Thrombosis of an Apparently Normal Thoracic Aorta and Arterial Embolism | Revista Española de Cardiología (English Edition)
WPROWADZENIE
Diagnostyka etiologiczna zatorów tętniczych jest zadaniem złożonym. Niemniej jednak źródło zatoru może być zidentyfikowane u 90% do 95% pacjentów za pomocą nieinwazyjnych technik obrazowania.1,2 Około 85% zatorów tętnic obwodowych ma swoje źródło w sercu.2 Echokardiografia przezprzełykowa (TEE) jest bardzo przydatna w tym schorzeniu, ponieważ umożliwia dokładne badanie zarówno serca, jak i aorty piersiowej.1 Aorta wzbudza obecnie coraz większe zainteresowanie jako potencjalne źródło zatorów; szacuje się, że 5% zatorów pochodzi właśnie z aorty.1 Skrzepliny pochodzą głównie z aorty brzusznej i przylegają do tętniaków lub zmian miażdżycowych, choć znajdowano je również w pozornie zdrowych segmentach naczynia. Obecność skrzeplin w aorcie piersiowej jest znacznie rzadsza, zwłaszcza gdy nie ma współistniejącego tętniaka lub choroby miażdżycowej.3,4 Optymalne leczenie tych pacjentów nie jest dobrze zdefiniowane.
Celem niniejszej pracy jest opisanie charakterystyki klinicznej i ewolucji 3 pacjentów z obwodową zatorowością tętniczą, u których udokumentowano zakrzepicę aorty piersiowej.
METODY
W okresie od września 2002 r. do lipca 2006 r. zakrzepy w aorcie piersiowej stwierdzono u 3 pacjentów przyjętych do naszego szpitala z powodu zatorowości tętniczej. Badania obrazowe u tych pacjentów obejmowały TEE, tomografię komputerową (CT) i/lub rezonans magnetyczny (MR). Wszyscy pacjenci mieli makroskopowo prawidłową aortę (bez miażdżycy tętnic i tętniaków).
WYNIKI
Charakterystykę badanych pacjentów opisano poniżej i przedstawiono w tabeli 1.
Przypadek 1
54-letni mężczyzna z nadciśnieniem tętniczym i dyslipidemią zgłosił się na izbę przyjęć z powodu nagłego początku bólu prawego ramienia, w którym stwierdzono brak tętna ramiennego. Wykonano TEE, aby wykluczyć ostrą chorobę aorty. Stwierdzono obecność masy w aorcie zstępującej, bezpośrednio dystalnie od lewej tętnicy podobojczykowej, którą zinterpretowano jako płatek po rozwarstwieniu. Następnie w arteriografii dodatkowo udokumentowano ubytek wypełnienia w aorcie wstępującej, 3 cm od płaszczyzny zastawki aortalnej. U chorego rozpoznano rozwarstwienie aorty typu A i poddano go zabiegowi operacyjnemu. W okresie pooperacyjnym wystąpił u niego masywny udar mózgu i zmarł. W badaniu wycinka operacyjnego stwierdzono skrzeplinę przylegającą do małej blaszki miażdżycowej w aorcie wstępującej. Nie stwierdzono rozwarstwienia.
Przypadek 2
47-letnia kobieta z nadciśnieniem tętniczym zgłosiła się z powodu bólu w nadbrzuszu i lewym podżebrzu. Tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy wykazała masywny zawał śledziony (ryc. 1). Badanie echokardiograficzne przezklatkowe (TTE) było prawidłowe, a posiewy krwi ujemne. TEE wykazało dużą, wysoce mobilną masę zakotwiczoną w cieśni aorty (rysunek 1). Aorta była w normie. Rozpoczęto podawanie dożylnej heparyny, ale masa aortalna utrzymywała się w kolejnych badaniach kontrolnych. W związku z tym wskazana była operacja, podczas której wycięto 2 masy (ryc. 2). Badanie histologiczne potwierdziło ich zakrzepowy charakter. Badanie nadkrzepliwości było prawidłowe.
Rycina 1. Badania obrazowe (pacjent 2). A: tomografia komputerowa jamy brzusznej, widok osiowy, uwidacznia duży, gęsty obszar w śledzionie (masywny zawał śledziony) (*). B: rezonans magnetyczny, widok strzałkowy aorty wstępującej, łuku aorty i proksymalnej części aorty piersiowej zstępującej; w świetle aorty widoczne są 2 obrazy o wysokiej gęstości (strzałki), odpowiadające skrzeplinom aortalnym. C: echokardiografia przezprzełykowa, projekcja w osi długiej aorty piersiowej zstępującej dystalnie od lewej tętnicy podobojczykowej; widoczny jest echodensyjny obraz w kształcie cyfry, odpowiadający najbardziej dystalnej skrzeplinie. D: echokardiografia przezprzełykowa, widok przekroju poprzecznego aorty piersiowej zstępującej dystalnie do początku lewej tętnicy podobojczykowej, w którym skrzeplina jest również widoczna.
Ryc. 2. Preparat chirurgiczny. A: widok makroskopowy nieregularnej, niejednorodnej, cyfrowej masy; punkt zakotwiczenia znajduje się po prawej stronie. B: przekroje poprzeczne na kilku poziomach skrzepliny, na których widać jej niejednorodny charakter.
