Mutyzm kinetyczny

Mutyzm kinetyczny (Abulia)

Mutyzm kinetyczny jest „stanem ograniczonej zdolności reagowania na otoczenie przy braku poważnych zmian w mechanizmach sensomotorycznych działających na bardziej obwodowym poziomie. „298 Ani paraliż, ani śpiączka nie wyjaśniają objawów. Pacjenci mogą otwierać oczy i wydawać się czujni, a krótkie ruchy, mowa, a nawet pobudzenie mogą następować po silnych bodźcach; jednak poza tym pacjenci są „obojętni, oderwani, zamrożeni i apatyczni „298. Termin mutyzm akinetyczny został użyty przez Cairnsa i wsp.299 do opisania takiego stanu w połączeniu z guzem trzeciej komory. Pacjenci z takimi zmianami często mają oftalmoparezę i fluktuującą lub ciągłą senność.300,301

Mutyzm akinetyczny występuje również z uszkodzeniami przednio-przyśrodkowych płatów czołowych, w tym z zawałem.296,302-Oftalmopareza (z wyjątkiem wczesnej preferencji spojrzenia) nie jest wtedy obecna, a pacjent, którego otwarte oczy mogą śledzić przedmioty, jest bardziej wyraźnie czujny niż pacjent z uszkodzeniami mezencefalicznymi lub wzgórzowymi; pacjent może udzielać krótkich, monosylabicznych, ale właściwych odpowiedzi na pytania. Uderzająca dysocjacja występuje między spontaniczną komunikacją werbalną, która często jest całkowicie nieobecna, a komunikacją na żądanie, która jest często zachowana, choć ograniczona.302 Abulia odnosi się do kontinuum takich zaburzeń, od łagodnych do ciężkich, których wspólną cechą jest zmniejszona spontaniczność ruchów i mowy, opóźnienie w reagowaniu na bodźce werbalne i inne oraz uporczywość w odpowiedziach i zadaniach.112,306 Chociaż odpowiedzi werbalne są „spóźnione, krótkie, niekompletne i emocjonalnie płaskie”, pacjent, który jest wystarczająco pobudzony, czasami ujawnia zdolności poznawcze znacznie bardziej normalne niż oczekiwano.65 Kiedy jednak pacjent jest dosłownie akinetyczny i niemy, stan ten należy odróżnić od prawdziwego otępienia lub śpiączki, stanu zamknięcia, akinezji pozapiramidowej, katatonii, histerii i trwałego stanu wegetatywnego. Dwie struktury najczęściej zaangażowane w powstawanie abulii to zakręt obręczy i dodatkowy obszar ruchowy (supplementary motor area, SMA).

Abulia wystąpiła po obustronnym uszkodzeniu zakrętu obręczy. Kobieta miała nagły ból głowy, a następnie „leżała wpatrując się w sufit, nie prosząc o wodę ani jedzenie i nigdy nie odzywając się spontanicznie. „309 Była nietrzymająca moczu, jadła i piła, gdy przyniesiono jedzenie lub wodę, rozumiała mowę mówioną, odpowiadała monosylabicznie na pytania i nie wykazywała żadnej reakcji emocjonalnej. Obecna była prawostronna hiperrefleksja i obustronne objawy Babińskiego. W badaniu autopsyjnym stwierdzono zatorowo-krwotoczny zawał obustronnie zakrętów obręczy i ciała modzelowatego. U klinicznie i patologicznie podobnego pacjenta występowały objawy Babińskiego, ale bez hipertonusu, i „nie było widocznych reakcji na ból. „310 Niezdolność do chodzenia mimo prawidłowej siły była szczegółowo opisywana w innych doniesieniach.311 W innym doniesieniu jednak po jednostronnym zawale cingulusa u dwóch pacjentów wystąpiły napady drgawkowe u jednego i zmiany osobowości u drugiego, bez zmniejszenia aktywności ruchowej.311 Mutyzm akinetyczny wystąpił u jednego pacjenta z przypuszczalnym jednostronnym uszkodzeniem cingulusa (i pontiny), ale wyniki autopsji były niepełne.312 Pacjent z krwotokiem do prawego przyśrodkowego płata czołowego miał znaczną bradykinezję lewych kończyn, która poprawiała się, gdy kończyny umieszczano w prawej półkuli.313 Zaburzenie to uznano za zaniedbanie ruchowe („niepowodzenie systemów intencjonalnych, które prowadzą do przygotowania i aktywacji ruchu”), prawdopodobnie wtórne do uszkodzenia SMA.313 Nie jest niczym niezwykłym, że u pacjentów z jednostronnym zawałem w obszarze ACA (lub chirurgiczną ablacją przyśrodkowego płata czołowego) występuje kilkudniowa abulia, po której powracają werbalne i ipsilateralne odpowiedzi motoryczne, utrzymuje się osłabienie w kontralateralnej nodze i niechęć do poruszania kontralateralną ręką. Zaniedbanie ruchowe może być zatem postrzegane jako jednostronna abulia.43,196,314-317

