LECTURE 3 STUDY NOTES: VENTRICLES & AORTICOPULMONARY SEPTUM

Embrionalna linia czasowa IV Septum Rozwój: rozpoczyna się pod koniec 4. tygodnia i trwa do końca 7. tygodnia.

Pod koniec 4. tygodnia pierwotna komora jest pojedynczą komorą, która otrzymuje krew z przedsionków przez podzielony kanał przedsionkowo-komorowy. Następnie do pierwotnych komór otwiera się pojedynczy pień aortalno-płucny, który tworzy drogę odpływu. W tym momencie pień aortalno-płucny jest utworzony z opuszki serca i pnia tętniczego i stanowi drogę odpływu dla prymitywnych komór. W późniejszych etapach rozwoju bulbus cordis zostaje włączony do prawej i lewej komory. Po włączeniu bulbus cordis tworzy po stronie prawej infundibulum prawej komory, a po stronie lewej – przedsionek lewej komory. W ten sposób bulbus cordis tworzy gładkie drogi odpływu komór po obu stronach. Truncus arteriosus natomiast rozwija się, tworząc aortę i pień płucny odpowiednio po lewej i prawej stronie.

Click Here To Watch Video Lecture For This Topic

Przegroda IV u dorosłych składa się z dwóch części, części mięśniowej (pochodzącej z komórek mięśnia sercowego), która tworzy większość przegrody, oraz stosunkowo cienkiej części błoniastej, która tworzy górny aspekt przegrody IV, będący częścią drogi odpływu.

Do początku 5. tygodnia, muskularna przegroda IV rozwija się jako grzbiet przegrody IV z podłogi pierwotnej komory w pobliżu koniuszka serca. Ten grzbiet przegrody międzykomorowej wznosi się w kierunku kanału przedsionkowo-komorowego i w ten sposób częściowo dzieli pierwotną komorę na lewą i prawą. Grzbiet przegrody międzykomorowej IV rozciąga się w kierunku kanału przedsionkowo-komorowego, ale do niego nie dochodzi, stąd powstaje szczelina lub ubytek, który nazywany jest otworem międzykomorowym (IV Foramen). Tak więc otwór IV jest utworzony przez wklęsły górny brzeg przegrody IV, co daje początek szczelinie, przez którą dochodzi do przetaczania krwi między prawą a lewą komorą.

Błoniasta przegroda IV schodzi w dół od kanału AV i łączy się z mięśniową przegrodą IV, tym samym całkowicie zacierając otwór IV. Część błoniasta przegrody IV jest tworzona przez następujące elementy:

1. Poduszki wsierdzia (Pochodna komórek grzebienia neuronalnego)
2. Przegroda pnia aortalno-płucnego (Pochodna mezenchymalna)
3. Mięśniowa przegroda IV. (Myocardial cells derivative)

CLINICAL DISORDERS ASSOCIATED WITH INTERVENTRICULAR SEPTUM DEVELOPMENT

1. COR TRILOCULARE BIATRIUM: Jest to serce trójkomorowe z pojedynczą/wspólną komorą pierwotną i dwoma przedsionkami. Powstaje w wyniku braku rozwoju przegrody międzykomorowej.
2. WADY PRZEGRODY MIĘŚNIOWEJ IV: W trakcie rozwoju mięśniowej przegrody międzykomorowej może dojść do powstania ubytków lub otworów umożliwiających powstawanie przecieków z lewej do prawej strony. Ciężkość tych wad zależy od wielkości tych szczelin. Wynikające z tych wad przemieszczenie może prowadzić do przerostu prawej komory serca.
3. MEMBRANOUS IV SEPTAL DEFECTS: Jest to najczęstsza z wad przegrody międzykomorowej. Część błoniastej przegrody IV wywodzi się z poduszeczek wsierdzia, które same są pochodnymi komórek grzebienia nerwowego. Komórki grzebienia neuronalnego biorą również udział w rozwoju twarzoczaszki, dlatego też nieprawidłowa migracja komórek grzebienia neuronalnego będzie skutkowała współistniejącymi wadami twarzoczaszki i serca (głównie wady przegrody & wady zastawek przedsionkowo-komorowych). Jak wspomniano wcześniej, to właśnie błoniasta przegroda IV jest odpowiedzialna za wypełnienie szczeliny utworzonej przez otwór IV. Jeśli istnieje jakikolwiek defekt w tworzeniu błoniastej części przegrody IV, otwór IV pozostanie drożny i dojdzie do przemieszczenia krwi z lewej do prawej strony. Nasilenie przecieku krwi z lewej do prawej strony w wyniku ubytku przegrody międzykomorowej zależy od wielkości ubytku. Klinicznie ubytki przegrody międzykomorowej IV objawiają się następująco:
4. • Nadmierna męczliwość przy wysiłku.

