Aseptic and Alopecic Nodules of Scalp: A Rare and Underdiagnosed Entity | RegTech

DISCUSSION

AANS jest rzadką jednostką opisaną po raz pierwszy w Japonii w 1992 roku jako „pseudocysta skóry głowy” (PCS). W 1998 roku Chevallier opisał trzy przypadki we Francji, które określił jako „nieinfekcyjny ropień skóry głowy z wyłysieniem”. Abdennader i Reygagneco wprowadzili termin AANS w 2009 roku. Termin ten lepiej charakteryzuje chorobę, ponieważ pseudocysty nie zawsze są obecne, natomiast guzki są zawsze wyłysiałe i aseptyczne.

Obecnie nie ma zgodności co do tego, czy AANS i pseudocysty skóry owłosionej głowy są różnymi czy tymi samymi jednostkami chorobowymi. Grimalt, Abdennander i Reygagne oraz Fischer-Levancini i wsp. proponowali, aby AANS i PCS były tą samą jednostką, natomiast Lee i wsp. uważali, że są to dwie różne choroby.

Obecnie etiologia schorzenia nie jest znana. Niektóre hipotezy mówią o okluzji mieszków włosowych jako przyczynie powstawania guzków lub pseudocyst lub o szczególnej formie głębokiego zapalenia mieszków włosowych prowadzącego do niebliznowaciejącego typu łysienia. Rozważano również reakcję ziarniniakową wtórną do odpowiedzi immunologicznej wywołanej przez zmiany w pęcherzykach, ciało obce lub jakiś nieznany czynnik. Naciek ziarniniakowy jest prawdopodobnie zlokalizowany wokół dolnej części mieszka włosowego, poniżej wybrzuszenia i to wydaje się być przyczyną łysienia niebliznowaciejącego.

AANS dotyczy głównie młodych mężczyzn w średnim wieku od 20 do 30 lat. Klinicznie, stan ten charakteryzuje się obecnością jednego lub więcej guzków w kształcie kopuły, najczęściej twardych lub zmiennych, związanych z łysieniem i normalnym otoczeniem skóry głowy. Guzki są zlokalizowane głównie na wierzchołku i w górnej części potylicy. Na ogół AANS przebiega bezobjawowo, ale może występować łagodny ból, świąd lub dyskomfort.

Kiedy materiał jest uzyskiwany podczas nakłuwania guzka, może być surowiczy, ropny lub żółtawy, w zależności od charakterystyki nacieku i rodzaju naczynia erodowanego przez naciek; żółty i różowy aspirat wskazuje na erozję odpowiednio naczynia limfatycznego i naczynia krwionośnego, a materiał ropny wskazuje na przewagę nacieku wielojądrowego. Posiewy we wszystkich przypadkach są ujemne. Histologicznie guzki te wykazują mieszane nacieki zapalne (limfocyty, histiocyty i komórki olbrzymie) i w większości przypadków ziarniniaki w głębokiej skórze właściwej lub pseudocystowatą architekturę bez prawdziwej ściany. Uważa się, że różnice histologiczne wynikają z różnic rasowych w typie włosów lub zmian histologicznych w trakcie ewolucji choroby. Tworzenie pseudocyst wydaje się być zmianą wtórną do zapalenia i może być również związane z czasem trwania i ciężkością choroby.

W badaniu ultrasonograficznym AANS wykazuje dobrze odgraniczony podskórny hipoechogeniczny guzek i dlatego może być przydatny w różnicowaniu z innymi schorzeniami, takimi jak torbiel trichilemmalna, łysienie plackowate, zapalenie mieszków włosowych i rozlane zapalenie tkanki łącznej skóry głowy. Trichoskopowe cechy AANS to czarne i żółte kropki, cienkie, kosmkowate włosy i złamane łodygi włosów, ale żaden z tych objawów nie jest patognomoniczny dla AANS. W 2014 roku Bourezane i wsp. po raz pierwszy opisali dwa objawy trichoskopowe w AANS: „Eastern pancake sign” skutkujący poszerzonymi otworami mieszków włosowych oraz „comedo-like structures” przypominające zaskórniki odpowiadające opisanym niedawno żółtym i czarnym kropkom.

Diagnostyka różnicowa, którą należy rozważyć, to łysienie plackowate; zapalna torbiel trójdzielna; infekcje bakteryjne i grzybicze; rozlane zapalenie tkanki łącznej skóry głowy; zmiany wrodzone, takie jak aplazja skóry, łysienie trójkątne oraz znamiona łojowe i naskórkowe; oraz łagodne i złośliwe nowotwory, zwłaszcza guzki przerzutowe skóry głowy.

Metody leczenia obejmują doksycyklinę (100 mg/dobę), kortykosteroidy śródskórne oraz aspirację lub drenaż guzka. Opisywano przypadki spontanicznej regresji, a wycięcie chirurgiczne nie jest konieczne.

Podsumowując, AANS jest jednostką pojawiającą się w literaturze, stosunkowo mało znaną, a przez to prawdopodobnie niedodiagnozowaną. W naszym przypadku młody wiek pacjenta, późny początek zmian, obecność guzków z niebliznowaciejącym wyłysieniem, potyliczna lokalizacja guzków, brak infekcji bakteryjnych, grzybiczych i prątkowych, o czym świadczą ujemne wyniki barwienia i hodowli oraz obecność mieszanych nacieków zapalnych, w tym komórek olbrzymich ciała obcego w tkance podskórnej, przemawiały za rozpoznaniem AANS i wykluczały inne rozpoznania różnicowe. AANS dobrze odpowiada na leczenie i jest łatwy do opanowania; dlatego lepsze zrozumienie tego stanu jest niezbędne do właściwego leczenia i uniknięcia niepotrzebnych interwencji.

.