Koarktacja aorty. Important Considerations in Long-Term Follow-Up After Correction | Revista Española de Cardiología

Dobrze wiadomo, że pacjenci z nienaprawioną koarktacją aorty mają zły przebieg kliniczny i krótką oczekiwaną długość życia – średnio 30 lat – i że jest to zasadniczo spowodowane wtórną chorobą wynikającą z nadciśnienia tętniczego. Naprawa wady anatomicznej w dzieciństwie lub u dorosłych nie jest metodą leczniczą. U wielu z tych pacjentów dochodzi do zaburzeń regulacji układu krążenia, znacznej długoterminowej chorobowości, a tym samym do skrócenia życia. Wczesna naprawa, nawet w pierwszych miesiącach życia, wykazała dużą częstość występowania nadciśnienia tętniczego, sięgającą 30% wśród pacjentów w ciągu 10 lat obserwacji, pomimo uzyskania dobrego wyniku anatomicznego.1-3

W bieżącym numerze czasopisma przedstawiono badanie przeprowadzone przez Balderrábano-Saucedo i wsp,4 które objęło 40 pacjentów poddanych naprawie koarktacji aorty z gradientem rezydualnym 15 mmHg i prawidłowym ciśnieniem tętniczym w spoczynku. Z badania wykluczono pacjentów z współistniejącą wrodzoną wadą serca, z których część miała zastawkę dwudzielną. Określono różne echokardiograficzne wskaźniki funkcji lewej komory, wśród których wyróżnia się wskaźnik wydolności mięśnia sercowego. Parametr ten był istotnie większy u chorych niż w grupie kontrolnej, a najistotniejszymi czynnikami towarzyszącymi były wiek powyżej 4 lat w momencie zabiegu oraz bardzo nieprawidłowa morfologia lewej komory spowodowana jej przerostem lub rozstrzenią. Jak zauważają autorzy, ograniczeniami badania są niejednorodny czas obserwacji oraz brak oznaczenia ciśnienia tętniczego podczas wysiłku lub codziennej aktywności. Konieczne jest określenie tych czynników w przyszłości, aby lepiej uzasadnić wnioski płynące z tego badania. Mimo to artykuł przypomina nam o potrzebie dokładniejszego zbadania problemu pacjentów z skutecznie naprawioną koarktacją aorty, których nie należy błędnie uważać za „wyleczonych”, tak aby zapewnić im odpowiednią długoterminową obserwację lekarską.

Wiadomo, że głównymi przyczynami chorobowości i śmiertelności u pacjentów z koarktacją aorty po operacji są powikłania związane z nadciśnieniem tętniczym, wczesną chorobą wieńcową, niewydolnością lewej komory oraz powikłaniami ściany aorty (tętniaki, rozwarstwienia i pęknięcia).1-3

W 1989 roku Cohen i wsp.5 opublikowali pracę, w której analizowali długoterminowe wyniki leczenia chorych z koarktacją aorty po zabiegu i stwierdzili, że wiek w momencie zabiegu był istotną zmienną wpływającą na rokowanie tych chorych. Dlatego ustalili oni granicę wieku 14 lat w celu zmniejszenia częstości występowania przetrwałego nadciśnienia systemowego i powikłań sercowo-naczyniowych oraz poprawy przeżywalności.

W swojej serii podobne wyniki przedstawili Cervantes-Salazar i wsp.6, którzy stwierdzili, że skumulowany wskaźnik przeżycia w wieku 120 miesięcy wynosił 89% u pacjentów, którzy zostali poddani interwencji w wieku poniżej 10 lat, oraz 80% u pacjentów, którzy byli starsi w momencie interwencji. Kiedy analizowano częstość występowania nadciśnienia tętniczego w zależności od wieku w momencie zabiegu, stwierdzono, że powikłanie to wystąpiło u 20% pacjentów, którzy zostali poddani zabiegowi w wieku ponad 10 lat, i tylko u 1,7% pacjentów, którzy zostali poddani zabiegowi w młodszym wieku.

Badania te i inne7,8 przemawiają za wykonywaniem zabiegów naprawczych koarktacji aorty w młodym wieku, ponieważ ma to istotny wpływ na zachorowalność. Coraz więcej dowodów wskazuje jednak na potrzebę zaklasyfikowania tej jednostki jako ogólnej choroby układu sercowo-naczyniowego, w której utrzymujące się zaburzenia regulacji naczyniowej mogą tłumaczyć skrócenie średniej długości życia wśród tych pacjentów.

