Serce

Papillary fibroelastoma of the mitral valve does not occur frequently, with fewer than 50 cases being reported in literature. Dlatego każdy przypadek jest interesujący i wart opisania w celu poprawy diagnostyki i postępowania w tym rzadkim nowotworze. W niniejszej pracy przedstawiono obraz przypadkowo wykrytego fibroelastoma strun zastawki mitralnej, bez niedomykalności mitralnej.

Papillary fibroelastoma został po raz pierwszy opisany jako gigantyczne wyrostki Lambla. W typowych przypadkach fibroelastoma brodawkowaty przypomina ukwiał morski z licznymi brodawkowatymi przodami, które są przymocowane do wsierdzia krótką szypułką. Pierwotne guzy serca i osierdzia występują niezwykle rzadko, z częstością od 0,0017-0,28% w raportach lub zebranych seriach nekropsji. Ponad 70% tych guzów ma charakter łagodny, a tylko 8% to włókniaki brodawkowate, zlokalizowane głównie na zastawkach serca. Cardiac primary fibroelastoma (CPFE) jest zdecydowanie najczęstszym guzem wywodzącym się z zastawek serca (około 70-80%). CPFE są małymi, awaskularnymi, łagodnymi guzami. Najczęstszą lokalizacją jest wsierdzie zastawkowe zastawki aortalnej (30%) i mitralnej (20-25%). Tylko 10% stanowią guzy pozastawkowe. Ze względu na możliwość embolizacji mózgowej i wieńcowej, nawet małe włókniaki brodawkowate powinny być wycięte, nawet u bezobjawowych pacjentów.

Embedded Image

Embedded Image

.