Włókniak arboblastyczny szczęki z obustronną prezentacją: Report of a Rare Case with Review of the Literature
Abstract
Włókniak arboblastyczny (AF) jest nieczęstym łagodnym guzem odontogennym, charakteryzującym się zarówno nabłonkową, jak i mezenchymalną proliferacją nowotworową. Występuje najczęściej w tylnym odcinku żuchwy, natomiast w szczęce jest niezwykle rzadki. Najczęściej spotykany jest u dzieci, co podkreśla jego znaczenie diagnostyczne. W niniejszej pracy przedstawiono pierwszy przypadek obustronnego włókniaka ameloblastycznego szczęki u 2-letniej pacjentki, która zgłosiła się z powodu obrzęku prawej okolicy środkowej twarzy.
1. Wprowadzenie
Włókniaki arbuzowate (AFs) są rzadką odmianą łagodnych guzów odontogennych składających się z proliferującego nabłonka odontogennego osadzonego w komórkowej tkance ektomezenchymalnej przypominającej brodawkę zębową. Po raz pierwszy został opisany przez Kruse w 1891 roku, a następnie sklasyfikowany jako odrębna jednostka przez Thoma i Goldmana w 1946 roku. Są one często spotykane w tylnej części żuchwy, z osiemdziesięcioma procentami przypadków w rejonie drugiego pierwotnego trzonowca lub pierwszego stałego trzonowca i 75% związanych z zębem zatrzymanym. Guzy te są często diagnozowane między 1 i 2 dekady życia z 75% przypadków zdiagnozowano przed 20 roku życia i przede wszystkim uważane za nowotwory dzieciństwa i młodości. Mężczyźni wykazują nieco wyższą predykcję niż kobiety (M : F = 1,4 : 1) .
AFs zazwyczaj prezentują się z dobrze zdefiniowanymi jedno- lub wieloguzkowymi radiolukcjami. Zmiany jednostronne są przeważnie bezobjawowe, podczas gdy przypadki wielostronne są często związane z obrzękiem szczęki. Większość przypadków AF jest jednak spotykana jako przypadkowe znalezisko, co potwierdza ich znaczenie radiograficzne w diagnostyce różnicowej z takimi jednostkami, jak torbiel zębopochodna, ameloblastoma, keratocysta odontogenna i włókniakomięsak ameloblastyczny.
Mikroskopowo AF składają się zarówno z komponentu nabłonkowego, jak i łącznotkankowego; ten ostatni wydaje się odtwarzać brodawkę zębową zbudowaną z wrzecionowatych i kanciastych komórek z delikatnym kolagenem, nadając jej wygląd śluzaka. Komponent nabłonkowy jest ułożony w cienkie rozgałęziające się sznury lub małe gniazda ze skąpą cytoplazmą i bazofilnymi jądrami, podczas gdy komórki przypominające gwiaździste siateczki są powszechne w większych gniazdach. Mitozy nie są cechą charakterystyczną włókniaka ameloblastycznego. W przeciwieństwie do konwencjonalnego ameloblastoma, pasma AF wykazują podwójną lub potrójną warstwę komórek prostopadłościennych. Liczne komórki mitotyczne lub jakiekolwiek nietypowe figury mitotyczne, jeśli są zauważone, sugerują w rozpoznaniu różnicowym jednostkę złośliwą, taką jak włókniakomięsak ameloblastyczny (AFS).
AFs są zwykle leczone zachowawczo przez enukleację z wyłyżeczkowaniem otaczającej prawidłowej kości, podczas gdy zmiany agresywne wymagają radykalnego podejścia. Prezentowany opis przypadku wskazuje na znaczenie starannej diagnostyki różnicowej zmian wewnątrzkostnych w jamie ustnej o nietypowej lokalizacji.
2. Opis przypadku
Dwuletnia pacjentka zgłosiła się do Kliniki Chirurgii Jamy Ustnej i Szczękowo-Twarzowej ze skargą na rozlany obrzęk prawej połowy twarzy od roku. Obrzęk miał charakter postępujący ze stopniowym powiększaniem się, a w konsekwencji objął stronę przeciwną, powodując po 6 miesiącach obrzęk lewej okolicy środkowej twarzy. Oba obrzęki wykazywały stopniowy wzrost wielkości z dowodami na blokadę nosa (Rycina 1).
