Deformacje kliniczne

Zaburzenia połykania w określonych populacjach

Przewlekła aspiracja płucna wtórna do zaburzeń połykania najczęściej występuje wtórnie do centralnej lub obwodowej choroby neurologicznej, niedojrzałości funkcjonalnej lub ograniczeń anatomicznych (ramka 76.1). Chociaż u większości dzieci aspirujących występuje pewna kombinacja tych czynników, są dzieci, u których zaburzenia połykania (zwykle opóźniona inicjacja połykania) powodują aspirację wystarczającą do wywołania przewlekłych objawów oddechowych i uszkodzenia płuc bez żadnych możliwych do zidentyfikowania ograniczeń anatomicznych, neurologicznych lub rozwojowych.18-20 Dzieci te mogą wymagać założenia rurki gastrostomijnej, ale na ogół zaburzenia połykania ustępują między 2 a 3 r.ż.

Noworodki, a zwłaszcza wcześniaki, są szczególnie podatne na aspirację spowodowaną słabą koordynacją między ssaniem, połykaniem i oddychaniem. Dzieci i dorośli zazwyczaj rozpoczynają połykanie w środkowej fazie wydechu, z obowiązkowym bezdechem deglutacyjnym, po którym następuje dalszy wydech, aby zapobiec aspiracji resztek płynu.21,22 Wcześniaki poniżej 6 miesiąca życia najczęściej połykają pod sam koniec wdechu i na początku wydechu.22 Wcześniaki mają bardziej zróżnicowane zależności między fazami ze względu na zmienne tempo rozwoju koordynacji między centralną deglutacją a oddychaniem.23,24 Zmęczenie mechanizmu połykania może również wystąpić pod koniec przedłużającej się sesji karmienia, zwłaszcza u niemowląt z chorobami układu oddechowego i zwiększoną pracą oddechową.

Przewlekła aspiracja jest bardzo rozpowszechniona u dzieci z zaburzeniami neurologicznymi, takimi jak encefalopatia statyczna i zaburzenia nerwowo-mięśniowe. Dzieci z upośledzeniem neurologicznym często wymagają przedłużonego czasu karmienia. U prawie wszystkich dzieci z ciężkim porażeniem mózgowym może wystąpić krztuszenie się przy karmieniu, zapalenie klatki piersiowej i dysfagia.25-27 Aspiracja może wystąpić przed, w trakcie lub po połknięciu i często nie wywołuje kaszlu. Częste mechanizmy obejmują złe przygotowanie jamy ustnej, wydłużenie szyi upośledzające uniesienie krtani, przedwczesne rozlanie płynów, słabe oczyszczenie gardła z nadmierną ilością resztek oraz słabe otwarcie przełyku.28 Aspiracja jest najczęstszą przyczyną zgonów u tych pacjentów.29 Dzieci z zespołem Downa są w grupie zwiększonego ryzyka aspiracji, a instrumentalna ocena połykania jest wskazana u wszystkich niemowląt z wyraźną hipotonią, powolnym karmieniem lub krztuszeniem się, uporczywymi objawami ze strony układu oddechowego i niewyjaśnionym niepowodzeniem w rozwoju.30 W tej populacji mogą występować nieprawidłowości anatomiczne, neurologiczne i czynnościowe, które zwiększają ryzyko aspiracji. Częstość występowania zaburzeń karmienia jest również bardzo duża u dzieci i młodzieży z dziedzicznymi zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi, takimi jak rdzeniowy zanik mięśni, dystrofia mięśniowa Duchenne’a i dystrofia mięśniowa miotoniczna.31-34 Chociaż niektóre choroby mają specyficzne cechy przyczyniające się do rozwoju (np, makroglosja w dystrofii mięśniowej Duchenne’a), prawie wszystkie wiążą się z wydłużonym czasem tranzytu, słabym uniesieniem krtani, zmniejszonym zaciskaniem gardła i utrzymującymi się resztkami gardłowymi związanymi z osłabieniem nerwowo-mięśniowym. Pacjenci ci są szczególnie narażeni na zmęczenie przy długotrwałym karmieniu doustnym.

Obwodowe choroby neurologiczne i urazy mogą powodować przewlekłą aspirację płucną. Porażenie strun głosowych (obustronne bardziej niż jednostronne), które może być skutkiem trudnego porodu lub operacji w obrębie śródpiersia, może zaburzać koordynację oddychania i połykania oraz upośledzać ochronne tylne zamknięcie głośni. Zespoły wrodzone powodujące dysfunkcję dolnych nerwów czaszkowych, takie jak zespół Möbiusa lub zespół CHARGE (koloboma, wada serca, atrezja choanae, opóźnienie wzrostu i rozwoju, hipoplazja narządów płciowych, anomalie uszne), są często powikłane przewlekłą aspiracją. Wśród dzieci z zespołem CHARGE dysfagia i aspiracja występują równie często, jak w przypadku większości głównych zespołów.35,36 Podobnie dysfagia z dysfunkcją strun głosowych, zaburzeniami motoryki gardła i przełyku oraz aspiracją może być objawem malformacji Arnolda-Chiariego z powodu ucisku pnia mózgu i wynikającego stąd wpływu na czynność dolnych nerwów czaszkowych.37,38 Achalazja cricopharyngeal może być związana z malformacją Arnolda-Chiariego, ale może również stanowić niezależną wrodzoną przyczynę aspiracji.39

