacje mogą mi pomóc?

Istnieją liczne fundacje ALS, takie jak I AM ALS, które są gotowe, aby pomóc Tobie i Twoim bliskim. Możesz przejrzeć listę tutaj. Nawigacja I AM ALS może pomóc wspierając Cię emocjonalnie, łącząc Cię z niezbędnymi zasobami, dzieląc się odpowiednimi informacjami medycznymi i badawczymi oraz pomagając Ci zbudować społeczność wsparcia ALS.

Sprzęt

Czy potrzebuję ortezę na stopę (AFO)?

Orteza na kostkę i stopę (AFO) pomaga skompensować opadanie stopy i może znacznie ułatwić chodzenie oraz zmniejszyć ryzyko potknięcia się.

Jeśli masz opadanie stopy, lekarze mogą pomóc Ci dowiedzieć się, jak je zwalczać, abyś nie upadał.

Co to jest bankowość głosu? Kiedy powinienem zacząć oszczędzać swój głos?

Doskonałe pytanie. Bankowość głosu to proces nagrywania głosu i przetwarzania go w celu wykorzystania w aplikacji przekształcającej tekst na mowę, na komputerze lub w urządzeniu AAC (komunikacja rozszerzona i alternatywna).

Może to być tak proste, jak nagrywanie i przechowywanie określonych fraz („Cześć! Mam na imię Greg”) lub tak złożone, jak cały głos syntetyczny.

Jeśli niedawno postawiono u Ciebie diagnozę, powinieneś rozważyć natychmiastową bankowość głosu i wykonanie kilku nagrań każdego dnia. Aby uzyskać wysokiej jakości głos syntetyczny, należy nagrać znaczną liczbę słów i fraz.

Aby rozpocząć pracę z bankowaniem głosu, odwiedź stronę internetową Zespołu Gleasona tutaj.

Co to jest technologia eye gaze?

Eye gaze jest naprawdę niezwykła. Jest to forma technologii, która pozwala na sterowanie komputerem, tabletem lub urządzeniem AAC (augmented and alternative communications) po prostu poprzez wpatrywanie się w ekran. Kamera na podczerwień w niewidoczny sposób śledzi ruchy oczu użytkownika i przekłada je na lokalizację na ekranie. Jakie to fajne!!!

Pomyśl o tym jak o ekranie dotykowym dla swoich oczu.

Te FAQ zostały napisane i zredagowane przy użyciu technologii eye gaze.

Możesz przeczytać więcej o technologii eye gaze tutaj. Skontaktuj się z patologiem mowy lub terapeutą, aby dowiedzieć się więcej o tym, czy eye gaze może być dla Ciebie odpowiedni.

Co to jest szafa do wypożyczania?

ALS jest wymagającą chorobą, jeśli chodzi o sprzęt. Jakiego rodzaju łóżko i/lub materac powinienem kupić?

Uzyskanie wygodnego łóżka i dobrego snu w nocy jest bardzo ważne. Wysokiej jakości łóżko szpitalne (rama lub rama/materac combo), które podnosi i obniża głowę, stopy i całe łóżko jest zalecane zarówno dla opieki nad pacjentem jak i łatwości użycia dla opiekunów.

Rozmiar i waga łóżek szpitalnych może być problemem w niektórych domach. Aby rozwiązać ten problem, niektórzy producenci, tacy jak Hillrom, produkują łóżka o jakości szpitalnej, które sprawdzają się w domach. Łóżko szpitalne zapewnia również miejsce na podnośnik, który można wsunąć pod łóżko – to ważna uwaga, jeśli szukasz regulowanych łóżek konsumenckich.

Materace powietrzne lub materace z pianki memory są generalnie najwygodniejsze, a najlepszy jest materac powietrzny o rotacji bocznej.

Większość łóżek ma rozmiar podobny do podwójnego łóżka i można je ustawić obok łóżka współmałżonka.

Nie wybieraj statycznych, nieregulowanych łóżek. Pacjenci z ALS tracą możliwość regulowania pozycji w łóżku i aby uniknąć odleżyn, muszą być często przemieszczani, albo przez opiekuna, albo przez rotację boczną.

