Giant cell angioblastoma: three additional occurrences of a distinct pathologic entity

Giant cell angioblastoma został opisany wcześniej w pojedynczym opisie przypadku jako wrodzony guz tkanek miękkich o unikalnej morfologii. W obecnym raporcie opisujemy trzy przypadki angioblastoma olbrzymiokomórkowego znalezionego u trzech niemowląt; jeden przypadek był wrodzony i zlokalizowany w dłoni, jeden pojawił się noworodkowo w podniebieniu, a jeden na skórze głowy niemowlęcia. Oceniono wyniki badań klinicznych oraz wyniki mikroskopii świetlnej, immunohistochemii i mikroskopii elektronowej. Wszystkie guzy były owrzodzone; guzy na dłoni i podniebieniu naciekały również tkanki miękkie i kości. Wykazywały one litą, guzkową i splotowatą proliferację komórek owalnych do wrzecionowatych, z częstą uderzającą, koncentryczną agregacją wokół małych kanałów naczyniowych. Komórki te miały cechy niezróżnicowanych komórek mezenchymalnych, fibroblastów, miofibroblastów i pericytów. Współistniały z nimi duże jednojądrowe i wielojądrowe komórki olbrzymie o cechach histiocytarnych. Podniebienny angioblastoma olbrzymiokomórkowy, wycięty z dobrymi marginesami, był leczony interferonem alfa i nie wykazywał progresji po prawie 5 latach. Guz ręki zmniejszył swoje rozmiary po leczeniu interferonem alfa, został wycięty subtotalnie i nie uległ progresji po 27 miesiącach. Dane dotyczące obserwacji pacjenta ze zmianą na skórze głowy są niedostępne. Nasze wyniki potwierdzają klasyfikację angioblastoma olbrzymiokomórkowego jako odrębnej i rzadkiej jednostki, która jest miejscowo naciekająca, ale wolno rosnąca. Morfologia i zróżnicowanie komórkowe są zgodne z nietypową formą angiogenezy nowotworowej.