W badaniu przedmiotowym obrzęki były rozlane, sięgające łuku jarzmowego, niebolesne, bez zmian wtórnych. W badaniu wewnątrzustnym stwierdzono nie tkliwy, zrazikowy obrzęk o konsystencji twardej do kościstej (ryc. 2). Obrzęk powodował obustronne poszerzenie korowej powierzchni wargowej i policzkowej, rozciągał się aż do blaszek skrzydłowych wraz z pogrubieniem kości podniebienia. Leżąca nad nim błona śluzowa była nienaruszona. Z wywiadu rodzinnego wynika, że starsza siostra, obecnie 5-letnia, miała 3 lata temu podobną dolegliwość, która była operowana, a w badaniu histopatologicznym stwierdzono włókniaka ameloblastycznego. Obecnie nie ma u niej żadnych nawrotów.
Wykonano tomografię komputerową z rekonstrukcją 3D, która ujawniła hipergęstą masę obejmującą korę wargową i policzkową i rozciągającą się aż do płytek skrzydłowych. Kość podniebienna również wykazywała zgrubienie o nieregularnej powierzchni (ryc. 3). Na podstawie wyników badań klinicznych i rentgenograficznych postawiono wstępne rozpoznanie guza odontogennego. W znieczuleniu ogólnym wycięto zmianę i wykonano kiretaż przylegającej kości szczękowej. Materiał chirurgiczny został przesłany do badania histopatologicznego. Makroskopowo, próbka miała wymiary 3,5 × 1,5 cm w największym wymiarze i była twarda w konsystencji o gładkiej powierzchni (Rycina 4).
Mikroskopowo zmiana wykazała proliferację pasm ameloblastycznych komórek nabłonkowych w obrębie umiarkowanie komórkowego zrębu łącznotkankowego, który ściśle symuluje brodawkę zębową. Wyspy, gniazda i pasma nabłonka składały się z obwodowych, wysokich, kolumnowych, hiperchromatycznych komórek wykazujących odwróconą biegunowość oraz luźno ułożonych komórek centralnych o kształcie od kątowego do wrzecionowatego. Komponent mezenchymalny składał się z równomiernie rozmieszczonych pulchnych owalnych i gwiaździstych komórek w macierzy luźnej tkanki śluzowatej (ryc. 5 i 6).
3. Dyskusja
Włókniak armeloblastyczny jest nowotworem mieszanym pochodzenia odontogennego, w którym występują zarówno tkanki nabłonkowe, jak i mezenchymalne. Nowotwory te są zauważane u młodych pacjentów, zwłaszcza w pierwszych dwóch dekadach życia, a żuchwa jest uważana za najczęstsze miejsce występowania niż szczęka (współczynnik 3,1). Uważa się, że AF szczęki jest rzadki sam w sobie; jego obustronna prezentacja jest niezwykle rzadka. Zgodnie z naszą najlepszą wiedzą, jest to pierwszy przypadek obustronnego włókniaka ameloblastycznego szczęki.
Mężczyźni są częściej dotknięci tą chorobą niż kobiety, u których diagnozę stawia się zwykle między pierwszą a drugą dekadą życia, często prezentując bezbolesny obrzęk szczęki. Obecny pacjent miał zaledwie 2 lata, co mieści się w normalnym spektrum włókniaków ameloblastycznych, przy czym najmłodszy wiek odnotowano u siedmiotygodniowego niemowlęcia. Jednak objawy kliniczne AF nie są charakterystyczne, a guz jest często obserwowany jako przypadkowe znalezisko w rutynowym badaniu radiologicznym. Normalne wyrzynanie się zębów w dotkniętym obszarze jest zwykle zmienione, a ponad jedna trzecia przypadków wiąże się z zębem zatrzymanym. Radiograficznie AF są jedno- lub wielokomorowe, o gładkich, dobrze odgraniczonych granicach, często błędnie diagnozowane jako torbiel zębopochodna, gdy są związane z zębem zatrzymanym. W diagnostyce różnicowej AF należy również uwzględnić takie jednostki jak ameloblastoma, keratocysta odontogenna i włókniakomięsak ameloblastyczny. Powszechnie obserwuje się korową ekspansję dotkniętej kości, co stwierdzono w omawianym przypadku, wyjaśniając jej prawdziwy charakter nowotworowy.
