Nauka z eponimów: Jose Verocay i ciała Verocay'a, Antoni A i B obszary, Nils Antoni i Schwannomas | RegTech

Patogeneza powstawania tej struktury jest wyjaśniona przez nadekspresję laminin w komórkach tworzących ciało Verocay. Lamininy są dużymi glikoproteinami, które promują adhezję komórka-komórka i są normalnie znalezione w błonach podstawnych kilku typów komórek, w tym komórek Schwanna. Przyleganie komórek jest ważną funkcją komórek Schwanna i ułatwia mielinizację aksonów oraz naprawę uszkodzeń nerwów. Prawdopodobnie nadekspresja laminin powoduje, że jądra komórek układają się w ciasny wzór rzędów oddzielonych między sobą materiałem komórkowym. Postawiono hipotezę, że takie ułożenie jąder może być odpowiedzią adaptacyjną na utrzymanie interakcji komórka-komórka, która w przeciwnym razie może zostać zakłócona z powodu zwiększonego odkładania się macierzy lamininy i fosfolipidów, takich jak kwas lizofosfatydowy (LPA), który in vitro indukuje tworzenie klastrów w komórkach Schwanna.

Konwencjonalnie ciało Verocay’a zostało powiązane z schwannomas; jednakże, nie jest to w żaden sposób widoczne tylko w guzach osłonek nerwowych, ale może wystąpić w kilku histogenetycznie zróżnicowanych nowotworach skóry. Guzy te mogą czasem wykazywać podobne ułożenie palisadowych jąder i tworzenie ciałek Verocaya. Uderzające tworzenie się ciałek Verocaya na dużych obszarach nowotworów skórnych zostało określone jako „wzór falisty”. Ten falisty wzór został opisany w nabłonkowych guzach przydatków, takich jak sebaceoma i trichoblastoma, zmianach fibrohistiocytarnych, takich jak dermatofibromas i dermatofibrosarcoma, leiomyoma, a nawet w nowotworach melanocytarnych. W przeszłości taka architektura była określana zmiennie jako palisadowa, palisadowa centralna, palisadowa jądrowa typu neuroidalnego, palisadowa typu schwannian i wybitna w ciele Verocay’a.

Obserwacje Verocay’a pomogły w zróżnicowaniu różnych typów guzów osłonek nerwowych pod względem histologicznym. Wszystkie guzy osłonek nerwowych zostały wcześniej zgrupowane pod terminem „nerwiaki”, wprowadzonym przez Louisa Odiera w 1803 roku. Von Recklinghausen ukuł termin „neuro-fibroma” dla określenia guzów występujących u pacjentów z fakomatozami. Znaleziska palisadowania jądrowego i ciałek Verocaya były jednak widoczne głównie w grupie guzów, które Verocay nazwał „neurinomas”, a które później zostały nazwane „neurilemmomas” przez Arthura Purdy’ego Stouta w 1935 roku. W 1968 r. Harkin i Reed użyli terminu „schwannoma”, ponieważ badania ultrastrukturalne wykazały, że zmiany te składają się prawie w całości z komórek Schwanna. Początkowa obserwacja Verocaya dotycząca charakterystycznych palisadowych struktur występujących w tej jednostce została uznana i nazwano je ciałkami Verocaya, która to nazwa przetrwała do dziś.

Nils Ragnar Eugene Antoni (1887-1968) był szwedzkim lekarzem, który został doktorem medycyny i profesorem nadzwyczajnym neurologii w Instytucie Karolinska w 1920 roku, będąc jeszcze w wojsku jako lekarz batalionowy. Był lekarzem konsultantem w szpitalu w Morby od 1922, i zajmował stanowisko Henrik Malmsten profesora chorób nerwowych w Instytucie Karolinska, Sztokholm, Szwecja, od 1931-1954.

W 1920 roku, opisał 2 odrębne wzory architektury komórkowej w guzach osłonek nerwów obwodowych, które obecnie znamy jako schwannomas. Antoni przedstawił swoje odkrycia na podstawie analizy 30 przypadków osobliwego, zamkniętego guza osłonki nerwowej, który został opisany dekadę wcześniej przez Verocay’a i nazwany neurinoma.

