Ostra encefalopatia martwicza

Ostra encefalopatia martwicza, określana również jako ostra encefalopatia martwicza wieku dziecięcego, jest rzadkim rodzajem encefalopatii charakteryzującej się licznymi obustronnymi zmianami w mózgu, obejmującymi głównie talemy, ale również putaminy, kapsuły wewnętrzne i zewnętrzne, istotę białą móżdżku oraz tegmentum pnia mózgu.

Epidemiologia

Ostre martwicze zapalenie mózgu jest rzadkim schorzeniem. Od pierwszego przypadku opisanego w 1995 roku, odnotowano wiele przypadków w Azji i wielu krajach zachodnich. Większość przypadków to przypadki sporadyczne; jednakże zgłoszono kilka przypadków nawracających i/lub rodzinnych epizodów sugerujących wzór dziedziczny.

Chociaż początkowe publikacje dotyczyły populacji dziecięcej, wiele dalszych doniesień wykazało, że stan ten występuje również w wieku dorosłym.8.

Cechy kliniczne

Klinicznie, charakteryzuje się ostrą encefalopatią, z dramatycznymi deficytami/objawami neurologicznymi. W niektórych przypadkach sugeruje się etiologię wirusową; prodrom wirusowy może poprzedzać wystąpienie deficytów neurologicznych.

Patologia

Etiologia i patogeneza ostrego martwiczego zapalenia mózgu są tylko częściowo jasne. Zazwyczaj rozwija się ono wtórnie do infekcji wirusowych, w tym grypy A i grypy B, parainfluenzy, varicella i enterowirusów. Ostatni opis przypadku, w kontekście pandemii COVID-19, wskazał również na wirusa SARS-CoV-2 jako możliwy czynnik wywołujący 9.

Patologicznie, zmiany wykazują obrzęk, krwotok i martwicę. Ostra martwicza encefalopatia charakteryzuje się brakiem komórek zapalnych w dotkniętym miąższu mózgu w porównaniu z bardziej powszechnymi jednostkami ostrego rozsianego zapalenia mózgu i ostrego krwotocznego zapalenia mózgu 1.

Cechy radiograficzne

CT

Na CT odpowiednie nieprawidłowości wzgórza, putaminy, mózgu, móżdżku i pnia mózgu są hipodensyjne.

Może być również widoczny krwotok wewnątrzczaszkowy i kawitacja, z których oba wiążą się z gorszym rokowaniem.

MRI

W większości przypadków ostrego martwiczego zapalenia mózgu u dzieci, występuje obustronne symetryczne zajęcie wzgórza. Nieprawidłowe sygnały na MRI są hipointensywne na T1 i hiperintensywne na T2. Widoczne jest ograniczenie dyfuzji w obszarach objętych chorobą. 7 Wyniki te mogą być dość rozległe. Widoczne są również krwotok, kawitacja i wzmocnienie pokontrastowe.

Leczenie i rokowanie

Ostre martwicze zapalenie mózgu u dzieci ma bardzo złe rokowanie; śmiertelność wynosi blisko 70%. Leczenie jest głównie wspomagające, ponieważ dokładna etiologia pozostaje nieznana.

Diagnostyka różnicowa

Jeśli obecne są charakterystyczne symetryczne wyniki badań obrazowych, diagnostyka różnicowa jest ograniczona. Kwasica mleczanowa nie jest klasycznym objawem ANEC. W pozostałych przypadkach rozpoznania różnicowe obejmują:

• ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego (ADEM)
• zespół Leigh
  • związany z hipoglikemią, hiperamonemią i kwasicą mleczanową
• zespół Reye
  • związany z hipoglikemią, hiperamonemią i kwasicą mleczanową

Klinicznie, ostre martwicze zapalenie mózgu wieku dziecięcego można odróżnić od ADEM dzięki wczesnemu wystąpieniu cech encefalopatii tuż po wystąpieniu choroby prodromalnej, podczas gdy w ADEM ich rozwój może trwać od 1 do 2 tygodni.