Chamorro i wsp.182 wykazali, że zaniedbanie ruchowe wyjaśnia niektóre z pozornych niedowładów połowiczych obejmujących twarz, ramię i nogę w zawale na obszarze ACA, ujawnionych w tomografii komputerowej (CT) lub rezonansie magnetycznym (MRI) oraz, w jednym przypadku, w korelacji autopsyjnej (ryc. 23-6). Przed opisaniem tych przypadków zwykłym wyjaśnieniem niedowładu połowiczego twarzowo-ramienno-kończynowego było zajęcie pierwotnej kory ruchowej lub głębszych dróg, z których żadna nie była zaangażowana w tej serii ośmiu pacjentów. Zamiast tego, wadliwe planowanie supramotoryczne, jednostronna hipokinezja i zaniedbanie motoryczne były spowodowane uszkodzeniem przyśrodkowych obszarów przedruchowych. Pięciu pacjentów miało całkowity brak dobrowolnych ruchów w kontralateralnych kończynach, co uniemożliwiało odpowiednie testowanie praksji motorycznej i wykonywanie zadań dwuręcznych. Ruch nie mógł być wywołany przez badającego pomimo silnych poleceń słownych i gestowych. Reakcja na ból była również słaba lub nieobecna w kończynach kontralateralnych do uszkodzenia. Przezczaszkowa stymulacja ruchowa wykazała brak odpowiedzi na stymulację korową w kończynach dolnych po stronie chorej, co interpretowano jako objaw czynnościowego przerwania drogi korowo-rdzeniowej. W kończynach górnych odpowiedź na przezczaszkową stymulację ruchową była prawidłowa; wynik ten wskazywał, że upośledzenie funkcji wolicjonalnych odzwierciedlało upośledzenie obwodów zaangażowanych w planowanie motoryczne lub w inicjowanie działań motorycznych.

Wraz z dalszą poprawą, objawy mogą stawać się coraz bardziej subtelne (np, trudności z wykonywaniem sekwencyjnych ruchów obejmujących różne stawy lub koordynacją ruchów obu rąk).317,318 W jednym z doniesień stwierdzono niezdolność do odtwarzania rytmów z pamięci,319 a w innym, u pacjentów z obustronnym uszkodzeniem SMA, niezdolność do postrzegania jako oddzielnych dwóch kolejnych bodźców dotykowych przyłożonych do ciała.320 Obserwacje takie jak te doprowadziły do hipotezy, że SMA (i być może inne struktury przedruchowe) jest odpowiedzialne za generowanie „sekwencji z pamięci, które pasują do precyzyjnego planu czasowego. „319

Pacjenci z abulią lub zaniedbaniem motorycznym często wykazują względne zachowanie ruchów odruchowych (stymulowanych zewnętrznie), w przeciwieństwie do ruchów przewidywanych lub zamierzonych. (Porównywalna dysocjacja jest widoczna w parkinsonizmie.) Zahamowanie nieoczekiwanych złożonych ruchów motorycznych w wyniku uszkodzenia SMA zostało przywołane w celu wyjaśnienia takich zjawisk jak zespół obcej ręki, apraksja diagonistyczna i zachowanie utylitarne.321