Oryginalna praca Antoniego zidentyfikowała wysoce komórkowe strefy, w których jądra były ułożone w stosy, tworząc palisady. W tych obszarach komórkowych ściśle upakowane jądra miały grubą część środkową ze zwężającymi się końcami, które przypominały drewniane wrzeciona używane w przędzeniu tkanin. Verocay w 1910 roku już zauważył, że pasma tych wrzecionowatych jąder przeplatały się z wyraźnymi bezkomórkowymi strefami pozbawionymi jąder. Struktury te, znane obecnie jako ciała Verocaya, są powszechnie spotykane w schwannomas, zwłaszcza w schwannomas związanych z nerwem rdzeniowym, ale nie zwykle w guzach wewnątrzczaszkowych i w schwannomas związanych z 8. nerwem czaszkowym (przedsionkowo-ślimakowym).

Antoni opisał również wyraźną luźną mikrocystyczną tkankę przylegającą do komórkowych obszarów palisadowych, a występowanie tych dwóch wzorów tkanki przylegających do siebie było bardzo charakterystyczne dla schwannomas i służyło do odróżnienia tej jednostki od innych guzów osłonek nerwów obwodowych.

Te wzory tkanki były następnie określane jako obszary Antoni A i Antoni B .

Obszar Antoniego A o wyglądzie komórkowym z kilkoma rzędami palisadowych jąder. (H i E, ×100)

Ciało verocay z widocznym materiałem podstawnym oddzielającym rzędy jąder, do których przylega blady, śluzowaty obszar Antoni B. (H i E, ×400)

Tkanka Antoni A ultrastrukturalnie wykazuje długie międzywęzłowe wyrostki komórkowe otoczone prawie ciągłą, dobrze uformowaną blaszką, oddzieloną międzykomórkowymi błonami podstawnymi. Zwiększone struktury błony podstawnej w obszarach Antoniego A są bogate w lamininę, glikoproteinę o wysokiej masie cząsteczkowej, która jest produkowana przez komórki Schwanna i dlatego jest widoczna w Schwannomas i w mniejszym stopniu w nerwiakowłókniakach. Immunohistochemiczne wykazanie obecności lamininy w guzie służy do niezawodnego odróżnienia zmian wywodzących się z komórek Schwanna, takich jak Schwannoma, od innych histologicznie podobnie wyglądających zmian, takich jak histiocytoma i leiomyoma oraz ich złośliwych odpowiedników fibrosarcomas i leiomyosarcomas.

Tkanka Antoniego B z drugiej strony jest mniej komórkowa, z myxomatous stroma, w którym znajdują się rozproszone, luźno ułożone komórki. Komórki w regionach Antoniego B są często cienkie i wiotkie, a od innych komórek oddzielają je mikrocysty wypełnione bazofilną mucyną. Mikrocysty mogą się koalescować i tworzyć większe przestrzenie torbielowate. Występuje również kilka lipofagów, limfocytów, komórek tucznych i kilka naczyń, niektóre z hialinizowanymi ścianami.

Obszar Antoniego B z bladym śluzowatym zrębie, który ma niewiele komórek, rozproszony kolagen i komórki tuczne. (H i E, ×400)

Zmiany degeneracyjne i „starożytne” mogą być widoczne z aberracyjnymi lub dziwacznymi naczyniami, które mają grube, hialinizowane ściany i powiększone hiperchromatyczne, atypowe jądra w zrębie, które mogą wykazywać ogniska martwicy. Ogniskowe zwapnienia oraz śluzowate i ksantomatyczne zmiany obejmujące komórki są również powszechne i uważa się, że reprezentują one zmiany zwyrodnieniowe.

Większość schwannomas wykazuje różne proporcje zarówno obszarów Antoni A, jak i Antoni B, które są dyskretne i oddzielone od siebie; jednakże niektóre regiony mogą wykazywać strefę przejściową, w której obszar Antoni A łączy się z obszarem Antoni B .

Strefa przejściowa między komórkowym obszarem Antoni A po lewej stronie a mniej komórkowym i mikrocytarnym obszarem preAntoni B po prawej. (H i E, ×200)

.