Przypadek 3
52-letni mężczyzna, palacz tytoniu z hipercholesterolemią i nadciśnieniem tętniczym, zgłosił się na izbę przyjęć z powodu bólu w prawym dole biodrowym, wymiotów i biegunki. Tomografia komputerowa jamy brzusznej wykazała objawy zapalenia jelita krętego, zawał lewej nerki i masywny zawał śledziony. Posiewy krwi były negatywne. Wyniki badań TTE i TEE wykluczyły pochodzenie sercowe. W TEE wykryto szypułkowatą masę zakotwiczoną w cieśni aorty. Ściana aorty miała prawidłowy wygląd. Pacjentowi włączono antykoagulację heparyną i wyznaczono termin operacji. W badaniu obrazowym MR wykonanym przed operacją stwierdzono, że skrzeplina zniknęła. Testy na trombofilię były negatywne.
DYSKUSJA
Przedstawiamy 3 pacjentów z zatorowością tętniczą i zakrzepicą aorty piersiowej o pozornie normalnej ścianie. Opisano kilka serii pacjentów ze skrzeplinami w aorcie piersiowej (Tabela 2).1-7 Nasi pacjenci mają pewne istotne cechy wspólne z opisywanymi przypadkami, ale prezentują również pewne osobliwości.
Najczęstszą postacią kliniczną jest zatorowość kończyn, z pewnym upodobaniem do lewej ręki.7 Taką postać kliniczną obserwowano u pacjenta 1 w niniejszym badaniu, chociaż dotkniętą kończyną było prawe ramię. U pozostałych pacjentów wystąpił zator trzewny. Jest to rzadka lokalizacja, którą zaobserwowano tylko u 5 pacjentów w wyżej wymienionych seriach. Niekiedy występują zatorowości mnogie (10% pacjentów w momencie prezentacji klinicznej w największej serii6). W naszej serii pacjent 3 prezentował kilka zatorów i wszystkie były zlokalizowane w trzewiach.
Najczęstszą lokalizacją skrzeplin w aorcie piersiowej jest okolica cieśni aorty i część dystalna do łuku aorty, po stronie przeciwnej do początku tętnicy podobojczykowej.7 Wszyscy nasi pacjenci mieli skrzepliny w tej okolicy, a u pacjentów 1 i 2 wykryto więcej niż jedną skrzeplinę. U pacjenta 1 jedna ze skrzeplin znajdowała się w aorcie wstępującej, co jest najrzadziej spotykaną lokalizacją.
Patofizjologia skrzeplin aortalnych nie jest dobrze zdefiniowana. Występują one częściej u pacjentów w zaawansowanym wieku i tych z kilkoma czynnikami ryzyka sercowo-naczyniowego i ciężką miażdżycą aorty,1,6 chociaż opisywano je również w pozornie normalnych aortach i w tych z obwodową miażdżycą tętnic w miejscu, w którym skrzeplina jest zakotwiczona w naczyniu. Średni wiek naszych pacjentów wynosił 51 lat i, z wyjątkiem trzeciego przypadku, mieli niski profil ryzyka sercowo-naczyniowego. W niektórych seriach,4 zakrzepicy aortalnej towarzyszyła przewlekła choroba zapalna, która była nieobecna u naszych pacjentów. Testy na nadkrzepliwość były negatywne u wszystkich 3 pacjentów, co jest częstym wynikiem w innych opisywanych seriach.2,6,7
Diagnostyka różnicowa zakrzepów aortalnych musi być ustalona z innymi masami aorty, takimi jak guzy.8 Ostateczna diagnoza wymaga badań histologicznych i immunohistochemicznych, ale MR jest najbardziej użytecznym badaniem obrazowym w diagnostyce różnicowej.8 Diagnostyka różnicowa z rozwarstwieniem aorty jest również ważna ze względu na implikacje terapeutyczne. TEE może być lepsze niż inne techniki obrazowania stosowane w tym celu, zwłaszcza TK.9
Najczęściej stosowaną techniką w diagnostyce zakrzepicy aorty w opisywanych seriach jest TEE. Badanie to charakteryzuje się dużą dokładnością diagnostyczną i umożliwia ocenę wielkości, morfologii i miejsca zakotwiczenia skrzepliny, a także charakterystykę ściany aorty. Chociaż nie ma badań porównujących różne techniki obrazowania w diagnostyce zakrzepicy aortalnej, jest prawdopodobne, że mają one podobną dokładność diagnostyczną, jak w przypadku innych chorób aorty piersiowej.
Panuje powszechna zgoda co do tego, że pacjenci ci powinni otrzymywać leczenie przeciwzakrzepowe.1,2,4-7 Leczenie chirurgiczne (trombektomia) jest zarezerwowane dla wybranych przypadków nawracającej zatorowości lub utrzymującej się skrzepliny pomimo właściwej antykoagulacji. Niektórzy autorzy zalecają wykonanie TEE w ciągu 24 godzin przed zabiegiem w celu potwierdzenia utrzymywania się skrzepliny.7 Wszyscy nasi pacjenci, z wyjątkiem pacjenta 1 (u którego początkowo podejrzewano dyssekcję), otrzymali antykoagulację heparyną sodową. U pacjenta 2 wykonano trombektomię po niepowodzeniu leczenia antykoagulacyjnego.
Rokowanie u tych pacjentów zależy głównie od następstw zatoru. W naszej serii 1 chory zmarł z powodu masywnego zatoru mózgowego. Ewolucja kliniczna pozostałych 2 pacjentów była korzystna i nie było dowodów na nawrót choroby w obserwacji.
W przypadku pacjentów z zatorowością tętniczą, oprócz typowych ognisk zatorowych, wskazane jest zbadanie aorty piersiowej jako możliwego źródła, nawet u pacjentów bez klasycznych czynników ryzyka sercowo-naczyniowego.
W przypadku pacjentów z zatorowością tętniczą, nawet u pacjentów bez klasycznych czynników ryzyka sercowo-naczyniowego, wskazane jest zbadanie aorty piersiowej jako możliwego źródła zatoru.