Mikroskopowo składnik nabłonkowy zajmuje zrąb mezenchymalny w różnych wzorach, takich jak cienkie długie pasma, sznury, gniazda lub wyspy. W przeciwieństwie do pasm w ameloblastoma, pasma w AF wykazują podwójną lub potrójną warstwę komórek prostopadłościennych. Komponent ektomezenchymalny składa się z typowych pulchnych fibroblastów z delikatnymi włóknami kolagenowymi imitującymi brodawkę zębową. Ilość komórek różni się w zależności od obszaru w obrębie tego samego guza i pomiędzy guzami. Zauważono wąską strefę bezkomórkową graniczącą z nabłonkiem oraz hialinizację w tkance łącznej, która ultrastrukturalnie może reprezentować wybujałą laminę podstawną z lub bez podobieństwa do wczesnego etapu normalnej odontogenezy.
AF są klasyfikowane na podstawie histologii jako typ ziarnistokomórkowy, gdzie komórki ziarniste przeważają w ektomezenchymie, brodawkowaty z wyraźną proliferacją nabłonka, ameloblastoma w połączeniu z AF i ameloblastoma torbielowaty. Jeśli zauważono zębinę lub szkliwo, klasyfikuje się je odpowiednio jako ameloblastic fibrodentinoma lub ameloblastic fibroodontoma. Cahn i Blum zaproponowali koncepcję kontinuum, twierdząc, że te trzy mieszane guzy reprezentują różne stadia rozwoju zęba. Istnieją kontrowersje dotyczące tego spektrum zmian, czy powinny one być klasyfikowane jako różne jednostki, czy też reprezentują różne etapy dojrzewania tej samej jednostki.
Natura AF nadal pozostaje enigmatyczna, ponieważ od dawna toczy się debata, czy włókniak ameloblastyczny reprezentuje wzrost hamartomiczny, czy też jest prawdziwym łagodnym nowotworem. Kontrowersje te wynikają również z trudności w rozróżnieniu histologii zmian nowotworowych i hamartomatycznych z histologicznymi cechami włókniaka ameloblastycznego. W ostatnich czasach zaproponowano, że istnieją dwa warianty AF, a mianowicie typ nowotworowy bez zjawiska indukcji i typ hamartomatyczny ujawniający zdolności indukcyjne. Jednak kilku autorów zaprzeczyło temu poglądowi i podkreśliło prawdziwą naturę nowotworową, wskazując, że AF są obserwowane u dorosłych (>22 lat), u których odontogeneza jest zakończona i wykazują tendencję do nawrotów, a nawracające przypadki nie wykazują dalszych etapów różnicowania i potencjału do przekształcenia się w złośliwe .
AF wykazują wysoki wskaźnik nawrotów z ponad 45% przekształcających się w złośliwe włókniakomięsaki ameloblastyczne . Oprócz wykrycia figur mitotycznych w badaniu histologicznym, analiza immunohistochemiczna z użyciem wskaźników znakowania ki-67, PCNA i p53 dodatkowo pomogłaby w odróżnieniu AFS od AF .
4. Wnioski
Staranne planowanie leczenia jest konieczne, biorąc pod uwagę ich częstość nawrotów i zdolność do ulegania transformacji złośliwej. Ze względu na trudności w odróżnieniu zmiany hamartomatycznej od nowotworowej jedynie na podstawie obrazu histologicznego, wiek chorego powinien być ważnym czynnikiem przy ustalaniu planu leczenia. W leczeniu AF u młodych pacjentów nie powinno się stosować radykalnych metod terapeutycznych. Biorąc pod uwagę wiek i wysoki odsetek nawrotów, zalecana jest długoterminowa obserwacja, szczególnie w naszym przypadku, gdzie u obojga rodzeństwa zdiagnozowano AF, co wymaga przyszłego wglądu w genetykę.
Konflikt interesów
Autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją tej pracy.
Konflikt interesów
Autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją tej pracy.