'Not Just Another Appendicitis!' - A Case Report of Acute Abdominal Pain Caused by Splenic Rupture Secondary to Isolated Splenic Peliosis | RegTech

Discussion

Pelioza jest terminem pochodzącym od greckiego pelios, co oznacza „niebiesko-czarny”. Po raz pierwszy użył go Wagner w 1861 roku, odnosząc się do koloru miąższu wątroby z peliozą.1 Jest to stosunkowo rzadka jednostka patologiczna charakteryzująca się obecnością licznych torbielowatych, wypełnionych krwią jam w obrębie miąższu narządów litych. Najczęściej dotyczy wątroby, w pracy przedstawiono przypadek izolowanej peliozy śledziony, która jest zjawiskiem jeszcze rzadszym.

Etiologia peliozy jest, jak dotąd, nieznana. Przegląd piśmiennictwa wskazuje, że grzybica śledziony była związana z przewlekłym alkoholizmem,2 czynnikami zakaźnymi (wirusowe zapalenie wątroby typu B i C,3 HIV,3Bartonella henselae), zaburzeniami hematologicznymi (małopłytkowość immunologiczna,4 makroglobulinemia Waldenstroma,5 przewlekła białaczka mielomonocytowa6) i leki (kortykosteroidy,7-10 danazol,4,11, erytropoetyna12), a także inne rzadsze anomalie medyczne.

Pelioza jest często bezobjawowa i w przeszłości była powszechnie rozpoznawana dopiero w czasie autopsji.3 U naszego pacjenta doszło do samoistnego pęknięcia śledziony, co w piśmiennictwie uznano za stosunkowo częsty sposób prezentacji, przy czym duża część tych przypadków jest śmiertelna. Na szczęście nasz pacjent był wcześniej zdrowym młodym mężczyzną i był w stanie skompensować duży wewnątrznaczyniowy ubytek objętości przed rozpoznaniem. Inni pacjenci z peliozą śledziony zgłaszali się z bólem w lewym podżebrzu10,11,13 i splenomegalią,14 jak również z cechami któregokolwiek z towarzyszących schorzeń.

Wraz z rozwojem i szerszą dostępnością obrazowania radiologicznego pelioza szybko staje się przypadkowym znaleziskiem podczas badania w kierunku innych schorzeń.10 Jednak ze względu na rzadkość występowania peliozy śledziony wiele charakterystycznych wyników badań obrazowych jest wnioskowanych na podstawie peliosis hepatis. Radiologiczna diagnostyka różnicowa peliosis obejmuje naczyniakowatość, chłoniaka i naczyniakomięsaka.15 Kliniczne znaczenie tego zróżnicowania wynika z możliwości pęknięcia zmiany peliotycznej i spowodowania zagrażającego życiu krwotoku wewnątrzotrzewnowego.2-4,6,9,16-19 Ze względu na ryzyko pęknięcia biopsja igłowa podejrzanej zmiany peliotycznej jest niewskazana i dodatkowo zwiększa zapotrzebowanie na czułe badania radiologiczne. W badaniu ultrasonograficznym zmiany glejowe mogą być hipoechogeniczne lub hiperechogeniczne, bez ostro odgraniczonych granic.15 W badaniu ultrasonograficznym u naszej pacjentki nie stwierdzono takich zmian. Najczęściej pelioza objawia się jako liczne małe, dobrze odgraniczone, hipoatenuujące zmiany na tomografii komputerowej (CT) bez kontrastu. Wprowadzenie kontrastu uwidacznia powolne, dośrodkowe wzmacnianie się zmian.15 U naszego pacjenta nie wykonano tomografii komputerowej w ostrym okresie choroby, jednak kolejne badanie TK jamy brzusznej nie wykazało zmian peliotycznych w innych narządach, w tym w wątrobie. Zastosowanie rezonansu magnetycznego w wykrywaniu peliozy śledziony nie zostało ocenione w najnowszym piśmiennictwie.

Peliozę należy różnicować z innymi zmianami torbielowatymi śledziony. Makroskopowo mogą to być prawdziwe torbiele wrodzone, torbiele łagodne (naczyniak jamisty), torbiele złośliwe (przerzuty, chłoniak), zapalne (ropień grzybiasty lub piogenny) lub torbiele naczyniowe. Histo-logicznie zmiany peliotyczne są torbielami naczyniowymi, typowo wypełnionymi krwią. Opisywano je zarówno z wyściółką śródbłonkową, jak i bez niej.20

Leczenie peliozy było w większości przypadków ograniczone do postępowania medycznego związanego z jej obecnością, takiego jak leczenie zakażenia lub zaprzestanie stosowania steroidów. Ostatecznym sposobem rozpoznania i leczenia peliozy śledziony jest obecnie splenektomia. W istniejącym piśmiennictwie nie ma jednak informacji na temat postępowania chirurgicznego u chorych, u których przypadkowo rozpoznano mieloidalną postać śledziony. Splenektomia była zalecana w celu zapobiegania pęknięciu narządu w takich schorzeniach, jak sarkoidoza śledziony,21 ale rola elektywnej splenektomii w peliozie śledziony nie jest znana. Wprowadzenie splenektomii laparoskopowej znacznie zmniejszyło chorobowość w porównaniu z operacją otwartą.22 Ponadto opisano autotransplantację śledziony jako realną metodę uniknięcia problemów związanych z asplenią,23 chociaż może to być niemożliwe w przypadku splenektomii wykonywanej w trybie nagłym lub w razie niepewności co do rozpoznania albo podejrzanie wyglądającej zmiany.

.