Nieprawidłowości anatomiczne występujące w dowolnym miejscu przewodu pokarmowego mogą wpływać na proces odksztuszania i zwiększać ryzyko przewlekłej aspiracji. Dzieci z wadami rozwojowymi twarzoczaszki (np. zwężeniem przewodu pokarmowego i rozszczepem podniebienia) są podatne na przewlekłą aspirację spowodowaną zmniejszoną koordynacją połykania i oddychania. Zatłoczenie gardłowych dróg oddechowych spowodowane makroglosją lub retrognatią stwarza ryzyko aspiracji. Torbiele i guzy szyi mogą zwężać i zniekształcać górne drogi oddechowe, a także upośledzać ruchy struktur krtani i gardła podczas połykania. Należą do nich torbielowate naczyniaki, malformacje limfatyczne, nerwiakowłókniaki i naczyniaki. Anatomia górnych dróg oddechowych może również ulec zniekształceniu w wyniku połknięcia substancji żrących, termicznego urazu inhalacyjnego lub urazu. Przerost migdałka językowego i podniebiennego również może być związany z aspiracją, szczególnie u pacjentów z zaburzeniami neurologicznymi, a leczenie może poprawić dysfagię.42,43 Każda zmiana powodująca trwałą lub okresową niedrożność górnych dróg oddechowych może zaburzać czas połykania. Laryngomalacja jest najlepiej poznaną z tych przyczyn, ponieważ problemy z karmieniem są drugim najczęstszym objawem po stridorze.44-46 U dzieci z laryngomalacją spowodowaną ciasnymi fałdami aryepiglottowymi lub wysokimi wypadającymi arytenoidami leczenie chirurgiczne może skutecznie poprawić zarówno stridor, jak i aspirację.47 Supraglotoplastykę należy jednak rozważać ostrożnie u pacjentów z pozorną laryngomalacją spowodowaną słabym napięciem górnych dróg oddechowych (tj, „neurologic-variant laryngomalacia”), ponieważ u tych pacjentów aspiracja może się nasilać po operacji.

Anatomiczne nieprawidłowości, takie jak wrodzona atrezja przełyku z przetoką tchawiczo-przełykową (EA/TEF) i rozszczep krtani i tchawicy oraz przełyku (LTEC), również powodują aspirację podczas połykania, choć nie wynika to z nieprawidłowości w deglutacji. Powodują one bezpośrednie połączenia między przełykiem a drogami oddechowymi. EA/TEF jest zwykle wykrywany po urodzeniu i naprawiany. Nawet po naprawie, dzieci z EA/TEF często nadal aspirują. Dysfagia związana z naprawionym EA/TEF jest wieloczynnikowa i wynika nie tylko z nieprawidłowej motoryki przełyku i refluksu żołądkowo-przełykowego, ale także z nieprawidłowości ściany tchawicy, w tym tracheomalacji.48,49 Dysfagia ustno-gardłowa i awersja do jamy ustnej są również obserwowane u dzieci z naprawionym EA/TEF z lub bez towarzyszących wad wrodzonych. Typowym wywiadem dla LTEC jest aspiracja rzadkich płynów wypijanych szybko. TEF typu H i LTEC są trudne do wykrycia, dlatego zazwyczaj wymagane jest dokładne badanie przez wykwalifikowanego bronchoskopistę. Nawet łagodne LTEC (typy 1 i 2) mogą być związane z istotnymi objawami (np. stridor, problemy z karmieniem, nawracające infekcje dróg oddechowych), nawet jeśli radiograficzne badania połykania nie wykazują szczerej aspiracji (Vide 76.1

i 76.2

).50,51

Dzieci z rurkami tracheostomijnymi są w grupie zwiększonego ryzyka przewlekłej aspiracji płucnej ze względu na ich podstawowe schorzenia oraz obecność tracheostomii. Obecność rurki tracheostomijnej wpływa na wiele ważnych elementów połykania: upośledzenie unoszenia krtani, zmiany w czasie oraz zapobieganie wzrostowi ciśnienia podgłośniowego. Chociaż udokumentowano związek między upośledzonym połykaniem a obecnością rurki tracheostomijnej, nie ma badań, które wykazałyby rozwój aspiracji de novo po założeniu tracheostomii u dzieci.52-54 Dzieci z tracheostomią, u których występuje przewlekła aspiracja, mogą odnieść korzyści z zastosowania jednokierunkowej zastawki do mówienia, jeśli jest to anatomicznie wskazane. Przywraca to fizjologiczne dodatnie ciśnienie końcowo-wydechowe (PEEP) i pozwala na podniesienie ciśnienia podgłośniowego przy połykaniu. Można to również osiągnąć dzięki dodatniemu ciśnieniu stosowanemu do rurki tracheostomijnej przez ciągłe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych (CPAP) lub respirator.

.