Halucynacje wzrokowe u osób starszych bez zaburzeń poznawczych: zespół Charlesa Bonneta | Medycyna rodzinna. SEMERGEN

Pomimo, że jest dobrze zbadaną jednostką, Kryteria diagnostyczne nie są w pełni ustalone ani powszechnie akceptowane1. Niekiedy argumentuje się, że istnienie zaburzeń widzenia nie jest warunkiem koniecznym i że mogą one wynikać ze zmian chorobowych niezwiązanych z układem wzrokowym. Te kryteria diagnostyczne to2:

• Utrzymujące się, złożone i uformowane omamy wzrokowe.

• Pełna lub częściowa świadomość, że omamy są nierzeczywiste.

• Brak omamów w innych modalnościach zmysłowych.

• Brak pierwotnych lub wtórnych urojeń.

CBS występuje częściej u pacjentów w podeszłym wieku, przy czym wiek i znaczna utrata czucia są głównymi czynnikami ryzyka3. Nie wykazano istotnego związku między BCS a rodzajem istniejącej wcześniej wady wzroku. Często wiąże się ze zwyrodnieniem plamki żółtej, jaskrą i zaćmą.

Halucynacje wzrokowe w CBS są złożone, rozbudowane i stereotypowe. Mogą one być odczuwane przez kilka sekund lub przez cały dzień. Mogą one występować w ciągu kilku dni lub kilku lat, z różną częstotliwością i złożonością. Zazwyczaj nie odnoszą się one do osobistych doświadczeń, a niektórzy pacjenci mogą dobrowolnie modyfikować lub sprawić, że obraz zniknie poprzez zamknięcie oczu. Często dotyczą one postaci ludzi, dzieci, zwierząt lub scen krajobrazowych.

Ważność świadomości leży w możliwości błędnej diagnozy i niewłaściwego leczenia, ponieważ, jak wspomniano powyżej, BBS występuje u zdrowych ludzi. Objawy mogą być mylone z odpowiednimi chorobami, takimi jak demencja lub psychoza.

Przedstawiamy przypadek pacjenta, który ma obecnie 95 lat i który zaczął cierpieć z powodu omamów wzrokowych 5 lat temu.

Przypadek kliniczny

90-letnia wdowa, która mieszkała w domu swoich 2 córek na zmiany przez kilka miesięcy w roku. W wywiadzie patologicznym występowały napady drgawkowe, które wymagały przyjęcia do szpitala w celu przeprowadzenia badań. Rozpoznano u niej istotną hipoglikemię reaktywną na podstawie testu na czczo, z krzywą glikemii/insulinemii zgodną z rozpoznaniem oraz weryfikacji występowania hipoglikemii w czasie napadów. Z powodu tych zaburzeń metabolicznych pacjentka wymagała stosowania diety polegającej na częstym przyjmowaniu węglowodanów wolno wchłanianych i unikaniu węglowodanów szybko wchłanianych, dzięki czemu uzyskano całkowitą remisję objawów.

Jaskra przewlekła obustronna, która rozpoczęła się 16 lat temu. Pacjentka była kilkakrotnie poddawana zabiegom chirurgicznym, które nie przyniosły zadowalających postępów, tak że w chwili zgłoszenia się na konsultację miała bardzo ograniczoną ostrość wzroku, chociaż nie dysponowano aktualnymi obiektywnymi danymi z badania wzroku.

Córka opiekunki zgłosiła się na konsultację z niepokojem, ponieważ pacjentka zgłaszała występowanie popołudniami omamów wzrokowych w postaci „bawiących się dziewczynek” w jadalni w domu. Ze względu na częste zmiany miejsca zamieszkania oraz ukrywanie objawów przez samą chorą, która początkowo nie odczuwała niepokoju, trudno było ustalić czas pojawienia się tych spostrzeżeń.

