The applause sign in frontotemporal lobar degeneration and related conditions

The applause sign, i.e., the inability to execute the same amount of claps as performed by the examiner, was originally reported as a sign specific for progressive supranuclear palsy (PSP). Ostatnie badania dostarczyły jednak dowodów na występowanie objawu oklasków w różnych stanach chorobowych. Celem tego badania było określenie częstości występowania objawu oklasków i skorelowanie jego obecności z wynikami neuropsychologicznymi i wolumetrii MRI w zwyrodnieniu płatów czołowo-skroniowych i stanach pokrewnych. Objaw oklasków był wywoływany za pomocą testu trzech klaśnięć (TCT), przy czym wyższy wynik wskazywał na gorsze funkcjonowanie. Dane uzyskano od 272 pacjentów z kohorty niemieckiego konsorcjum zajmującego się zwyrodnieniem płatów czołowych (FTLDc): 111 z wariantem behawioralnym otępienia czołowo-skroniowego (bvFTD), 98 z afazją pierwotnie postępującą (PPA), 30 z postępującym porażeniem nadjądrowym w zespole Richardsona, 17 z zespołem korowo-podstawnym (CBS) i 16 ze stwardnieniem zanikowym bocznym z otępieniem czołowo-skroniowym (ALS/FTD). Dla porównania w badaniu wzięło udział 29 zdrowych osób z grupy kontrolnej (HC). Wszyscy badani zostali poddani szczegółowej ocenie językowej i neuropsychologicznej. W podgrupie 156 badanych wykonano wolumetrię na podstawie atlasu. Objaw oklasków występował we wszystkich grupach pacjentów (40% w PSP, 29,5% w CBS, 25% w ALS/FTD, 13,3% w PPA i 9,0% w bvFTD), ale nie w zdrowych grupach kontrolnych. Częstość występowania była najwyższa u pacjentów z PSP. Było ono istotnie częstsze w PSP w porównaniu z bvFTD, PPA i HC. Porównanie pomiędzy pozostałymi grupami nie wykazało istotnych różnic w występowaniu objawu oklasków. Objaw oklasków był wysoce skorelowany z wieloma wynikami neuropsychologicznymi, szczególnie z pomiarami funkcji wykonawczych, wzrokowo-przestrzennych i językowych, jak również z pomiarami stopnia zaawansowania choroby. Wyniki TCT wykazywały odwrotną korelację z objętością ciemieniowej części brzusznej i pallidum. Ponadto u pacjentów z objawem aplauzu objętość brzusznej części dośrodkowej i pallidum była istotnie mniejsza. Nasze badania potwierdzają występowanie objawu oklasków w bvFTD, PSP i CBS oraz dodają PPA i ALS/FTD do tych stanów. Chociaż nadal sugeruje PSP, klinicznie musi być interpretowane z ostrożnością. Na podstawie korelacji z różnymi wskaźnikami poznawczymi sugerujemy, że objaw oklasków może wskazywać na stopień zaawansowania choroby. Ponadto sugerujemy, że objaw oklasków reprezentuje dysfunkcję pallidum i jądra podwzgórzowego, struktur, które są znane z odgrywania ważnych ról w hamowaniu odpowiedzi.