Przyczyna późnego nadciśnienia tętniczego u pacjentów, którzy przeszli naprawę koarktacji aorty metodą chirurgiczną lub interwencyjną, pozostaje nieznana. Sugeruje się między innymi: słabą odpowiedź na leki wazoaktywne, zaburzenia geometrii łuku aorty oraz zmiany w czynności nerek ze zwiększoną aktywnością reninangiotensyny i w funkcji baroreceptorów.8-10

Wyniki badania Polsona i wsp.11 wskazują na dysfunkcję układu autonomicznego u noworodków, u których wykonano naprawę koarktacji aorty. Możliwe, że zmniejszona wrażliwość odruchu z baroreceptorów jest wtórna do zmian krążeniowych wywołanych koarktacją aorty, których podstawowym mechanizmem byłaby hipoperfuzja nerek i zwiększona aktywność układu renina-angiotensyna, a w konsekwencji zaburzenia w ośrodkowym układzie nerwowym. Hipoteza ta opiera się na danych klinicznych, które wskazują, że odpowiedź baroreceptorów jest nieprawidłowa u normotensyjnych pacjentów z historią czynników ryzyka nadciśnienia .

Masa lewej komory jest dobrze ugruntowanym predyktorem możliwych zdarzeń sercowo-naczyniowych i może nadal rosnąć u normotensyjnych pacjentów, którzy przeszli naprawę koarktacji aorty. Po naprawie koarktacji aorty pacjenci z prawidłowym ciśnieniem spoczynkowym często mają nieprawidłową odpowiedź ciśnieniową podczas wysiłku, a nawet podczas codziennych czynności. Sytuacja ta ma znaczenie kliniczne, ponieważ może również zmieniać obraz układu krążenia i prowadzić do uszkodzenia narządów docelowych.12

Nieprawidłowości można wcześnie wykryć, stosując nowe metody diagnostyczne do oceny funkcji śródbłonka i struktury naczyń (wazodylatacja zależna od przepływu lub pogrubienie błony środkowej naczyń tętniczych). U pacjentów z koarktacją aorty, którzy przeszli udaną naprawę, czyli z minimalnym gradientem rezydualnym, obserwuje się istotne pogorszenie funkcji śródbłonka, co może tłumaczyć rozwój późnego nadciśnienia tętniczego i miażdżycy.1 3 Wykazano, że skład ściany tętnicy w łożysku naczyniowym ulega zmianie przed miejscem koarktacji, ze zwiększoną zawartością kolagenu i mniejszą masą mięśni gładkich.1 4 Stwierdzono zmiany, wiele lat po naprawie, w funkcji naczyń u dzieci, u których wykonano wczesną naprawę koarktacji aorty, co wskazuje, że zmiany te mogą nie być odwracalne. Wydaje się, że wczesna naprawa koarktacji aorty zachowuje właściwości elastyczne tętnicy, ale nie wpływa na odpowiedź śródbłonka. Sugeruje to programowanie reaktywności naczyniowej, które może być uwarunkowane nieprawidłową hemodynamiką w okresie prenatalnym lub w pierwszych dniach lub tygodniach życia.1 5

Ostatnie badania miały na celu ocenę możliwego wpływu różnych leków na odwrócenie upośledzonej funkcji śródbłonka i procesu zapalnego u normotensyjnych pacjentów z skutecznie naprawioną koarktacją aorty. Na szczególną uwagę zasługuje praca Brili i wsp,16 w której 20 pacjentów w wieku 27,3 (2,4) lat, którzy przebyli naprawę koarktacji aorty 13,9 (2,2) lat wcześniej, otrzymywało ramipril w dawce 5 mg/d przez 4 tygodnie, co istotnie poprawiło funkcję śródbłonka i zmniejszyło ekspresję cytokin prozapalnych, takich jak interleukina 6. Wyniki te sugerują, że leczenie to może modyfikować proces aterogenny u pacjentów z skutecznie naprawioną koarktacją aorty, nawet przy braku nadciśnienia tętniczego.

Biorąc powyższe pod uwagę, należy podkreślić, że nie można traktować pacjenta z koarktacją aorty, czy to dziecka, czy dorosłego, jako nosiciela „prostej” wady wrodzonej. Co więcej, należy ustanowić ścisłe protokoły obserwacji, które dostarczą użytecznych informacji i umożliwią ewentualne zalecenie leczenia mogącego zmodyfikować lub opóźnić zmiany w układzie sercowo-naczyniowym oraz poprawić jakość i długość życia tych pacjentów.

SEE ARTICLE ON PAGES 1126-33