Diagnostic Workup and Treatment of a Rare Apocrine Hidrocystoma Affecting the Oral Mucosa: A Clinical and Histological Case Report
Abstract
Apocrine hidrocystomas are rare benign cystic tumors originating from the secretory portion of apocrine sweat glands. Zgodnie z naszą najlepszą wiedzą, nie ma obecnie dostępnych danych na temat obecności hidrocystomas apocrine w jamie ustnej. Dlatego też niniejszy opis przypadku ma na celu przedstawienie klinicznych i histologicznych cech apokrynowego hidrocystoma występującego na błonie śluzowej jamy ustnej. 69-letni mężczyzna zgłosił się z jednorocznym wywiadem dotyczącym pojedynczej, dobrze odgraniczonej, podśluzówkowej masy w lewej tylnej części błony śluzowej policzka. W badaniu klinicznym stwierdzono żółtawą, miękką, zmienną i niebolesną zmianę, bez klinicznych oznak rumienia lub owrzodzenia nabłonka. Cała zmiana została wycięta, a analiza histopatologiczna potwierdziła rozpoznanie apokrynnego hidrocystoma. Po rocznej obserwacji nie stwierdzono nawrotu choroby.
1. Wprowadzenie
Hidrocystoma są rzadkimi, łagodnymi, torbielowatymi guzami gruczołów potowych, umownie klasyfikowanymi na typy apokrynowe i ekrynowe w zależności od ich cech histologicznych i przypuszczalnego pochodzenia histogenetycznego. Apocrine hidrocystoma (AH) został opisany jako gruczolakowata, torbielowata proliferacja cewki wydzielniczej gruczołów apokrynowych. Klinicznie, AH pojawia się jako samotny, dobrze zdefiniowany, kopulasty guzek o gładkiej powierzchni i zmiennym zabarwieniu, od koloru cielistego do niebiesko-czarnego. Chociaż najczęstszą postacią jest pojedyncza zmiana, opisywano przypadki mnogich AH. Typową lokalizacją AHs jest okolica okołooczodołowa; mogą one jednak występować również na wargach, uszach, szyi, skórze głowy, klatce piersiowej, ramionach lub stopach. Bardzo rzadko udokumentowano występowanie AHs również na pachach, penisie i odbycie. Histologicznie, AH charakteryzuje się obecnością jednej do kilku warstw prostopadłościennych lub kolumnowych komórek wykazujących wydzielanie dekapitacyjne i ekspresję keratynowego wzoru typu wydzielniczego. Możliwości leczenia samotnych hidrocystomas mogą być różne, od prostego nakłucia igłą lub chirurgicznego wycięcia do elektrodessykacji, kremów antycholinergicznych, waporyzacji dwutlenkiem węgla i leczenia laserem, w zależności od samotnego lub mnogiego charakteru zmiany, odpowiednio .
Według najlepszej wiedzy autorów, może to być pierwszy przypadek w literaturze opisujący kliniczne i histologiczne cechy AH dotykającego błony śluzowej jamy ustnej. Jest to jednak trudne do ustalenia ze względu na złożoną terminologię w tej dziedzinie, obfitującą w powtarzające się terminy używane z czasem do określenia podobnych zmian.
2. Prezentacja przypadku
69-letni mężczyzna zgłosił się z głównym zarzutem trudności w żuciu z powodu masy tkanki miękkiej w lewej błonie śluzowej policzka, która była obecna od 1 roku. Węzły chłonne szyjne nie były wyczuwalne palpacyjnie, a na skórze nie było obrzęku. Dokumentacja medyczna nie zawierała danych, z wyjątkiem pierwotnego nadciśnienia tętniczego kontrolowanego lekami przeciwnadciśnieniowymi.
Kliniczne badanie wewnątrzustne ujawniło samotną, dobrze odgraniczoną, ruchomą, egzofityczną masę podśluzówkową 2 mm poniżej otworu przewodu Stensena. W badaniu palpacyjnym zmiana była miękka, zmienna i niebolesna, z wyraźnymi brzegami. Masa miała żółtawy wygląd, a leżąca nad nią błona śluzowa była prawidłowa, bez klinicznych oznak rumienia lub owrzodzenia. Ogólny wygląd kliniczny masy sugerował łagodną zmianę (Rycina 1).
