Narzędzia artykulacyjne

e18089

Tło: Paranowotworowy zespół móżdżkowy jest rzadką reakcją immunologiczną wywołaną najczęściej przez przeciwciała anty-Yo lub przeciwciała cytoplazmatyczne komórek Purkinjego typu 1(PCA1) przeciwko białku degeneracji móżdżku 2(CDR2), występującemu w móżdżku i ektopowo wytwarzanemu przez nowotwór. Większość przypadków opisano u kobiet z rakiem piersi i jajnika HER2+, przy czym pacjentki z rakiem piersi mają relatywnie lepsze rokowanie. Rozpoczęcie leczenia w ciągu miesiąca od pojawienia się objawów wykazało lepsze wyniki. Metody: Retrospektywna analiza została przeprowadzona z wykorzystaniem klinicznej bazy danych w jednym ośrodku i objęła 3 pacjentki z rozpoznaniem raka i objawami ataksji zdiagnozowanymi w latach 2016-2020. Zbieranie danych obejmowało wiek, płeć, stan sprawności, miejsce choroby, patologię, prace diagnostyczne, leczenie i całkowite przeżycie (OS). Wyniki: Do badania włączono 3 pacjentów, u których wystąpiły objawy ataksji o nowym początku, przy czym mediana czasu rozpoznania nowotworu od wystąpienia objawów wynosiła 5 miesięcy (zakres 4-7). Mediana wieku wynosiła 62 lata (zakres 59-83), wszystkie 3 pacjentki były płci żeńskiej i były funkcjonalnie niezależne przed wystąpieniem objawów. Spośród 3 pacjentów 2 miało raka piersi HER2+ (jeden z IHC 3+ i jeden z niejednoznacznym IHC, ale 20 sygnałów HER2/jądro), a trzeci raka jajnika. U wszystkich 3 pacjentów stwierdzono chorobę w stadium IIIA według 8. edycji AJCC, u których wystąpiło obustronne osłabienie kończyn, ataksja, zaburzenia widzenia, zawroty głowy i nudności/wymioty. Obszerne badania neurologiczne, w tym MRI mózgu, analiza płynu mózgowo-rdzeniowego, EEG nie dały jednoznacznych wyników, z wyjątkiem wysokiego miana przeciwciał anty-Yo u wszystkich pacjentów. Wszyscy pacjenci byli leczeni terapią ukierunkowaną na nowotwór oraz immunomodulacją z wymianą osocza, IVIG i steroidami. Mediana OS wynosiła 22 miesiące (zakres 12-28), przy czym 2 pacjentów z rakiem piersi żyło w momencie przeprowadzania analizy, aczkolwiek nie nastąpiła poprawa stanu neurologicznego, pomimo stosowania IVIG, steroidów i wymiany osocza. Wnioski: Zespół ataksji paranowotworowej związany z anty-Yo, najczęściej towarzyszący nowotworom piersi i miednicy u kobiet, ma bardzo złe rokowanie pomimo terapii przeciwnowotworowej i immunomodulującej, pozostawiając większość chorych przykutych do łóżka. Uszkodzenia neurologiczne są nieodwracalne, gdy przeciwciała zaatakują komórki móżdżku. Dlatego tak ważne jest, aby klinicyści rozpoznawali potencjalne oznaki i objawy jak najwcześniej, aby można było rozpocząć leczenie i zminimalizować długotrwałe objawy. Konieczne są dalsze badania, aby poznać dokładny mechanizm tego zespołu i zapewnić oparte na dowodach możliwości leczenia.

.