Torbiel bronchogenna

BY admin
|

Torbiele bronchogenne to wrodzone wady rozwojowe drzewa oskrzelowego (rodzaj wady rozwojowej przedsionka oskrzelowo-płucnego). Mogą występować jako masa w śródpiersiu, która może się powiększać i powodować miejscowy ucisk. Jest również uważana za najczęstszą z torbieli duplikacyjnych przedsionka.

Epidemiologia

Cysty bronchogenne są rzadkimi zmianami wrodzonymi, stanowiącymi jedynie 5-10% mas śródpiersia u dzieci 8. Częstość występowania torbieli śródpiersia jest jednakowa u obu płci, podczas gdy torbiele wewnątrzpłucne występują częściej u mężczyzn 8.

Prezentacja kliniczna

W wielu przypadkach torbiele bronchogenne są bezobjawowe i wykrywane przypadkowo podczas obrazowania klatki piersiowej 5. W przypadku dużych rozmiarów efekt masy może powodować obturację oskrzeli prowadzącą do uwięzienia powietrza i zaburzeń oddychania. Alternatywna prezentacja może wystąpić, gdy torbiel ulegnie zakażeniu.

Patologia

Torbiele bronchogenne powstają w wyniku nieprawidłowego pączkowania drzewa oskrzelowego podczas embriogenezy (między 4. a 6. tygodniem) 1, i jako takie są wyścielone przez wydzielniczy nabłonek oddechowy (nabłonek sześcienny lub kolumnowy nitkowaty) 1,4. Ściana zbudowana jest z tkanek podobnych do tkanek normalnego drzewa oskrzelowego, w tym chrząstek, tkanek elastycznych, gruczołów śluzowych i mięśni gładkich 1.

Zazwyczaj nie komunikują się one z drzewem oskrzelowym i dlatego zazwyczaj nie są wypełnione powietrzem. Zawierają raczej płyn (wodę), zmienne ilości materiału białkowego, produkty krwi i szczawian wapnia 4. To właśnie te trzy ostatnie składniki powodują zwiększoną atenuację imitującą zmiany lite. Rzadko są one mnogie.

Dystrybucja

Mogą występować w śródpiersiu lub być wewnątrzpłucne. Najczęstszą lokalizacją jest śródpiersie środkowe (65-90%). Rozkład lokalizacji może być dość zróżnicowany:

  • śródpiersie (~70%) 5,13
    • zwykle nie komunikuje się z drzewem tchawiczo-oskrzelowym
    • lokalizacje podtchawicze, prawostronne podtchawicze i wnękowe najczęstsze
    • przybliżona częstość występowania obejmuje
      • obszar tchawicy: ~50%
      • obszar tchawicy: ~20%
      • ściana ustno-gardłowa: ~15%
      • obszar retrokardialny: ~10%
  • parenchymalne (wewnątrzpłucne)
    • typowo okołowęzłowe
    • predylekcja do dolnych płatów 1
  • inne rzadkie umiejscowienie
    • szyja
    • skóra 2
    • osierdzie 5
    • rozciągające się w poprzek przepony i wyglądające jak tępy-w kształcie dzwonu 1
    • retroperitoneal 3: mają tendencję do rozmieszczenia podprzeponowego lub okołotrzustkowego, zwykle na lewo od linii środkowej

Cechy radiograficzne

Chociaż torbiele bronchogenne są zwykle wypełnione płynem, sporadycznie w następstwie zakażenia lub interwencji może rozwinąć się komunikacja, co skutkuje strukturą torbielowatą wypełnioną powietrzem +/- poziomem powietrzno-płynnym 1,5.

Radiogram jawny

Torbiele zwykle występują jako okrągłe struktury o gęstości tkanki miękkiej, czasami z uciskiem otaczających struktur. Niekiedy taki ucisk może prowadzić do uwięzienia powietrza i hiperprzezroczystej hemithorax 5. Ponieważ torbiele mogą zawierać szczawian wapnia, w niektórych przypadkach można zaobserwować zależne od siebie nawarstwienia materiału o gęstości wapnia (mleko wapniowe) 5,10.

CT

Typowo pojawiają się jako dobrze opisane kuliste lub owalne masy o zmiennym tłumieniu 1,4 ze zmiennym składem płynu wyjaśniającym różne obserwowane tłumienia CT.

Nie występuje stałe wzmocnienie kontrastowe.

MRI

Czasami wykonywane dla potwierdzenia, zwłaszcza w przypadkach atypowych. Przeważnie jednorodny 15.

  • T1:
    • zmienna intensywność sygnału, od niskiej (podobnej do płynu) do wysokiej (spowodowanej zawartością białka)
    • zgłaszano również poziom płyn-płyn, przypisywany uwarstwieniu zmiennej zawartości płynu 4,5
  • T2:
    • zazwyczaj wysoka intensywność sygnału spowodowana zawartością płynu

Leczenie i rokowanie

Wybór leczenia jest nieco kontrowersyjny. Niektórzy autorzy opowiadają się za chirurgicznym wycięciem wszystkich torbieli, biorąc pod uwagę ich skłonność do zakażenia lub, rzadko, do transformacji złośliwej 5. Coraz częściej zmiany te są leczone za pomocą aspiracji przezbronchialnej lub przezskórnej pod kontrolą tomografii komputerowej w celu zarówno potwierdzenia rozpoznania, jak i leczenia. Małe zmiany można śledzić, jednak mają one tendencję do powiększania się z czasem, niekiedy gwałtownie 7.

Powikłania
  • utworzenie przetoki z drzewem oskrzelowym
  • owrzodzenie ściany torbieli
  • podstawna atrezja oskrzeli
  • nadkażenie
  • krwotok
  • przekształcenie złośliwe występuje bardzo rzadko (0.7% ryzyko 11), ale zgłaszane, z pierwotnych w tym 5:
    • rhabdomyosarcoma
    • plepleuropulmonary blastoma
    • anaplastic carcinoma
    • leiomyosarcoma
    • adenocarcinoma

Diagnoza różnicowa

Ogólne obrazowe rozważania różnicowe dla niepowikłanych torbieli obejmują:

  • wrodzone torbiele i wady rozwojowe
    • torbiel osierdzia
    • torbielogruczolak i limfangioma
    • torbiel neurogenna
    • przednia lub boczna meningocoele
    • podwójna torbiel przełyku
    • torbiel koloidowa tarczycy
    • torbiel grasicza
  • pseudocysta trzustkowa wewnątrz klatki piersiowej (w przypadku zaotrzewnowych torbieli bronchogennych lub pseudotorbieli trzustkowych, które rozciągają się wewnątrz klatki piersiowej przez rozwidlenie aorty lub rozwidlenie przełyku)

Jeżeli powikłane, e.g. z infekcją lub krwotokiem, również należy rozważyć:

  • abscess(es)
  • powiększone węzły chłonne, szczególnie w przypadku centralnie martwiczych
  • masywów płucnych
    • wrodzonych wad płucnych dróg oddechowych (CPAM)
    • sekwencjonowania płuc
    • przerzutów
    • raka płuca
    • pseudotumora płuc
  • ogniskowego krwiaka: inny kontekst kliniczny

Zobacz także

  • pediatryczne masy śródpiersia
  • torbiel bronchogenna vs torbiel duplikacyjna przełyku

.