1. • Szorstki szmer holosystoliczny, najlepiej słyszalny przy lewej dolnej granicy mostka.

1. • KOMPLEKS EISENMENGER: Początkowo przetaczanie krwi z lewej do prawej komory przez VSD jest niecyjanotyczne, ponieważ jest to natleniona krew z lewej komory mieszająca się z odtlenowaną krwią z prawej komory. Jednakże, jeśli to przesunięcie z lewej do prawej komory jest pozostawione bez korekty, zwiększony przepływ krwi do prawej strony serca może prowadzić do nadciśnienia płucnego z powodu zwiększonego przepływu krwi do płuc. Z czasem, to nadciśnienie płucne może spowodować patologiczną przebudowę naczyń płucnych. Remodeling ten polega na znacznej proliferacji błony wewnętrznej (tunica intima & media) mięśniowych tętnic płucnych i tętniczek. Ostatecznie naczyniowy opór płucny i kompensacyjny przerost prawej komory wspólnie odwracają początkowy kierunek przesunięcia z „lewej do prawej” na „prawą do lewej”. Po urodzeniu w przypadku shuntu prawo-lewego dochodzi do sinicy, ponieważ krew przez shunt omija proces wymiany gazowej w płucach i pozostaje odtlenowana. Zespół Eisenmengera objawia się późną sinicą, światłowstrętem i policytemią.

Inne niż ubytki przegrody międzykomorowej, zespół Eisenmengera może również występować z ubytkami przegrody międzyprzedsionkowej i drożnym przewodem tętniczym. Ważne jest, aby pamiętać, że po urodzeniu, shunty od prawej do lewej strony powodują wczesną sinicę. Natomiast przetoki „od lewej do prawej” powodują sinicę późną. Dzieci z późną sinicą nazywane są niebieskimi dziećmi, w przeciwieństwie do noworodków, u których sinica występuje zaraz po urodzeniu i nazywane są niebieskimi niemowlętami.

DEFECTS IN THE DEVELOPMENT OF AORTICOPULMONATY SEPTUM

1. PERSISTENT TRUNCUS ARTERIOSUS

   występuje w przypadku całkowitego niepowodzenia rozwoju przegrody międzykomorowej z powodu nieprawidłowej migracji komórek grzebieniastych. W wyniku tego nigdy nie dochodzi do rozdzielenia dróg odpływu lewej i prawej komory. Dlatego aorta i pień płucny tworzą jedno naczynie odpływowe (persistent truncus arteriosus), które odbiera krew zarówno z prawej, jak i z lewej komory. Wspólna droga odpływu umożliwia mieszanie się krwi natlenowanej i odtlenowanej, co powoduje sinicę o różnym stopniu nasilenia. Wprawdzie obie drogi odpływu rozdzielają się w dolnym odcinku, ale do tego czasu dochodzi już do mieszania się krwi natlenowanej i odtlenowanej, stąd jest to wada sinicza. Przetrwałemu truncus arteriosus zawsze towarzyszy błoniasty VSD (przegroda AP przyczynia się do powstania błoniastej części przegrody IV, tworzy się tylko mięśniowa przegroda IV), co dodatkowo umożliwia przetaczanie krwi z prawej do lewej strony.

