Persistent bitter taste as an initial symptom of amyotrophic lateral sclerosis | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
Case reports
Pacjentka 1 była uprzednio zdrową 60-letnią kobietą. Sześć miesięcy przed przyjęciem do szpitala zauważyła utrzymujący się gorzki smak, dyzartrię i odpowiedzialność emocjonalną. Kilka tygodni później zauważyła postępujące osłabienie obu nóg, które w ciągu czterech miesięcy rozprzestrzeniło się na obie ręce. W chwili przyjęcia do szpitala występowało u niej obustronne osłabienie mięśni pręcikowych, epizody patologicznego płaczu, uogólniona spastyczność, zaniki mięśni, osłabienie i powięzi. Odruch podeszwowy był rozciągliwy po stronie lewej. Pozostałe badania neurologiczne były bez zmian.
Pacjentka 2 była wcześniej zdrową 64-letnią kobietą. W momencie przyjęcia zgłosiła się z czteromiesięczną historią uporczywego gorzkiego „metalicznego” smaku ograniczonego do tylnej części języka, osłabienia twarzy i niezdarności lewej ręki. W badaniu neurologicznym stwierdzono obustronne osłabienie mięśni okolicy bulbar, wzmożony odruch żuchwowy, powolne ruchy języka na boki, uogólnioną hiperrefleksję i powięzi. Spastyczność, zanik mięśni i osłabienie obserwowano głównie w lewym ramieniu. Pozostałe badania neurologiczne były prawidłowe.
Pacjenci nie przyjmowali leków na receptę lub bez recepty w ciągu miesięcy poprzedzających wystąpienie objawów, w momencie rozpoczęcia objawów lub w momencie przyjęcia do szpitala. Higiena jamy ustnej była dobra w obu przypadkach, a kserostomia nie była widoczna. Wywiad rodzinny był negatywny. Historia narażenia zawodowego i chemicznego była bez zmian.
Przestrzenne testy funkcji smakowych z chlorkiem sodu (0,04 i 0,32 M), sacharozą (0,07 i 0,32 M), kwasem cytrynowym (0,01 i 0,02 M) i chininą (0,00016 mM) zostały podjęte. Chociaż obaj pacjenci opisywali odczuwanie gorzkiego smaku podczas całego badania, test nie wykazał hipogeuzy dla żadnej z jakości. W obu przypadkach rutynowe badania chemiczne krwi i badania płynu mózgowo-rdzeniowego były prawidłowe. Testy na obecność autoprzeciwciał paranowotworowych (Hu, Yo, Ri, Ma, Ta, CV2) były ujemne. Rezonans magnetyczny czaszki i rdzenia kręgowego wykazał łagodny obustronny zanik zakrętu przedśrodkowego u obu pacjentów. Wywołane potencjały ruchowe ujawniły spowolnienie przewodnictwa ośrodkowego. Obwodowe badania elektrofizjologiczne wykazały aktywne odnerwienie, prawidłowe przewodnictwo nerwowe i prawidłową latencję fali F. W związku z tym można było wykluczyć neuropatię ruchową z wieloogniskowym blokiem przewodzenia, mielopatię szyjną i paranowotworową chorobę neuronu ruchowego. Na podstawie zmienionych kryteriów El Escorial (http://www.wfnals.org/articles/elescorial1998.htm) postawiono rozpoznanie klinicznie definitywnej ALS. U obu pacjentów rozpoczęto leczenie riluzolem i α tokoferolem.