Z uwagi na trudności w poruszaniu się pacjentki, wynikające z jej zaawansowanego wieku, przeprowadzono wizytę domową. Podczas przesłuchania nie odnotowano żadnych objawów, które pojawiłyby się w ostatnim czasie, takich jak duszność, astenia, gorączka, kaszel, ból, dyzuria, zmiany rytmu oddawania stolca lub jakikolwiek inny rodzaj dyskomfortu, z wyjątkiem zmian wzrokowych, które zostały już wyjaśnione przez jej opiekuna. W badaniu fizykalnym chory był przytomny, w dobrym stanie ogólnym, przytomny, zorientowany w czasie i przestrzeni. Nie stwierdzono zmian w układzie krążenia, badanie jamy brzusznej nie ujawniło mas ani bólu przy palpacji, a w badaniu neurologicznym nie stwierdzono deficytów ruchowych ani czuciowych. W badaniach przeprowadzonych w ramach oceny całościowej stwierdzono umiarkowaną niesamodzielność wg skali Barthel, ciężką niesamodzielność wg skali Lawtona i Brody’ego, spowodowaną głównie deficytem wzroku, a w teście poznawczym Pfeiffera – łagodne zaburzenia funkcji poznawczych (3 błędy).W wywiadzie farmakologicznym nie stwierdzono interesujących danych, ponieważ do tej pory otrzymywał on jedynie sporadycznie paracetamol oraz b-blokery w postaci kropli do oczu. Na podstawie danych uzyskanych z wywiadu i badania przedmiotowego wykluczono istnienie ostrego zespołu dezorientacyjnego związanego z chorobą zakaźną, neurologiczną lub farmakologiczną. Haloperidol przepisywano w coraz większych dawkach w celu sprawdzenia jego tolerancji i skuteczności.

Ponieważ jedynymi łagodnie istotnymi danymi z badania były minimalne zaburzenia poznawcze stwierdzone w teście Pfeiffera, zdecydowano się zakwalifikować zaburzenia pacjentki jako wtórne do nich. W związku z tym w naszym ośrodku rozpoczęto serię uzupełniających badań, które były protokołowane we współpracy z oddziałem zajmującym się leczeniem demencji na tym terenie. Badania te obejmowały ogólne badania laboratoryjne z parametrami pozwalającymi na wykrycie wtórnego otępienia (witamina B12, kwas foliowy, badanie czynności tarczycy, badania serologiczne w kierunku luetoskopii i ludzkiego wirusa niedoboru odporności) oraz badania neuroobrazowe (tomografia komputerowa czaszki), w których stwierdzono cechy zaniku korowo-podkorowego.

W końcu, wobec braku skuteczności przepisanego leczenia farmakologicznego i wątpliwości diagnostycznych, pacjentka została skierowana do oceny na oddziale otępiennym naszego szpitala referencyjnego.

Podczas oceny na oddziale specjalistycznym nie stwierdzono istotnych zaburzeń poznawczych, a początek halucynozy przypisano istnieniu poważnych zaburzeń widzenia. U naszej pacjentki rozpoznano zespół Charlesa Bonneta.

Ewolucja

Po uspokojeniu pacjentki i jej otoczenia, tłumacząc łagodny charakter objawów, zalecono leczenie risperidonem 0,5mg/noc jako leczenie objawowe. Przez cały okres obserwacji pacjentka sporadycznie nadal doświadczała omamów wzrokowych, ale nie wywoływały one już u niej początkowego niepokoju, a podczas ostatnich wizyt kontrolnych przeprowadzonych przez zespół podstawowej opieki zdrowotnej opiekunka zgłosiła ustąpienie omamów. Od 5 lat odbywa również regularne wizyty w specjalistycznym oddziale, coraz bardziej rozłożone w czasie ze względu na stabilizację stanu klinicznego, i oczekuje na ostatnią wizytę w celu uzyskania zwolnienia lekarskiego.

Jej ostrość wzroku pogorszyła się w ciągu ostatnich kilku lat i obecnie jest całkowicie niewidoma.

Dyskusja

Patofizjologiczne pochodzenie wyjaśniające pojawienie się halucynacji w BCS jest niepewne i przyjmuje się „hipotezę deafferentacji „4: utrata czucia uwalnia korę mózgową od jej regulacji przez zewnętrzne bodźce wzrokowe poprzez zwiększenie jej pobudliwości. Badania neuroobrazowe sugerują, że hipoteza wyzwolenia korowego jest prawdopodobna, a skany SPECT wykazują, że podczas halucynacji dochodzi do hiperperfuzji w korze skroniowej, prążkowiu i wzgórzu.