Z uwagi na konieczność przeprowadzenia analizy histopatologicznej w celu potwierdzenia ostatecznego rozpoznania, wśród możliwych opcji terapeutycznych wybrano chirurgiczne usunięcie zmiany. Po odkażeniu bakteryjnym za pomocą antyseptycznego roztworu płuczącego 0,2% diglukonianu chlorheksydyny przez 1 minutę, uzyskano znieczulenie miejscowe poprzez infiltracje mepiwakainy 2% z epinefryną 1 : 100.000. Następnie policzek został uciśnięty cyfrowo w celu zwiększenia widoczności zmiany. Zmianę zaciśnięto kleszczykami Klemmera i wykonano eliptyczne nacięcie półksiężycowate u podstawy. Płat odbijano ostrożnie, tępą dysekcją, aby uniknąć pęknięcia tkanki. W ten sposób podważono błonę śluzową policzka, odsłaniając nieregularną, słabo otorebkowaną i zrazikową żółtawą masę. Zmiana była pozbawiona okostnej i nie przylegała do żadnych sąsiadujących struktur, w tym do kości żuchwy. Następnie cała zmiana została ostrożnie odcięta od otaczających tkanek miękkich i wycięta en bloc. Beznapięciowe zamknięcie pierwotne wykonano za pomocą pojedynczych szwów resorbowalnych 4-0. Zidentyfikowano brodawkę przewodu Stensena i wyrażono ślinę za pomocą manewru cyfrowego, potwierdzając, że nie została ona uszkodzona. Wycięty fragment przesłano do badania histopatologicznego.
Wstępna ocena makroskopowa wykazała, że wycięty fragment składał się z dobrze obwiedzionej, żółtawej masy o miękkiej konsystencji. Badanie histopatologiczne wykazało obecność wieloogniskowej torbieli charakteryzującej się zrębem zbudowanym z tkanki włóknistej z poszerzonymi mikronaczyniami krwionośnymi. W świetle torbieli obecny był białkowy płyn (ryc. 2). Mikroskopowo zmiana składała się ze ściany torbieli wyścielonej dwoma lub więcej rzędami nabłonka przypominającego przewody potowe, z monomorficznymi komórkami sześciennymi charakteryzującymi się małym, centralnie położonym jądrem i bez atypii cytologicznej (ryc. 3). Komórki sześcienne wykazywały wydzielanie dekapitacyjne, świadczące o wydzielaniu apokrynowym (Rycina 4). W wycinkach histologicznych nie zidentyfikowano prawidłowych gruczołów, jak również struktur przydatkowych ani połączeń ze skórą właściwą skóry pokrywającej. Zmiana została następnie poddana barwieniu immunohistochemicznemu w celu potwierdzenia diagnozy (Ryciny 5(a)-5(d)). Wszystkie przeciwciała dostarczyła firma DAKO, a detekcję antygen-przeciwciało przeprowadzono za pomocą zautomatyzowanej platformy barwiącej DAKO Omnis (DAKO A/S, Glostrup, Dania) zgodnie z instrukcjami producenta. W celu zbadania ekspresji mucyn, wewnątrzśluzówkową wydzielinę analizowano za pomocą reakcji Periodic Acid Schiff (PAS) z diastazą i bez diastazy oraz za pomocą barwienia mucykarminowego, przy czym oba wyniki były pozytywne. Ponadto, w celu wykazania apokrynnego charakteru wydzielniczego komórek luminalnych, obserwowano ekspresję receptora 2 ludzkiego naskórkowego czynnika wzrostu (HER2). Ponadto, immunohistochemia wykazała, że komórki podstawne ściany torbieli były pozytywne dla aktyny mięśni gładkich (SMA), potwierdzając ich myoepitelialne pochodzenie. Postawiono ostateczne rozpoznanie apokrynnego hidrocystoma. Margines resekcji był negatywny. W trakcie 12-miesięcznej obserwacji nie zaobserwowano nawrotu choroby.
(a)
(b)
(c)
(d)
.
(a)
(b)
(c)
(d)
3. Dyskusja
Apocrine hidrocystomas są łagodnymi guzami torbielowatymi apokrynowych gruczołów potowych. Szacunkowa częstość występowania wynosi jeden na tysiąc pobranych biopsji skórnych, jednak prawdziwa wartość pozostaje nieznana i niedoszacowana, ponieważ w wielu przypadkach apokrynowe hidrocystoma są obserwowane w klinikach okulistycznych lub chirurgicznych lub są diagnozowane jako torbiele gruczołów Molla, gdy są zlokalizowane na wewnętrznym lub zewnętrznym kancie powieki dolnej. Chociaż opisywano różne miejsca prezentacji, według naszej wiedzy nie ma dowodów na występowanie apokrynowych hidrocystomów w jamie ustnej.