Nie jesteś pewien, jakie łóżko kupić? Zapytaj swój zespół opieki zdrowotnej, co poleca i porozmawiaj z innymi pacjentami i opiekunami, aby dowiedzieć się, co sprawdziło się u innych.

Jak dokonać modyfikacji w domu?

Doskonałe pytanie. Istnieje wiele zasobów dostępnych dla Ciebie. Lokalne oddziały ALS Association i Muscular Dystrophy Association mogą znać wykonawców w okolicy, którzy mogą pomóc w modyfikacji domu. Podobnie, organizacje wymienione na naszej stronie Discover ALS Resources są świetnymi łącznikami do wykonawców i modyfikacji potrzebnych do uczynienia domu możliwym do zamieszkania dla kogoś z ALS. Your ALS Guide i ALS From Both Sides są pomocnymi źródłami na temat modyfikacji domu.

Weterani kwalifikują się do kilku dotacji na przebudowę. Learn more here.

Transportation Information

Can I fly?

Zgodnie z wytycznymi CDC, proszę unikać wszelkich podróży innych niż niezbędne podczas pandemii COVID-19, ponieważ podróże zwiększają ryzyko zarażenia się i rozprzestrzeniania COVID-19. Dowiedz się więcej o tych wytycznych tutaj.

Dla osób z wysokimi wynikami oddychania i / lub bez upośledzenia ruchu, leć dalej, ale zawsze zachowaj środki ostrożności. Jeśli jednak jesteś dalej w swojej podróży ALS i musisz podróżować z wózkiem inwalidzkim lub jesteś wentylowany, ważne jest, aby współpracować z lekarzem, aby upewnić się, że możesz latać, a także z lotniskiem i linią lotniczą, aby podróż była tak prosta, jak to tylko możliwe.

Jeśli dostaniesz zielone światło na podróż od lekarza, zadzwoń z wyprzedzeniem na lotnisko i linię lotniczą, aby wyjaśnić wszelkie pytania i zapytać o konkretne procedury i wymagania lotniska, TSA lub linii lotniczych. Im więcej wiesz i planujesz z wyprzedzeniem, tym lepsza będzie twoja podróż. Bon voyage!

• Lotowanie z ALS: Wózek inwalidzki z napędem & Wentylator
• Podróż na wózku inwalidzkim
• NiepełnosprawnośćTSA &Warunki medyczne

Czy mogę jeździć pociągiem?

Zgodnie z wytycznymi CDC należy unikać wszelkich podróży innych niż istotne podczas pandemii COVID-19, ponieważ podróże zwiększają ryzyko zarażenia się i rozprzestrzeniania COVID-19. Dowiedz się więcej o tych wytycznych tutaj.

Tak, pociąg to wspaniały sposób podróżowania, a zarówno koleje amerykańskie, jak i kanadyjskie mają udogodnienia dla osób niepełnosprawnych; należy jednak pamiętać, że nie ma podnośników (hoyer lifts) ani miejsca na ich użycie nawet w pokojach dla niepełnosprawnych.

Jeśli podróż pociągiem wiąże się z dużymi wysokościami i masz problemy z oddychaniem, upewnij się, że przed podróżą porozmawiasz o tym ze swoim lekarzem. Więcej informacji na temat dokonywania rezerwacji Amtrak jest dostępnych tutaj, a usługi dostępne tutaj.

Jakie pytania powinienem zadać hotelom lub sklepom na temat udogodnień dla osób niepełnosprawnych związanych z ALS?

Jeśli chodzi o hotele, dostępność to słowo bez prawdziwego znaczenia. Niektóre hotele uważają, że szerokie drzwi i drążek do chwytania są dostępne dla osób niepełnosprawnych.

Wiedz czego potrzebujesz (prysznic na kółkach, x stóp wokół łóżka, podniesiona komoda, itp.) i skontaktuj się bezpośrednio z hotelem, aby upewnić się, że przydzielą ci pokój, który spełnia twoje potrzeby. Większość hoteli jest bardzo pomocna. Potrzebujesz pomocy, aby wiedzieć, o co pytać? Skontaktuj się z I AM ALS Navigation, a uzyskamy dla Ciebie potrzebne informacje.

Dla rzeczy do rozważenia podczas pobytu z przyjacielem, przeczytaj ten pomocny wpis na blogu.