Coeur en sabot | RegTech

Dyskusja

Niezwykła długowieczność w niektórych przypadkach tetralogii Fallota jest prawdopodobnie związana ze stosunkowo korzystnymi nieprawidłowościami anatomicznymi. Higgins,3 po zapoznaniu się z literaturą doszedł do wniosku, że długowieczność jest uwarunkowana przede wszystkim wczesnym rozwojem krążenia obocznego do płuc i postępującym z wiekiem zwężeniem początkowo łagodnego zwężenia infundibularnego.

U dorosłych z TOF zauważono kilka różnic w stosunku do klasycznego opisu tej zmiany u dzieci. Należą do nich bardzo duży VSD z większą częstością łącznego zwężenia śródpiersia i zastawki płucnej. Zwykle u dorosłych z TOF występuje zastoinowa niewydolność serca u 33% siniczych i 38% acyanotycznych pacjentów; charakterystyczny ból w klatce piersiowej pojawiający się we wczesnym okresie dorosłości; objawowy okres wyciszenia w drugiej dekadzie życia; prawidłowe lub wzmożone unaczynienie płuc u 42% pacjentów z sinicą i brak tej hiperwaskularyzacji u 70% pacjentów z acyanozą; w EKG stwierdza się blok prawej odnogi pęczka Hisa u 58% i wysokie szczytowe załamki P u 66% pacjentów z sinicą, a przerost prawej komory u 46% pacjentów z acyanozą.3

Specjalne uwagi dotyczące postępowania anestezjologicznego i pooperacyjnego u dorosłych z TOF to: zwłókniała i sztywna prawa komora, tendencja do rozwoju zastoinowej niewydolności serca i obustronnych wysięków opłucnowych oraz obecność głównych aortalno-płucnych tętnic bocznych (major aortopulmonary collateral arteries – MAPCAs). Postępujące zwężenie początkowo łagodnej tętnicy płucnej u naszej pacjentki niewątpliwie przyczyniło się do jej długowieczności, a następnie pogorszenia objawów w późniejszym okresie życia.

Pooperacyjnie pacjenci ci są narażeni na ryzyko rozwoju obrzęku płuc z powodu zwiększonej naczyniowości płucnej i dużych MAPCAs i mogą wymagać przedłużonej wentylacji z dodatnim ciśnieniem końcowo-wydechowym (PEEP). Zastoinowa niewydolność serca prowadzi do rozwoju obustronnych wysięków opłucnowych, które mogą pojawiać się wielokrotnie, a ich całkowite ustąpienie może trwać od kilku tygodni do kilku miesięcy.

Ale całkowita naprawa TOF u noworodków wiąże się z doskonałym średnioterminowym przeżyciem,4 całkowite przeżycie dorosłych pacjentów z TOF leczonych chirurgicznie jest również akceptowalne. Główną korzyścią z całkowitej naprawy u dorosłych jest poprawa czynnościowa. Z drugiej strony, późne powikłania ściśle związane z przewlekłą hipoksją, takie jak arytmia i dysfunkcja komór, mogą wymagać bardziej starannej obserwacji po korekcji chirurgicznej.5

Istnieje ograniczona liczba przypadków pacjentów, którzy żyli z nieleczoną TOF do wieku dorosłego. Przypadek ten przypomina o TOF jako rozpoznaniu różnicowym u pacjentów z zastoinową niewydolnością serca, a także o jego unikalnych objawach i postępowaniu.5

.