W odniesieniu do etiopatogenezy, zmiana może być związana z urazem błony śluzowej jamy ustnej policzka podczas czynności żucia. Potwierdza to hipotezę, że AHs może być konsekwencją niedrożności lub zablokowania aparatu wyprowadzającego pot, co powoduje zatrzymanie potu i powstanie poszerzonej struktury torbielowatej. Cechy kliniczne AH w jamie ustnej były podobne do tych, które opisywano dla tej samej zmiany w różnych okolicach anatomicznych. Pojawiał się on jako wolno rosnący, kopulasty, pojedynczy, dobrze odgraniczony guzek o torbielowatej konsystencji. Chociaż najczęstszą postacią jest zmiana samotna, opisano kilka przypadków mnogich apokrynowych hidrocystoma, często w połączeniu z zespołami Gorlin-Goltz i Schopf-Schulz-Passarge. Zmiana może przyjmować różne zabarwienie, w tym jasnobrązowe, czerwonobrązowe, niebieskawe, czarne, a także zabarwienie skóry; w jamie ustnej obserwowano jednak zabarwienie żółtawe. Według obecnego doniesienia, w większości przypadków średnica < 20 mm wahała się najczęściej od 3 do 15 mm, chociaż „olbrzymie” AHs o średnicy ≥20 mm były rzadko dokumentowane. Wiek przedstawiony w niniejszym raporcie potwierdza zakres opisywany w literaturze. Istotnie, apokrynowe hidrocystoma występują u dorosłych w wieku od 30 do 75 lat z jednakową częstością u obu płci. Biorąc pod uwagę te cechy, kliniczna diagnoza różnicowa obejmowała tłuszczaka i włókniaka, które są często dobrze opisane i zamknięte oraz często wykazują obecność naczyń włosowatych w leżącej na nich błonie śluzowej. Inne podobne zmiany wewnątrzustne obejmują śluzaki, włókniaki, hiperplazję włóknistą, naczyniaki limfatyczne i zmiany gruczołów ślinowych, jednak ostateczną diagnozę stawia analiza histopatologiczna.
Badanie mikroskopowe wykazało, że zmiana zawierała przestrzenie wielopostaciowe, podczas gdy obserwowano nabłonek podobny do przewodu potowego z monomorficznymi komórkami sześciennymi. Ściana torbieli pokryta była komórkami nabłonka typu apokrynowego z zaznaczonym wydzielaniem odcewnikowym, identyfikowanym przez ryjki apokrynowe. Nie stwierdzono atypii cytologicznej. Taki wzór histologiczny zmiany został podobnie opisany w jej skórnym odpowiedniku. Rzeczywiście, opisywano, że AH jest zamknięty, dobrze obwiedziony otaczającą tkanką włóknistą i często wieloogniskowy. Mikroskopowo, przewody torbielowate są wyścielone głównie przez nabłonek dwuwarstwowy, bez dowodów metaplazji płaskiej lub śluzowej. Patognomonicznym objawem jest obecność dużych kolumnowych lub prostopadłościennych komórek w składzie nabłonka wyściełającego, wykazujących wydzielinę dekapitacyjną, zwykle związanych z zewnętrzną warstwą płaskich komórek mioepitelialnych. W celu potwierdzenia rozpoznania zastosowano immunohistochemię. Immunohistochemię wykonywaliśmy przy użyciu platformy DAKO Omnis, aby zapewnić wysoki stopień standaryzacji barwień. Całkowita automatyzacja tego systemu pozwoliła uzyskać wszystkie potrzebne barwienia w tym samym czasie, unikając błędów przedanalitycznych. W szczególności, PAS i SMA pozytywność została powiązana z różnicowaniem apokrynowym .
Chociaż zmiana była bezobjawowa, pacjent skarżył się na upośledzone zdolności żucia, które mają negatywny wpływ na jakość życia związaną ze zdrowiem jamy ustnej. Z tego powodu masa została całkowicie wycięta, aby przywrócić fizjologiczną okluzję bezpośrednio po zabiegu chirurgicznym i zapobiec możliwości nawrotu. W tym celu wykonano nacięcie o podwójnej grubości i tępą dysekcję, a następnie założono szwy beznapięciowe. Opisano inne metody leczenia zmian wewnątrzustnych, w tym marsupializację, ablację laserem CO2 i Er,Cr:YSGG, natomiast metody leczenia niechirurgicznego są nadal w fazie rozwoju. Skupiając się na postępowaniu z AHs w innych okolicach, udokumentowano kilka możliwości leczenia, w tym proste nakłuwanie igłą, stosowanie kremów antycholinergicznych, kwasu trójchlorooctowego i toksyny botulinowej, elektrodessykację, waporyzację laserem dwutlenku węgla, krioterapię i leczenie laserowe.
4. Wnioski
W przypadku dobrze odgraniczonej, ruchomej, egzofitycznej masy podśluzówkowej o żółtawym wyglądzie, bez klinicznych objawów rumienia i owrzodzeń, AH powinna być włączona do diagnostyki różnicowej. Z klinicznego punktu widzenia był to wolno rosnący, bezobjawowy guz, który mógł być następstwem urazu błony śluzowej. W celu postawienia ostatecznej diagnozy konieczna jest analiza histopatologiczna, ze względu na jej specyficzne aspekty. Chirurgiczne wycięcie masy spowodowało zadowalające wygojenie błony śluzowej jamy ustnej bez nawrotu.
Konflikt interesów
Autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją tego artykułu.
.