2. TRANSPOSITION OF GREAT ARTERIES

   Występuje, gdy przegroda AP nie rozwija się spiralnie wtórnie do wadliwej migracji komórek grzebienia nerwowego. Prowadzi to do przełożenia dróg odpływu, w wyniku czego lewa komora łączy się z pniem płucnym, a prawa komora z aortą. W konsekwencji powstają dwa całkowicie zamknięte, nie komunikujące się ze sobą obwody, obejmujące krążenie systemowe i płucne. Obieg ogólnoustrojowy tworzy zamkniętą pętlę przenoszącą całkowicie odtlenowaną krew, obejmującą prawą stronę serca i aortę. Obwód płucny tworzy kolejną zamkniętą pętlę przenoszącą natlenowaną krew i obejmuje lewą stronę serca oraz pień płucny. Jak można się spodziewać, transpozycja i wynikające z niej całkowite rozdzielenie krążenia płucnego i systemowego prowadzi do sytuacji niepozwalającej na przeżycie w przypadku braku towarzyszącego shuntu lub wad mieszania. Dlatego noworodki urodzone żywe z tą wadą mają zwykle również inne wady, które umożliwiają shunting, a więc mieszanie się krwi utlenowanej i odtlenowanej pomiędzy dwoma zamkniętymi obiegami. W związku z tym dla tych noworodków towarzyszące zaburzenia shuntingu (ASD, VSD, PDA, PFO)* mają raczej znaczenie ochronne. Brak wady mieszania wymaga operacji septoplastyki przedsionkowej w celu wytworzenia shuntu, aby mogło dojść do mieszania i tym samym podtrzymania życia. Przełożenie dróg odpływu jest najczęstszą przyczyną ciężkiej sinicy, która pojawia się i utrzymuje bezpośrednio po urodzeniu. Bez interwencji chirurgicznej lub podtrzymania PDA (podawanie analogu prostaglandyny E) większość niemowląt nie przeżywa pierwszych kilku miesięcy. Należy pamiętać, że w przypadku przełożenia wielkich naczyń w badaniu echokardiograficznym aorta leży przednio i na prawo od tętnicy płucnej.

3. TETRALOGIA FALLOT (ToF)

   jest najczęstszą wrodzoną siniczą wadą serca. Jest ona spowodowana nieprawidłowym ustawieniem przegrody aortalno-płucnej, która nie rozdziela pnia aortalno-płucnego w linii środkowej. W przypadku ToF przegroda aortalno-płucna jest przesunięta ku przodowi, w stronę prawą lub płucną. Powoduje to powstanie dwóch nierównej wielkości naczyń odpływowych, z bardzo zwężoną tętnicą płucną i większą niż normalnie aortą. Jak sama nazwa wskazuje, Tetralogia Fallota ma 4 wady składowe, które współistnieją jednocześnie. Te 4 wady są następujące (najlepiej zapamiętać je za pomocą mnemotechniki PROVe):

1. • Zwężenie tętnicy płucnej: jest bezpośrednią manifestacją wadliwego prawostronnego ustawienia przegrody AP.
   • Aorta nadpłytkowa: aorta o większym niż normalny kalibrze, która otrzymuje krew zarówno z lewej, jak i z prawej komory serca.
   • Ubytek w przegrodzie międzykomorowej: nieudana próba wytworzenia przez przegrodę międzykomorową błoniastej części przegrody międzykomorowej, a następnie połączenie jej z przegrodą międzykomorową mięśniową, w związku z czym otwór międzykomorowy nie jest zamknięty, co prowadzi do powstania VSD.
   • Przerost prawej komory: rozwija się wtórnie do zwężenia pnia płucnego, ponieważ prawa komora musi pompować krew przy większym oporze ze strony zwężonej drogi odpływu, co prowadzi do kompensacyjnego przerostu prawej komory.

Z powodu obecności ubytku przegrody międzykomorowej i zwężonej drogi odpływu płucnego, która stawia większy opór dla przepływu krwi, dochodzi do przesunięcia krwi z prawej do lewej strony. To przesunięcie z prawej do lewej strony powoduje sinicę, ponieważ krew opuszczająca serce przez aortę miesza się z odtlenowaną krwią z prawej komory. Bardzo ważnym punktem do zapamiętania i który jest bardzo przetestowany, jak również jest to, że, kucanie ma tendencję do poprawy tej sinicy. Dzieje się tak, ponieważ kucanie ma tendencję do zwiększania systemowego oporu naczyniowego lub obciążenia następczego, co ma tendencję do zmniejszania przerzutów krwi z prawej do lewej strony przez VSD i w ten sposób pomaga poprawić sinicę.

Klinicznie, ToF prezentuje się z ostrym skurczowym szmerem wyrzutowym, który może być osłuchiwany na środkowej lub lewej granicy mostka. Szmer ten jest spowodowany obecnością niedrożności drogi odpływu prawej komory.

KEY:

ASD= ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej

VSD= ubytek w przegrodzie międzykomorowej

PDA= drożny przewód tętniczy

PFO= przetrwały otwór owalny

AP= aortalno-płucny

IV= międzykomorowy

IV= interventrcular

.