W przypadku naszej pacjentki, mimo że w wywiadzie występowała padaczka, nie uznano za celowe wykonanie dalszych badań uzupełniających w celu powiązania jej halucynacji z patologią współistniejącą; padaczkę wykluczono ze względu na jej objawy kliniczne i sekwencję czasową. Padaczka występowała w postaci napadów drgawkowych, nie czuciowych, i zawsze pojawiała się w związku z przyjmowaniem szybko wchłanianych węglowodanów, natomiast halucynacje występowały głównie wieczorem i nie były związane z przyjmowaniem pokarmów. Omamy wzrokowe w padaczce są zwykle krótkotrwałe (poniżej 30s) i towarzyszą im omamy innych zmysłów5, co nie miało miejsca u naszej pacjentki.

Rozważa się, czy BCS może być markerem wczesnego stadium otępienia. Badania nad tą hipotetyczną zależnością wymagają potwierdzenia6 , ponieważ omamy wzrokowe są na ogół częstsze w bardziej zaawansowanych stadiach choroby. U chorego w podeszłym wieku z utrwalonym otępieniem występowanie omamów wzrokowych wskazuje na gorsze rokowanie na życie i szybką progresję zaburzeń poznawczych. Szczególnym przypadkiem jest otępienie z ciałami Lewy’ego, w którym omamy wzrokowe są znacznie bardziej uporczywe niż w chorobie Alzheimera.

Należy podkreślić, że w chorobach oczu, w przeciwieństwie do innych, omamy są wyłącznie wzrokowe, zajmują całe pole widzenia i znikają w ciemności lub przy zamkniętych oczach. Są one również zwykle rozpoznawane jako nierzeczywiste, występuje wyraźny stan świadomości i zachowana introspekcja, a w rzeczywistości są to pseudohalucynacje. Ten ostatni niuans, różnica pomiędzy halucynacją/pseudohalucynacją, wnosi istotny wkład w diagnostykę różnicową.

Przebieg, rokowanie i leczenie BCS różni się w zależności od charakteru dysfunkcji wzrokowej, która je powoduje. Jednak u niektórych pacjentów obserwuje się wyraźną poprawę symptomatologii przy jednoczesnym pogłębianiu się deficytu wzroku aż do całkowitej ślepoty.1

Na ogół leczenie farmakologiczne jest w dużej mierze nieskuteczne. Niewiele jest dowodów na skuteczność leczenia atypowymi lub klasycznymi lekami przeciwpsychotycznymi2 oraz lekami przeciwpadaczkowymi, takimi jak karbamazepina i walproinian7,8, przy czym nie ma wyraźnych dowodów na skuteczność lub przewagę jednej grupy farmakologicznej nad drugą. Zaleca się, aby nie leczyć pacjenta, jeśli wizje są przyjemne lub nie upośledzające5. Interwencje niefarmakologiczne wydają się być bardziej przydatne. Należy uspokoić pacjenta i wyjaśnić łagodny charakter objawów oraz ich brak związku z zaburzeniami psychicznymi. Należy również zwiększyć jasność pomieszczeń, w których pojawiają się omamy, w miarę możliwości korygować ostrość wzroku i unikać izolacji społecznej.

Wnioski

Występowanie omamów wzrokowych u pacjentów w podeszłym wieku jest obecnie częściej podnoszone jako pierwsza opcja diagnostyczna obecności choroby psychiatrycznej lub otępienia, tak jak w tym przypadku, a znajomość BCS jest na ogół niewielka. Kompletny wywiad kliniczny, dokładne badanie neurologiczne, w tym badanie pola widzenia, wraz z badaniami uzupełniającymi i przesiewowymi badaniami farmakologicznymi dopełnią diagnostyki.

Wzrastająca długość życia najprawdopodobniej zwiększy rozpowszechnienie wad wzroku w populacji i występowanie tego zespołu, ale halucynacje wzrokowe mogą nie być zgłaszane przez pacjentów z obawy przed zakwalifikowaniem ich jako „szalonych”.

If visual hallucinations occur in an elderly person with significant visual loss, a diagnosis of BCS should be considered after other diseases have been reasonably ruled out.

Elderly patients with visual acuity defects should be questioned about the presence of visual hallucinations, since the explanation that their symptoms are not part of a mental illness is the mainstay of their treatment and is in itself the best way to relieve the patient.

The diagnosis of BCS should be considered when other diseases have been reasonably ruled out.

The diagnosis of visual hallucinations in elderly patients with visual acuity defects is the mainstay of their treatment and in itself is the best way to relieve the patient.