Mężczyzna z mutyzmem akinetycznym po obustronnym zawale obszaru ACA miał obustronne niezależne okresowe boczne wyładowania padaczkowe (BIPLEDs) przednie na elektroencefalografii (EEG).322 Kobieta z mutyzmem akinetycznym po obustronnym zawale obejmującym zakręty obręczy i struktury oczodołowo-czołowe miała zmniejszony wychwyt dopaminy w prążkowiu, który powrócił do normy wraz z ustąpieniem objawów.323 Anegdotyczne doniesienia opisują poprawę w mutyzmie akinetycznym spowodowanym uszkodzeniem płatów czołowych po leczeniu lewodopą.324

Cingulectomia u małp spowodowała zmniejszenie aktywności ruchowej i „utratę świadomości społecznej”; zwierzęta traktowały swoich pobratymców jak przedmioty martwe, których nie należy się bać.170 U małp, którym usunięto przyśrodkowe płaty skroniowe, z zespołem Klüvera-Bucy’ego (spokój, brak lęku, wzmożona ciekawość z kompulsywnym wściubianiem nosa i wąchaniem wszystkich przedmiotów) obserwowano stopniowe ustępowanie objawów, które powracały po obustronnej cingulektomii.325 U kotów poddanych cingulektomii objawy ruchowe sugerowały katatonię.325 Konsekwencje chirurgicznej ablacji cingulum dla zaburzeń psychicznych u ludzi są trudne do zinterpretowania, ponieważ ilość usuniętego cingulum jest zwykle niewielka.326

Pełny zespół mutyzmu akinetycznego lub abulii nie został zatem wytworzony u zwierząt przez eksperymentalną cingulektomię lub u ludzi przez chirurgiczną cingulektomię, a nawet obustronne podwiązanie ACA u ludzi niekiedy nie powodowało tego zespołu.303 W raporcie z autopsji ośmiu pacjentów z mutyzmem akinetycznym i obustronnym zniszczeniem cingulum nie zaobserwowano różnicy w obrazie klinicznym niezależnie od tego, czy dodatkowe zmiany istniały w przyśrodkowej korze oczodołowej czy w okolicy przegrody.311 W większości doniesień podkreślano jednak istnienie dodatkowych zmian lub rozlanego kompresyjnego uszkodzenia mózgu,302,303 a elektroencefalogramy zwykle wykazują obustronne spowolnienie mózgowe.303 W badaniu angiograficznym pacjentów z krwotokiem podpajęczynówkowym wykazano korelację jednostronnego lub obustronnego skurczu naczyń ACA z mutyzmem akinetycznym, ale nie było jasne, czy uszkodzenie mózgu było ograniczone do jednej półkuli u pacjentów z jednostronnym skurczem naczyń.327

Abulia wystąpiła również po jednostronnym lub obustronnym zawale ogona kulszowego (najprawdopodobniej z powodu okluzji tętnicy Heubnera). W jednej serii jednostronnego zawału kości ogonowej u 17 pacjentów, abulia była najbardziej widoczną cechą u dziesięciu pacjentów (sześciu lewych, czterech prawych).65 U czterech pacjentów tomografia komputerowa wykazała zmiany ograniczone do kości ogonowej; u innych zajęta była przednia część torebki wewnętrznej. U trzech pacjentów z abulią występowały naprzemiennie niepokój i nadpobudliwość, a u czterech innych nadpobudliwość była obecna bez abulii. W innym doniesieniu zaproponowano, że abulia wynikała z uszkodzenia grzbietowo-bocznego ogona modzelowatego (który łączy się z grzbietowo-bocznym płatem czołowym), a dezynhibicja z uszkodzenia ogona przednio-przyśrodkowego (który łączy się z obszarami orbitofrontalnymi).328

Po chirurgicznym częściowym wycięciu przedniego ciała modzelowatego często obserwuje się ostry mutyzm akinetyczny, ale pacjenci mają tendencję do powrotu do zdrowia w ciągu kilku dni.329,330 Badania pozytronowej tomografii emisyjnej u pawianów wykazały, że zabieg powoduje przejściową depresję metabolizmu korowego w rozległych obszarach obu płatów czołowych (diaschisis).331

.